面肌痙攣專業(yè)知識(shí)宣貫

面肌痙攣（HemifacialSpasm，HFS）面肌痙攣專業(yè)知識(shí)宣貫第1頁(yè)面肌痙攣(hemifacialspasmHFS)是各種原因造成指一側(cè)或雙側(cè)面部肌肉（眼輪匝肌、表情肌、口輪匝?。┲貜?fù)發(fā)作陣發(fā)性、不自主抽搐，在情緒激動(dòng)或擔(dān)心時(shí)加重，嚴(yán)重時(shí)可出現(xiàn)睜眼困難、口角歪斜以及耳內(nèi)抽動(dòng)樣雜音。面肌痙攣專業(yè)知識(shí)宣貫第2頁(yè)1.面肌痙攣又稱面肌抽搐，表現(xiàn)為一側(cè)面部不自主抽搐。2.抽搐呈陣發(fā)性且不規(guī)則，程度不等，可因疲憊、精神擔(dān)心及自主運(yùn)動(dòng)等而加重。3.起病多從眼輪匝肌開始，然后包括整個(gè)面部。4.本病多在中年后發(fā)生，常見(jiàn)于女性。

特點(diǎn)面肌痙攣專業(yè)知識(shí)宣貫第3頁(yè)原發(fā)型：在靜止?fàn)顟B(tài)下也可發(fā)生，痙攣數(shù)分鐘后緩解，不受控制

繼發(fā)型：面癱后遺癥產(chǎn)生，只在做眨眼、抬眉等動(dòng)作產(chǎn)生分型面肌痙攣專業(yè)知識(shí)宣貫第4頁(yè)面神經(jīng)大致解剖面神經(jīng)facialnerve，是第七對(duì)腦神經(jīng)。由感覺(jué)、運(yùn)動(dòng)和副交感神經(jīng)纖維組成，分別管理舌味覺(jué)，面部表情肌運(yùn)動(dòng)及支配舌下腺、下頜下腺和淚腺分泌。面肌痙攣專業(yè)知識(shí)宣貫第5頁(yè)面神經(jīng)解剖面神經(jīng)由兩個(gè)根組成，一是較大運(yùn)動(dòng)根，自腦橋小腦角區(qū)，腦橋延髓溝外側(cè)部出腦；一是較小混合根，稱中間神經(jīng)，自運(yùn)動(dòng)根外側(cè)出腦，兩根進(jìn)入內(nèi)耳門合成一干，穿內(nèi)耳道底進(jìn)入與中耳鼓室相鄰面神經(jīng)管，先水平走行，后垂直下行由莖乳孔出顱，向前穿過(guò)腮腺抵達(dá)面部，在面神經(jīng)管內(nèi)有膨大膝神經(jīng)節(jié)。面神經(jīng)穿經(jīng)面神經(jīng)管及最終穿出腮腺時(shí)都發(fā)出許多分支。面肌痙攣專業(yè)知識(shí)宣貫第6頁(yè)面神經(jīng)分段顱內(nèi)段：長(zhǎng)1.2—1.4cm，由橋延溝至內(nèi)耳道，此段無(wú)鞘膜，浸泡在腦脊液中。內(nèi)耳道段：長(zhǎng)0.7—0.8cm，由內(nèi)耳道口至內(nèi)耳道底，有腦膜包繞。迷路段：最短，0.3—0.4cm，起自內(nèi)耳道底面神經(jīng)管入口，向外側(cè)面斜行，抵達(dá)內(nèi)側(cè)膝狀體。水平段：鼓室段，長(zhǎng)0.8—1.2cm，起自膝狀神經(jīng)節(jié)，急轉(zhuǎn)向后微向下，經(jīng)鼓室內(nèi)側(cè)壁抵達(dá)鼓室外側(cè)壁。垂直段：長(zhǎng)1.5—2cm，自錐曲段至莖乳孔。面肌痙攣專業(yè)知識(shí)宣貫第7頁(yè)面肌痙攣專業(yè)知識(shí)宣貫第8頁(yè)面神經(jīng)于三叉神經(jīng)從腦橋出發(fā)，其距根部3mm處缺乏神經(jīng)鞘膜包裹，軸突是裸露，臨床上稱此區(qū)為敏感區(qū)，也叫入根區(qū)（rootexitzone，REZ）面肌痙攣專業(yè)知識(shí)宣貫第9頁(yè)面神經(jīng)不一樣部位及其血供面肌痙攣專業(yè)知識(shí)宣貫第10頁(yè)發(fā)病病因1、微血管壓迫當(dāng)前認(rèn)為引發(fā)痙攣原因大部分為搏動(dòng)性血管壓迫面神經(jīng)根出腦干區(qū)（rootexitzone,REZ），形成局部脫髓鞘、神經(jīng)纖維接觸傳導(dǎo)（短路）、過(guò)分興奮所致。2、炎癥各種炎癥引發(fā)蛛網(wǎng)膜粘連、壓迫包裹局部神經(jīng)、面神經(jīng)炎后遺癥。3腫瘤面肌痙攣專業(yè)知識(shí)宣貫第11頁(yè)后顱窩神經(jīng)血管復(fù)合體面肌痙攣專業(yè)知識(shí)宣貫第12頁(yè)

