出血性疾病課件

出血性疾病1.出血性疾病1.止血機(jī)制概念與分類臨床表現(xiàn)（出血特征）實(shí)驗(yàn)室檢查（初篩，確診）診斷思路內(nèi)容2.止血機(jī)制概念與分類臨床表現(xiàn)（出血特征）實(shí)驗(yàn)室檢查（初篩，確診生理止血過程3.生理止血過程3.生理止血過程血管損傷血管收縮膠原暴露組織因子釋放出血血腫壓迫血管血流減慢血小板血栓止血血栓止血血小板

粘附聚集釋放凝血酶4.生理止血過程血管損傷血管收縮膠原暴露組織因子釋放出血血腫壓迫影響止血的三個(gè)重要因素----止血機(jī)制血管內(nèi)皮損傷血小板粘附、聚集、釋放凝血因子激活5.影響止血的三個(gè)重要因素----止血機(jī)制血管內(nèi)皮血小板凝血因子血管因素——內(nèi)皮細(xì)胞止血作用抗栓作用收縮，導(dǎo)致血流減慢表達(dá)并釋放血管性血友病因子（vWF），導(dǎo)致血小板黏附和聚集表達(dá)并釋放組織因子（TF），啟動外源性凝血基底膠原暴露，激活了因子Ⅻ（FⅫ），啟動內(nèi)源性凝血保持血管壁完整性，陰電荷排斥血小板表達(dá)并釋放TM，PS，TFPI，啟動抗凝系統(tǒng)合成及釋放t-PA及u-PA合成及釋放PGI2及NO，抑制血小板6.血管因素——內(nèi)皮細(xì)胞止血作用抗栓作用收縮，導(dǎo)致血流減慢表達(dá)并血小板因素——黏附、聚集、釋放vWFvWF血小板血小板GPIbGPIbGPIIb/IIIaPRIMARYHEMOSTASIS

一期止血DDEDDETXA2PF35-HT7.血小板因素——黏附、聚集、釋放vWFvWF血小板GPIbGP形成血小板血栓，機(jī)械修復(fù)受損血管釋放TXA2，收縮血管，誘導(dǎo)聚集釋放PF3，直接參與凝血反應(yīng)活化后直接激活FⅫ及FⅪ啟動內(nèi)源凝血途徑血小板的作用8.形成血小板血栓，機(jī)械修復(fù)受損血管釋放TXA2，收縮血管，誘導(dǎo)凝血因素XXaVa,PF3IIIIaTF+VIIa外源途徑纖維蛋白原纖維蛋白DDEDDEXIaXIIXIXaVIIIa內(nèi)源途徑FXIIaHMWKPKDDEDDEXIIIa交聯(lián)的纖維蛋白凝血酶凝血活酶SECONDARYHEMOSTASIS

二期止血9.凝血因素XXaVa,PF3IIIIaTF+VIIa外源途CoagulationCascade10.CoagulationCascade10.BloodcoagulationcascadeinvitroandPhysiologicpathwaysInvitroInvivo11.Bloodcoagulationcascadeinv為什么異常出血？出血性疾病12.為什么異常出血？出血性疾病12.概念概念出血性疾病止血機(jī)制異常自發(fā)性出血損傷后出血不止13.概念概念出血性疾病止血機(jī)制異常自發(fā)性損傷后13.中年男性，車禍后腿部流血不止……老年女性，患胃潰瘍10余年，突然劇烈腹痛，嘔血，黑便……2歲男童，自幼開始經(jīng)常出現(xiàn)活動后關(guān)節(jié)血腫，疼痛，畸形……青年女性，經(jīng)常出現(xiàn)四肢瘀斑，可自行消退……青年女性，無明顯誘因四肢及軀干部皮膚密集出血點(diǎn)……高熱患者，經(jīng)查診斷為敗血癥，全身出血……下列哪些情況考慮出血性疾病14.中年男性，車禍后腿部流血不止……老年女性，患胃潰瘍10余年，小結(jié)什么是出血性疾病止血機(jī)制異常自發(fā)性出血損傷后出血不止為什么異常出血血管因素血小板因素凝血抗凝因素15.小結(jié)什么是出血性疾病止血機(jī)制異常自發(fā)性出血損傷后出血不止為什出血與血栓的平衡Deficiency/AbnormalityDeficiency/AbnormalityThrombosisBleedingPCPSATIII…CoagulationProteins/Platelets/Vesselwall16.出血與血栓的平衡Deficiency/Deficiency/血管壁異常血管性紫癜遺傳性出血性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥血小板異常數(shù)量異?！匕l(fā)性血小板減少性紫癜功能缺陷凝血異常血友病維生素K缺乏癥復(fù)合機(jī)制異常血管性血友病(vWD)彌散性血管內(nèi)凝血出血性疾病分類17.血管壁異常血管性紫癜遺傳性出血性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥血小板異常數(shù)量皮膚出血牙齦出血口腔粘膜出血鼻衄關(guān)節(jié)出血肌肉及深部組織血腫消化道出血泌尿道出血月經(jīng)增多眼底出血中樞神經(jīng)系統(tǒng)出血拔牙后出血手術(shù)后，靜脈穿刺后出血表面小傷口出血出血性疾病的臨床表現(xiàn)18.皮膚出血牙齦出血口腔粘膜鼻衄關(guān)節(jié)出血肌肉及深部組織血腫消化道3.出血特征24.出血特征24.通過病史、體檢和出血特點(diǎn)的臨床分析，初步判定存在的出血性疾病或存在出血性疾病屬于何種類型，以后的診斷步驟即為實(shí)驗(yàn)室檢查。首先做初篩試驗(yàn)，然后再做確診試驗(yàn)。出血性疾病的實(shí)驗(yàn)室檢查25.通過病史、體檢和出血特點(diǎn)的臨床分析，初步判定存在的出血性疾病出血時(shí)間BT血小板、血管異常毛細(xì)血管脆性試驗(yàn)血管璧活化部分凝血活酶時(shí)間APTT內(nèi)源凝血系統(tǒng)的篩選試驗(yàn)XII,XI,IX,VIII,X,V,Ⅱ,Ⅰ凝血酶原時(shí)間PT外源凝血系統(tǒng)的篩選試驗(yàn)VII,X,V,Ⅱ,Ⅰ血小板計(jì)數(shù)BPC血小板數(shù)量初篩試驗(yàn)26.出血時(shí)間BT血小板、血管異常毛細(xì)血管脆性試驗(yàn)血管璧活化部分BleedingTime—BT，出血時(shí)間27.BleedingTime—BT，出血時(shí)間27.TourniquetTest--毛細(xì)血管滲透脆性試驗(yàn)28.TourniquetTest--毛細(xì)血管滲透脆性試驗(yàn)28.凝血酶原時(shí)間（PT)測定原理

