肺性肥大性骨關(guān)節(jié)病典型病例讀片討論

1、 男，16歲，縱隔惡性腫瘤手術(shù)切除術(shù)后4個(gè)月；時(shí)覺(jué)胸悶、咳嗽。 一個(gè)月前出現(xiàn)雙前臂及雙下肢關(guān)節(jié)腫痛。來(lái)院照片檢查。 查體：雙側(cè)腕關(guān)節(jié)及踝關(guān)節(jié)腫脹，關(guān)節(jié)周圍皮膚粗糙，皺紋增多、增粗；雙手明顯杵狀指。左手腕正側(cè)位片雙側(cè)膝關(guān)節(jié)正位片左踝關(guān)節(jié)正側(cè)位片縱隔腫瘤切除術(shù)后四個(gè)胸片請(qǐng)?jiān)\斷1、根據(jù)以上臨床資料你的診斷是何種 典型骨關(guān)節(jié)??；為什么？2、X線診斷：肺性肥大性骨關(guān)節(jié)病術(shù)前胸部正位片 你的診斷是：1、縱隔病變或肺內(nèi)病變2、惡性病變或良性病變CT診斷：1、前縱隔畸胎瘤惡變可能2、胸腺瘤惡變并淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移可能 本院術(shù)后病理報(bào)告： 1、（右肺中葉）浸潤(rùn)性惡性上皮瘤并有癌栓 ； 2、（前縱隔）惡性腫瘤浸潤(rùn)/轉(zhuǎn)移淋

2、巴組織； 綜上所述：考慮為（右肺中葉）低分化鱗狀細(xì)胞癌并（前縱隔）轉(zhuǎn)移性鱗癌；建議作相關(guān)免疫組化進(jìn)一步鑒別診斷 西醫(yī)大病理會(huì)診意見(jiàn)： 1、（前縱隔）胸腺淋巴上皮瘤樣癌 2、（右肺中葉）肺轉(zhuǎn)移性淋巴上皮瘤樣癌 本病稱：肺性肥大性骨關(guān)節(jié)病不完全正確；因肥大性骨關(guān)節(jié)病-分特發(fā)性與繼發(fā)性，前者無(wú)明顯病因可查，后者可伴發(fā)多種疾病。但二者骨關(guān)節(jié)X線表現(xiàn)基本相同。 繼發(fā)性肥大性骨關(guān)節(jié)病病因不明，但可伴發(fā)多種疾病，如肺癌、甲狀腺或胸腺腫瘤、何杰金氏病、支氣管擴(kuò)張、肺膿瘍、紫紺型心臟病、食管腫瘤、胃腫瘤、潰瘍性結(jié)腸炎等。 本病以骨關(guān)節(jié)腫痛為主要癥狀，關(guān)節(jié)活動(dòng)障礙，關(guān)節(jié)腫脹或強(qiáng)直。常為雙上肢及下肢遠(yuǎn)側(cè)關(guān)節(jié)對(duì)稱性受累?？砂榘l(fā)皮膚粗糙和皺紋增深及杵狀指。 X線表現(xiàn)為管狀骨呈線狀、蔥皮樣或波浪狀骨膜增生，關(guān)節(jié)軟組織腫脹。多累及尺橈骨及脛腓骨等長(zhǎng)管狀骨干，也可累及掌骨、跖骨等短管狀骨，但很少累及骨端。 特發(fā)性肥大性骨關(guān)節(jié)病病因亦不明，多數(shù)認(rèn)為有家族史，多見(jiàn)于男性。臨床特點(diǎn)為杵狀指、骨關(guān)節(jié)肥大及顏面部皮膚增厚。關(guān)節(jié)可發(fā)生積液、疼痛和強(qiáng)直。此外尚可有第二性征異常。 X線表現(xiàn)與繼發(fā)性基本一致。二者鑒別只能根據(jù)有否疾病史及家族史；但也有人注意到二者有不同之處，后者比前者病變范圍更廣泛。 診斷與鑒別診斷： 本病以多數(shù)管狀骨對(duì)稱性受累