絕大多數(shù)病例是因?yàn)槊嫔窠?jīng)腦干起始段血管壓迫造成。主要責(zé)任血管包含：小腦前下動(dòng)脈

(AICA)

小腦后下動(dòng)脈

(PICA)

椎動(dòng)脈

(VA)

基底動(dòng)脈

(BA)

基底靜脈

(BV)面肌痙攣專業(yè)知識(shí)宣貫第13頁(yè)血管原因病因小腦前下動(dòng)脈（AICA）小腦后下動(dòng)脈（PICA）

面肌痙攣專業(yè)知識(shí)宣貫第14頁(yè)面肌痙攣專業(yè)知識(shí)宣貫第15頁(yè)病理生理存在兩種假說(shuō)：(1)血管壓迫面神經(jīng)后髓鞘受損，神經(jīng)纖維間形成跨突觸傳遞而產(chǎn)生異位沖動(dòng)。(2)血管壓迫類似于“點(diǎn)燃”機(jī)制，造成面神經(jīng)運(yùn)動(dòng)核興奮性增高。經(jīng)過(guò)動(dòng)物試驗(yàn)結(jié)果提醒，面神經(jīng)運(yùn)動(dòng)核興奮性增高可能是HFS發(fā)生主要病理生理基礎(chǔ)。面肌痙攣專業(yè)知識(shí)宣貫第16頁(yè)診療面肌痙攣診療主要依賴于特征性臨床表現(xiàn)。對(duì)于缺乏特征性臨床表現(xiàn)病人需要借助輔助檢驗(yàn)給予明確，包含電生理檢驗(yàn)、影像學(xué)檢驗(yàn)、卡馬西平治療試驗(yàn)。面肌痙攣專業(yè)知識(shí)宣貫第17頁(yè)電生理檢驗(yàn)包含肌電圖（electromyography，EMG）和異常肌反應(yīng)（abnormalmuscleresponse，AMR）