inBlood

inPlasma（血漿）PTReagentFibrinIIIExtrinsicSystemMeasureClottingTimewithoutTissueFactorCalcium(Ca2+)withoutwithoutNormalRange11-13secIX37℃Ca2+,PLCa2+,PLXIIIXIIXIXVIIIVIIVIVIIIIIIIVIXXIIIXIIXIXVIIIVIIVIVIIIIIIVIIIIIXVIIIBloodSampling取樣TrisodiumCitrate29.凝血酶原時(shí)間（PT)測定原理inBloodinPlaProthrombinTime—PT，凝血酶原時(shí)間30.ProthrombinTime—PT，凝血酶原時(shí)間30.活化的部分凝血活酶時(shí)間（APTT)測定原理

inBlood

inPlasmawithoutwithoutwithoutIXXIIIXIIXIXVIIIVIIVIVIIIIIIIXXIIIXIIXIXVIIIVIIVIVIIIIIIAPTTReagent（試劑）ActivatorPLIntrinsicSystemMeasureClottingTimeEllagicacid,silicaetc.Calcium(Ca2+)NormalRange32-43secCaCl2IVPhospholipidFibrin37℃XIIIXXIVIIIXVIIICa2+,PLCa2+,PLBloodSampling取樣TrisodiumCitrate31.活化的部分凝血活酶時(shí)間（APTT)測定原理inBloodAPTT—活化的部分凝血活酶時(shí)間32.APTT—活化的部分凝血活酶時(shí)間32.是否出血性疾病止血機(jī)制異常自發(fā)性出血損傷后出血不止哪一類出血性疾病血管性血小板異常凝血、抗凝異常何種缺陷數(shù)量異常質(zhì)量異?；钚援惓＜易迨废忍煨垣@得性診斷思路33.是否出血性疾病止血機(jī)制異常自發(fā)性出血損傷后出血不止哪一類出血PTor/andAPTTpassway34.PTor/andAPTTpassway34.血管異常毛細(xì)血管鏡血vWF血小板異常血小板數(shù)量，形態(tài)，體積，黏附，聚集，p選擇素，膜抗原凝血及抗凝異常凝血因子活性抗凝系統(tǒng)活性纖溶異常3P試驗(yàn)，F(xiàn)DP，D二聚體確診實(shí)驗(yàn)35.血管異常毛細(xì)血管鏡血vWF血小板異常血小板數(shù)量，形態(tài)，體積，女性，28歲，無明顯誘因出現(xiàn)四肢及軀干部皮膚密集出血點(diǎn)，在當(dāng)?shù)匦l(wèi)生所給予“止血藥”處理后癥狀無明顯好轉(zhuǎn)，逐漸出現(xiàn)皮膚大片瘀斑，月經(jīng)增多，肉眼血尿。準(zhǔn)備到我院就診，就診途中不慎摔倒，碰傷頭部，傷口流血不止，出現(xiàn)頭暈、頭痛，嘔吐（咖啡色胃內(nèi)容物），很快出現(xiàn)視物模糊，四肢無力，意識障礙，送至我院急診科時(shí)已深度昏迷……病例自發(fā)性出血外傷后出血不止多部位出血（皮膚，月經(jīng)、血尿，傷口，顱內(nèi)）36.女性，28歲，無明顯誘因出現(xiàn)四肢及軀干部皮膚密集出血點(diǎn)，在當(dāng)此病人有什么特點(diǎn)？初步診斷考慮什么？還需要做哪些檢查？可能的治療？思考一下37.此病人有什么特點(diǎn)？初步診斷考慮什么？還需要做哪些檢查？可能的出血性疾病38.出血性疾病1.止血機(jī)制概念與分類臨床表現(xiàn)（出血特征）實(shí)驗(yàn)室檢查（初篩，確診）診斷思路內(nèi)容39.止血機(jī)制概念與分類臨床表現(xiàn)（出血特征）實(shí)驗(yàn)室檢查（初篩，確診生理止血過程40.生理止血過程3.生理止血過程血管損傷血管收縮膠原暴露組織因子釋放出血血腫壓迫血管血流減慢血小板血栓止血血栓止血血小板

