醫(yī)學(xué)資料8.慢性粒細(xì)胞白血病

1、2012.02 羅妮婭急性淋巴細(xì)胞白血病2021/7/18 星期日目錄一、概述，簡介二、臨床表現(xiàn)，體征三、分型三、實(shí)驗(yàn)室檢查及其它檢查四、診斷與鑒別診斷五、治療六、病程與預(yù)后2021/7/18 星期日概述：急性淋巴細(xì)胞性白血病 ：是小兒時期最常見的類型，發(fā)病高峰年齡為歲，男孩發(fā)病率略高于女孩，二者的比例約為。 簡介： 急性淋巴細(xì)胞性白血病是由于未分化或分化很差淋巴細(xì)胞在造血組織（特別是骨髓、脾臟和淋巴結(jié)）無限增殖所致的惡性血液病。 2021/7/18 星期日臨床表現(xiàn)： 由本病的骨髓正常造血衰竭和白血病細(xì)胞髓外浸潤所引起。起病有急有緩，主要取決于白血病細(xì)胞的體內(nèi)增殖速率和蓄積程度。急驟者表現(xiàn)突發(fā)

2、高熱、嚴(yán)重出血傾向、骨關(guān)節(jié)疼痛或全身衰竭等；緩慢者僅有漸進(jìn)性蒼白、疲乏、低熱或輕微出血。患者就醫(yī)前的癥狀平均約6周（可短于1周至長達(dá)1年），一般起病愈緩慢的病人，治療后的緩解時間也愈持久。 2021/7/18 星期日二、臨床表現(xiàn)慢粒起病緩慢，自發(fā)病到就診時間多在半年至1年。早期多無任何癥狀，有一些患者常因其他原因就醫(yī)或體檢時無意發(fā)現(xiàn)。臨床可有低熱、出汗及消瘦等代謝亢進(jìn)表現(xiàn)。脾臟腫大是本病的主要體征。在慢粒早期多數(shù)可觸及脾臟，晚期幾乎都有脾腫大，甚至有巨脾。患者常伴有左上腹墜痛或食后飽脹感。脾栓塞、脾出血及脾周圍炎等并發(fā)癥較其他類型白血病多見。約半數(shù)患者有肝大。部分患者有胸骨中下段壓痛。發(fā)熱、貧

3、血及出血均不多見。慢粒慢性期一般約1-4年，以后逐漸進(jìn)入加速期及急變期。2021/7/18 星期日三、實(shí)驗(yàn)室檢查及其它檢查2021/7/18 星期日（一）血象白細(xì)胞計(jì)數(shù)明顯增多為慢粒特征，可高達(dá)(100-800)x109/L。白細(xì)胞分類可見到各發(fā)育階段的粒系細(xì)胞。原粒和早幼粒細(xì)胞很少，主要是中幼粒以下各階段細(xì)胞。嗜酸及嗜堿粒細(xì)胞均增高。血象的多樣化為慢粒特點(diǎn)。在早期，血小板多正常，部分患者增多。晚期血小板漸減少，并可出現(xiàn)貧血。2021/7/18 星期日（二）骨髓象骨髓中有核細(xì)胞顯著增多，而以粒系為主。其中主要為中、晚幼粒細(xì)胞及桿狀核細(xì)胞，原粒細(xì)胞不超過10。嗜酸和嗜堿細(xì)胞也增多。紅系細(xì)胞少，粒

4、、紅比例增高。巨核細(xì)胞增多或正常，晚期減少。2021/7/18 星期日（三）中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶(NAP)測定 多數(shù)慢?；颊逳AP缺如或降低，完全緩解時可恢復(fù)正常，復(fù)發(fā)時又下降。本試驗(yàn)有助于區(qū)別類白血病反應(yīng)及其他骨髓增生性疾病，也可作為估計(jì)預(yù)后的指標(biāo)。2021/7/18 星期日（四）細(xì)胞遺傳學(xué)檢查90以上患者的血細(xì)胞中有一種異常的染色體，稱為Ph染色體，9號染色體長臂上Cabl原癌基因易位至22號染色體長臂的斷裂點(diǎn)集中區(qū)(bcr)，形成bcrabl融合基因。 Ph染色體陰性者比陽性者差。2021/7/18 星期日四、慢粒分期（一）慢性期 即穩(wěn)定期。此期對化療有效，部分患者可穩(wěn)定達(dá)10年以上。如