。EMG可統(tǒng)計(jì)到一個(gè)高頻率自發(fā)電位（最高每秒可達(dá)150次）。AMR是面肌痙攣特有異常肌電反應(yīng)，潛伏期普通為10ms左右，AMR陽(yáng)性支持面肌痙攣診療。AMR檢測(cè)方法：①刺激面神經(jīng)顳支，在頦肌統(tǒng)計(jì)。②刺激面神經(jīng)下頜緣支，在額肌記錄。采用方波電刺激，波寬0.2ms，頻率0.5-1.0Hz，強(qiáng)度5-20mA。EMG普通采取同芯針電極插入額肌、眼輪匝肌、口輪匝肌等，可統(tǒng)計(jì)到一個(gè)陣發(fā)性高頻率自發(fā)電位。面肌痙攣專業(yè)知識(shí)宣貫第18頁(yè)影像學(xué)檢驗(yàn)包主要為MRI，用以明確可能造成面肌痙攣顱內(nèi)病變，另外三維時(shí)間飛越法磁共振血管成像（3D-TOF-MRA）還有利于了解面神經(jīng)周圍血管分布。面肌痙攣病人在疾病開始階段普通都對(duì)卡馬西平治療有效（少部分病人可出現(xiàn)無(wú)效），所以，卡馬西平治療試驗(yàn)有利于診療。面肌痙攣專業(yè)知識(shí)宣貫第19頁(yè)增加靜脈壓迫神經(jīng)顯示率更加好地顯示細(xì)小血管分支

MR增強(qiáng)掃描面肌痙攣專業(yè)知識(shí)宣貫第20頁(yè)3Dtime-of-flight(3D-TOF)三維時(shí)間飛躍法磁共振血管成像(ThreeDimensionalTimeofFlightMagneticResonanceAngiography，3D-TOF-MRA)是一個(gè)無(wú)創(chuàng)性血管檢驗(yàn)技術(shù)，利用MR成像技術(shù)來(lái)描繪解剖組織中血管路徑并三維展示出來(lái)方法。它是基于流動(dòng)血液與周圍相對(duì)靜止組織MR信號(hào)之間存在差異而取得圖像對(duì)比一個(gè)技術(shù)，與血液流動(dòng)相關(guān)，對(duì)動(dòng)脈尤其敏感，無(wú)需注入對(duì)比劑，可使血管顯影。面肌痙攣專業(yè)知識(shí)宣貫第21頁(yè)--橫斷面掃描掃描范圍自延髓上部至腦橋下部

掃描角度與腦干成95°~110°角面肌痙攣專業(yè)知識(shí)宣貫第22頁(yè)--斜矢狀面掃描平行于面聽(tīng)神經(jīng)，掃描范圍以神經(jīng)為中心10mm區(qū)域面肌痙攣專業(yè)知識(shí)宣貫第23頁(yè)--冠狀面掃描垂直于橫斷面面肌痙攣專業(yè)知識(shí)宣貫第24頁(yè)在MRTA掃描圖像中小動(dòng)脈

高信號(hào)強(qiáng)度顱神經(jīng)

等或略低信號(hào)強(qiáng)度可清楚顯示顱神經(jīng)出腦干段行程，邊緣光整，呈規(guī)則細(xì)條狀影，兩側(cè)較為對(duì)稱面肌痙攣專業(yè)知識(shí)宣貫第25頁(yè)正常面聽(tīng)神經(jīng)復(fù)合體(VII&VIII)與周圍血管無(wú)接觸面肌痙攣專業(yè)知識(shí)宣貫第26頁(yè)左側(cè)

AICA壓迫面神經(jīng)腦干起始段（REZ）面肌痙攣專業(yè)知識(shí)宣貫第27頁(yè)左側(cè)VA壓迫面神經(jīng)REZ段面肌痙攣專業(yè)知識(shí)宣貫第28頁(yè)

