橋本腦病1例分析

1、橋本腦病1例分析摘要 目的：橋本腦病是一種伴有抗甲狀腺抗體增高的、免疫介導(dǎo)的、具有潛在致死性的與甲狀腺有關(guān)的激素敏感的自身免疫性腦病，其發(fā)病機(jī)制暫不明確。對(duì)于這種容易誤診的腦病患者，及時(shí)診斷、及時(shí)治療，多數(shù)預(yù)后較好。本文回憶性分析了1例臨床確診并治療效果良好的橋本腦病及復(fù)習(xí)相關(guān)文獻(xiàn)。關(guān)鍵詞 橋本腦??；甲狀腺抗體；病例分析橋本腦病HE也稱激素反響性腦病，于1966年首先由Lord Brain等報(bào)告。現(xiàn)報(bào)告我院確診的1例橋本腦病并復(fù)習(xí)相關(guān)文獻(xiàn)。病歷資料臨床診斷：橋本腦病。治療：給予甲基強(qiáng)的松龍、潑尼松片等治療，1周后病癥明顯好轉(zhuǎn)，治療19d后復(fù)查頭顱MRI提示病灶較前明顯減少。出院后繼續(xù)口服激素并

2、緩慢減量，約1個(gè)月后病癥完全緩解，3月后復(fù)查頭顱MRI正常范圍。討論發(fā)病機(jī)制：自從第1次描繪這種腦病以來，只有100多病例曾被報(bào)道過。雖然自身免疫性機(jī)制被認(rèn)為是橋本腦病的重要病因，但其病因尚不明確。多數(shù)學(xué)者認(rèn)為該病是對(duì)抗神經(jīng)元抗體的炎性反響?？赡艽嬖谝韵聨追N假說：體液免疫學(xué)說：某些未知抗體與中樞神經(jīng)系統(tǒng)和甲狀腺組織共有的抗原發(fā)生自身免疫反響而致病。自身免疫性血管炎假說：即自身免疫介導(dǎo)的血管炎引起微血管破壞導(dǎo)致腦水腫或腦部血流低灌注。促甲狀腺激素釋放激素TRH的毒性效應(yīng)假說：腦內(nèi)TRH濃度增加，繼而產(chǎn)生HE腦病一些相關(guān)的臨床病癥。急性播散性腦脊髓炎的復(fù)發(fā)形式。遺傳因素。MRI表現(xiàn)：有關(guān)橋本腦病的

3、顱腦MRI表現(xiàn)報(bào)道較少，其表現(xiàn)缺乏特異性，導(dǎo)致誤診率，漏診率升高。橋本腦病最常見的MRI表現(xiàn)為雙側(cè)大腦皮層下小的高信號(hào)病灶。本病例患者頭顱MRI僅表現(xiàn)為小腦和雙側(cè)基底節(jié)區(qū)病灶呈高信號(hào)，激素沖擊等治療后，病灶信號(hào)明顯減低。說明橋本腦病的顱內(nèi)病灶是可逆的，經(jīng)過正確治療，可恢復(fù)正常。橋本腦病的病理學(xué)改變程度與其臨床病癥之間有著嚴(yán)密的聯(lián)絡(luò)，因此對(duì)于該疾病尚沒有一個(gè)診斷標(biāo)記物以及較為特異的臨床表現(xiàn)，其診斷標(biāo)準(zhǔn)一直以來也沒能達(dá)成一個(gè)統(tǒng)一的共識(shí)，但對(duì)于該疾病的診斷大多數(shù)學(xué)者一直認(rèn)為至少應(yīng)具備以下4點(diǎn)：急性或亞急性起病的神經(jīng)系統(tǒng)受累的臨床表現(xiàn)?；?yàn)血清抗甲狀腺抗體顯著增高，且已排除為感染性、中毒性等病因所致。

4、腦電圖呈彌漫性慢波，腦脊液蛋白增高或OB陽性，顱腦CT或MRI無特異發(fā)現(xiàn)。對(duì)糖皮質(zhì)激素的反響性良好。鑒別診斷需與感染代謝性、中毒性等疾病相鑒別，但主要需與Creufedt-Jakob和多發(fā)性硬化鑒別。橋本腦病的治療：通常激素治療效果較好。少數(shù)患者對(duì)皮質(zhì)激素抵抗，可靜注免疫球蛋白或血漿置換也有效。結(jié)合臨床經(jīng)歷我們對(duì)于HE患者，尤其病史長(zhǎng)、顱內(nèi)病變重者，激素減量需緩慢，通常應(yīng)用6個(gè)月左右。綜上所述，橋本腦病是一種伴有抗甲狀腺抗體增高的、免疫介導(dǎo)的、具有潛在致死性的與甲狀腺有關(guān)的激素敏感的自身免疫性腦病，其發(fā)病機(jī)制暫不明確。對(duì)于這種容易誤診的腦病患者及時(shí)診斷、及時(shí)治療，多數(shù)預(yù)后較好。因此，對(duì)于急性起病或亞急性起病的認(rèn)知功能障礙和精神病癥并伴有腦電圖異?；颊?，應(yīng)考慮到橋本腦病的可