5、無有效治療，則常死于并發(fā)癥，如白細(xì)胞淤滯、脾梗死或破裂、血栓或出血現(xiàn)象等。2021/7/18 星期日四、慢粒分期（二）加速期對通常化療抗藥；不明原因發(fā)熱、貧血、出血加重；脾臟進(jìn)行性腫大；血小板進(jìn)行性降低或增高；外周血嗜堿粒細(xì)胞明顯增多；原始細(xì)胞在血中或骨髓中O10；出現(xiàn)Ph以外的染色體異常。 加速期可維持?jǐn)?shù)月至數(shù)年。2021/7/18 星期日四、慢粒分期(三) 急變期 此期臨床表現(xiàn)同急性白血病，具備下列之一者即可診斷：原粒細(xì)胞或原淋加幼淋，或原單加幼單在外周血或骨髓中O30；骨髓中原始粒加早幼粒細(xì)胞 o50；有髓外原始細(xì)胞漫潤。 慢粒急變通常為急粒變，少數(shù)可急淋變或急單核變。慢粒急性變預(yù)后差，

6、常在數(shù)月內(nèi)死亡。2021/7/18 星期日五、診斷與鑒別診斷（一）診斷 一般病例根據(jù)脾腫大及典型血象與骨髓象等不難做出診斷。對早期診斷困難或不典型慢 粒患者，應(yīng)進(jìn)行Ph染色體檢查。2021/7/18 星期日五、診斷與鑒別診斷(二) 鑒別診斷 其他原因引起的脾腫大 如肝硬化、晚期血吸蟲病、黑熱病及淋巴瘤等均可有脾腫大。根據(jù)病史、血象及骨髓象不難鑒別。2021/7/18 星期日五、診斷與鑒別診斷(二) 鑒別診斷 類白血病反應(yīng) 類白血病反應(yīng)多有原發(fā)病(如感染、惡性腫瘤等)的臨床表現(xiàn)。白細(xì)胞計(jì)數(shù)大多在(50-100) 109L以下。中性粒細(xì)胞常有中毒顆粒和空泡。主要鑒別要點(diǎn)是類白血病反應(yīng)的NAP反應(yīng)強(qiáng)

7、陽性，而慢粒常為陰性。2021/7/18 星期日五、診斷與鑒別診斷(二) 鑒別診斷骨髓纖維化 慢粒尤其是晚期與骨髓纖維化的早期容易混淆。但骨髓纖維化的白細(xì)胞計(jì)數(shù)比慢粒低，大多不超過30 xI09L，血液中幼稚粒細(xì)胞百分?jǐn)?shù)較低，NAP反應(yīng)大多增高，紅細(xì)胞異形較明顯，淚滴形紅細(xì)胞多見；骨髓活檢示纖維組織增生較明顯；Ph染色體陰性。這些特點(diǎn)有助于鑒別。2021/7/18 星期日六、治 療2021/7/18 星期日（一）慢性期治療1、化學(xué)治療羥基脲白消安(馬利蘭)靛玉紅阿糖胞甘干擾素2、骨髓移植2021/7/18 星期日（二）急變期治療可用急性白血病的化療藥物及方案治療，但療效較差，緩解率也低。急變期做骨髓移植的成功率也較低。2021/7/18 星期日七、病程與預(yù)后慢粒的病程可分為3個階段：第一階段為診斷前期，無臨床癥狀，歷時約3-8年第二階段為慢性期，此期臨床和血液學(xué)變化明顯，對化療有良好效果