左側(cè)椎動(dòng)脈壓迫左側(cè)面神經(jīng)腦干起始段血管壓迫面肌痙攣專業(yè)知識(shí)宣貫第29頁(yè)臨床表現(xiàn)1、普通情況中年后起病，絕大多數(shù)為單側(cè)，右側(cè)稍多。男女無(wú)差異或女性稍多。2、癥狀經(jīng)典面肌痙攣首先從眼輪匝肌開始，逐步向下發(fā)展涉及整個(gè)半側(cè)面部。而非經(jīng)典面肌痙攣是指痙攣從下部面肌開始，并逐步向上發(fā)展最終累及眼瞼及額肌。臨床上非經(jīng)典面肌痙攣較少，絕大多數(shù)都是經(jīng)典面肌痙攣。表現(xiàn)為陣發(fā)性半側(cè)面部肌肉不自主抽搐，發(fā)病時(shí)影響患者容貌，給患者身心造成較大痛苦。重者出現(xiàn)眼裂變小，口角想病側(cè)歪斜，涉及鐙骨肌時(shí)可發(fā)生耳鳴。3、體征肉眼可見(jiàn)抽動(dòng)等，多無(wú)其它顯著陽(yáng)性體征。面肌痙攣專業(yè)知識(shí)宣貫第30頁(yè)面肌痙攣程度判定0級(jí)：無(wú)痙攣；I級(jí)：外部刺激瞬目運(yùn)動(dòng)增多；II級(jí)：瞼肌面肌輕度顫動(dòng)，無(wú)功效障礙；III級(jí)：顯著痙攣，輕度功效障礙；IV級(jí)：嚴(yán)重痙攣及功效障礙，影響工作和生活上述分級(jí)亦可用于治療后療效評(píng)定功效障礙：如病人因不能連續(xù)睜眼而無(wú)法看書，獨(dú)自行走困難。

Cohen痙攣強(qiáng)度分級(jí)面肌痙攣專業(yè)知識(shí)宣貫第31頁(yè)五、判別診療1、單純眼瞼痙攣癥2、舞蹈病及手足徐動(dòng)癥3、癥狀性面部痙攣、不足癲癇等面肌痙攣專業(yè)知識(shí)宣貫第32頁(yè)面肌痙攣患者檢驗(yàn)及術(shù)前評(píng)定1、檢驗(yàn)用磁共振斷層血管成像（MRTA）技術(shù)對(duì)面肌痙攣者進(jìn)行面神經(jīng)檢驗(yàn)，發(fā)覺(jué)患側(cè)面神經(jīng)REZ附近存在迂曲血管壓迫神經(jīng)。其敏感性為94.3%，特異性為94.1%。面肌痙攣專業(yè)知識(shí)宣貫第33頁(yè)2、Hosoya評(píng)分MR不一樣掃描體位面神經(jīng)Hosoya與改良Hosoya評(píng)分標(biāo)準(zhǔn)表評(píng)分大于或等于1.5有絕對(duì)手術(shù)指征面肌痙攣專業(yè)知識(shí)宣貫第34頁(yè)MR體位及評(píng)分Hosoya標(biāo)準(zhǔn)改良Hosoya標(biāo)準(zhǔn)軸面1.0血管位于腦橋外側(cè)緣內(nèi)側(cè)血管位于腦橋外側(cè)緣內(nèi)側(cè)或騎跨于面神經(jīng)根部0.5血管與腦橋外緣相接觸血管與腦橋外緣或面神經(jīng)根部相接觸0.0未發(fā)覺(jué)血管未發(fā)覺(jué)血管冠狀面1.0血管使橋腦變形血管使橋腦變形或從面神經(jīng)根部跨過(guò)0.5血管與橋腦下緣接觸血管與橋腦下緣接觸或經(jīng)過(guò)面神經(jīng)根部0.0未發(fā)覺(jué)血管未發(fā)覺(jué)血管面肌痙攣專業(yè)知識(shí)宣貫第35頁(yè)治療1、內(nèi)科治療本病普通內(nèi)科治療無(wú)效?？诜嚎R西平0.1~~0.2ｔｉｄ肉毒毒素治療：行局部肌肉多點(diǎn)注射應(yīng)用鏈霉素莖乳孔封閉治療面肌痙：采取莖乳孔穿刺成功后，注入溶于2％利多卡因2ml內(nèi)鏈霉素1g。針灸、理療。面肌痙攣專業(yè)知識(shí)宣貫第36頁(yè)手術(shù)治療面神經(jīng)干壓榨和分支切斷術(shù)

面神經(jīng)減壓術(shù)面神經(jīng)垂直段梳理術(shù)

面神經(jīng)毀損術(shù)面肌痙攣專業(yè)知識(shí)宣貫第37頁(yè)Campbell等1947年首先報(bào)道顯微血管減壓術(shù)（microvasculardecompressionMVD）治療面肌痙攣。1976年Jannetta等正式提出MVD概念。1984年中日友好醫(yī)院左煥琮等率先在國(guó)內(nèi)開展此項(xiàng)技術(shù)。（1）經(jīng)典MVD手術(shù)患者在全麻下作耳后發(fā)際內(nèi)切口，長(zhǎng)約5cm，骨窗擴(kuò)大到3-4cm，外側(cè)達(dá)乙狀竇后緣，上達(dá)橫竇，硬膜“⊥”形切開，縫合懸吊在骨窗上緣。術(shù)中不使用固定式腦牽開器，用2mm式顯微吸引器遲緩吸除腦脊液，從后顱窩底面輕抬起小腦，銳性剪開小腦延髓外側(cè)池蛛網(wǎng)膜，沿后組顱神經(jīng)向前，抬起Luschka孔脈絡(luò)叢上方小腦絨球小結(jié)葉，在聽(tīng)神經(jīng)腹外側(cè)顯露面神經(jīng)REZ；若遇絨球小結(jié)葉發(fā)達(dá)，阻擋操作視野時(shí)則應(yīng)切除此部分小腦組織，以防止過(guò)分牽拉。仔細(xì)尋找壓迫面神經(jīng)REZ血管袢，若抬起此血管袢見(jiàn)腦干面神經(jīng)根部顯著血管壓跡，則可確認(rèn)此為責(zé)任血管（

Offendingvessel）無(wú)誤，松解此處蛛網(wǎng)膜小梁與神經(jīng)、血管粘連，確認(rèn)血管與面神經(jīng)根部之間充分游離后插入適當(dāng)大小Teflon墊片即可。面肌痙攣專業(yè)知識(shí)宣貫第38頁(yè)微血管減壓術(shù)（microvaculardecompression，MVD）體位面肌痙攣專業(yè)知識(shí)宣貫第39頁(yè)耳后直切口面肌痙攣專業(yè)知識(shí)宣貫第40頁(yè)顯微鏡下觀察橋小腦角區(qū)面聽(tīng)神經(jīng)與周圍血管解剖關(guān)系壓迫面神經(jīng)血管袢，確認(rèn)責(zé)任血管松解蛛網(wǎng)膜與神經(jīng)、血管粘連面肌痙攣專業(yè)知識(shí)宣貫第41頁(yè)血管與面神經(jīng)根部之間充分游離后插入Teflon墊片面肌痙攣專業(yè)知識(shí)宣貫第42頁(yè)術(shù)前術(shù)后VIIREZ責(zé)任動(dòng)脈凹陷部位面肌痙攣專業(yè)知識(shí)宣貫第43頁(yè)(2)改良MVD手術(shù)減壓術(shù)中強(qiáng)調(diào)充分隔離血管和神經(jīng)，Telflon片從神經(jīng)和血管之間插入后一定要包繞神經(jīng)或血管l周．最好是包繞神經(jīng)根受刺激壓迫“敏感區(qū)”，包繞后需固定，也稱為“圍套式微血管減壓術(shù)”。也有用鈦夾固定Telflon片，不但牢靠，而且對(duì)以后CT和MRI檢驗(yàn)圖像無(wú)干擾偽影，而且提出鈦夾方向要與腦干長(zhǎng)軸平行，防止鈦夾對(duì)腦干壓迫。也有用醫(yī)用耳腦膠粘合固定。面肌痙攣專業(yè)知識(shí)宣貫第44頁(yè)(3)責(zé)任動(dòng)脈懸吊法在MVD術(shù)中經(jīng)常能夠碰到因?yàn)楦鞣N原因責(zé)任動(dòng)脈無(wú)法被滿意推離REZ而影響減壓效果或易于復(fù)發(fā)，或勉強(qiáng)推移責(zé)任動(dòng)脈而引發(fā)難以恢復(fù)并發(fā)癥。有作者主張將難以處置責(zé)任動(dòng)脈設(shè)法懸吊于鄰近顱壁或天幕硬膜上可獲滿意效果。仍主要采取醫(yī)用膠粘貼方式。術(shù)中面肌異常誘發(fā)肌電圖監(jiān)測(cè)可客觀地指導(dǎo)和判斷責(zé)任血管和減壓效果，對(duì)提升手術(shù)治愈率含有較高實(shí)用價(jià)值面肌痙攣專業(yè)知識(shí)宣貫第45頁(yè)療效評(píng)判面肌痙攣術(shù)后療效判定標(biāo)準(zhǔn)，共分四級(jí)：①痊愈（excellent）：面肌痙攣癥狀完全消失。②顯著緩解（good）：面肌痙攣癥狀基本消失，只是在情緒擔(dān)心激動(dòng)時(shí)，或特定面部動(dòng)作時(shí)才偶然誘發(fā)出現(xiàn)，病人主觀滿意，以上兩級(jí)均屬“有效”。③部分緩解（fair）：面肌痙攣癥狀減輕，但仍比較頻繁，病人主觀不滿意。④無(wú)效（poor）：面肌痙攣癥狀沒(méi)有改變，甚至加重。對(duì)于無(wú)效和部分緩解病人，提議復(fù)測(cè)AMR，假如AMR陽(yáng)性則提議盡早再次手術(shù)；相反，假如復(fù)測(cè)AMR陰性，則能夠隨訪或者輔助藥品、肉毒素治療。面肌痙攣專業(yè)知識(shí)宣貫第46頁(yè)術(shù)后管理術(shù)后全方面觀察病人生命體征、意識(shí)、有沒(méi)有面癱、聲音嘶啞、嗆咳和嘔吐。常規(guī)24h內(nèi)復(fù)查頭顱CT。發(fā)生術(shù)后低顱內(nèi)壓時(shí)，應(yīng)取平臥位或頭低足高位，伴隨惡心嘔吐者，頭偏向一側(cè)，防止誤吸并主動(dòng)對(duì)癥處理。術(shù)后發(fā)生面癱，應(yīng)注意角膜及口腔護(hù)理。如出現(xiàn)飲水嗆咳和吞咽功效障礙，應(yīng)防止誤吸。如出現(xiàn)腦脊液漏時(shí)，應(yīng)采取平臥位頭高30°，禁忌鼻腔、耳道堵塞、沖洗和滴藥等，并主動(dòng)查明原因妥善處理。面肌痙攣專業(yè)知識(shí)宣貫第47頁(yè)并發(fā)癥MVD術(shù)后并發(fā)癥發(fā)生率為2.6-35.8%

1.面癱平均恢復(fù)時(shí)間6周2.聽(tīng)力障礙平均恢復(fù)時(shí)間10周3.腦脊液漏4.出血、梗死面肌痙攣專業(yè)知識(shí)宣貫第48頁(yè)1.腦神經(jīng)功效障礙顱神經(jīng)損傷是MVD治療HFS最常見(jiàn)并發(fā)，主要是面、聽(tīng)神經(jīng)損傷，多因手術(shù)中過(guò)多牽拉面、聽(tīng)神經(jīng)所致，術(shù)后表現(xiàn)為同側(cè)周圍性面癱、聽(tīng)力下降等。腦神經(jīng)功效障礙主要為面癱、耳鳴、聽(tīng)力障礙，少數(shù)病人可出現(xiàn)面部麻木、聲音嘶啞、飲水嗆咳、復(fù)視等。腦神經(jīng)功效障礙分為急性和遲發(fā)性兩種，急性腦神經(jīng)功效障礙發(fā)生在手術(shù)后3d之內(nèi)，手術(shù)3d以后出現(xiàn)腦神經(jīng)功效障礙是遲發(fā)性