粘附聚集釋放凝血酶41.生理止血過程血管損傷血管收縮膠原暴露組織因子釋放出血血腫壓迫影響止血的三個(gè)重要因素----止血機(jī)制血管內(nèi)皮損傷血小板粘附、聚集、釋放凝血因子激活42.影響止血的三個(gè)重要因素----止血機(jī)制血管內(nèi)皮血小板凝血因子血管因素——內(nèi)皮細(xì)胞止血作用抗栓作用收縮，導(dǎo)致血流減慢表達(dá)并釋放血管性血友病因子（vWF），導(dǎo)致血小板黏附和聚集表達(dá)并釋放組織因子（TF），啟動外源性凝血基底膠原暴露，激活了因子Ⅻ（FⅫ），啟動內(nèi)源性凝血保持血管壁完整性，陰電荷排斥血小板表達(dá)并釋放TM，PS，TFPI，啟動抗凝系統(tǒng)合成及釋放t-PA及u-PA合成及釋放PGI2及NO，抑制血小板43.血管因素——內(nèi)皮細(xì)胞止血作用抗栓作用收縮，導(dǎo)致血流減慢表達(dá)并血小板因素——黏附、聚集、釋放vWFvWF血小板血小板GPIbGPIbGPIIb/IIIaPRIMARYHEMOSTASIS

一期止血DDEDDETXA2PF35-HT44.血小板因素——黏附、聚集、釋放vWFvWF血小板GPIbGP形成血小板血栓，機(jī)械修復(fù)受損血管釋放TXA2，收縮血管，誘導(dǎo)聚集釋放PF3，直接參與凝血反應(yīng)活化后直接激活FⅫ及FⅪ啟動內(nèi)源凝血途徑血小板的作用45.形成血小板血栓，機(jī)械修復(fù)受損血管釋放TXA2，收縮血管，誘導(dǎo)凝血因素XXaVa,PF3IIIIaTF+VIIa外源途徑纖維蛋白原纖維蛋白DDEDDEXIaXIIXIXaVIIIa內(nèi)源途徑FXIIaHMWKPKDDEDDEXIIIa交聯(lián)的纖維蛋白凝血酶凝血活酶SECONDARYHEMOSTASIS

二期止血46.凝血因素XXaVa,PF3IIIIaTF+VIIa外源途CoagulationCascade47.CoagulationCascade10.BloodcoagulationcascadeinvitroandPhysiologicpathwaysInvitroInvivo48.Bloodcoagulationcascadeinv為什么異常出血？出血性疾病49.為什么異常出血？出血性疾病12.概念概念出血性疾病止血機(jī)制異常自發(fā)性出血損傷后出血不止50.概念概念出血性疾病止血機(jī)制異常自發(fā)性損傷后13.中年男性，車禍后腿部流血不止……老年女性，患胃潰瘍10余年，突然劇烈腹痛，嘔血，黑便……2歲男童，自幼開始經(jīng)常出現(xiàn)活動后關(guān)節(jié)血腫，疼痛，畸形……青年女性，經(jīng)常出現(xiàn)四肢瘀斑，可自行消退……青年女性，無明顯誘因四肢及軀干部皮膚密集出血點(diǎn)……高熱患者，經(jīng)查診斷為敗血癥，全身出血……下列哪些情況考慮出血性疾病51.中年男性，車禍后腿部流血不止……老年女性，患胃潰瘍10余年，小結(jié)什么是出血性疾病止血機(jī)制異常自發(fā)性出血損傷后出血不止為什么異常出血血管因素血小板因素凝血抗凝因素52.小結(jié)什么是出血性疾病止血機(jī)制異常自發(fā)性出血損傷后出血不止為什出血與血栓的平衡Deficiency/AbnormalityDeficiency/AbnormalityThrombosisBleedingPCPSATIII…CoagulationProteins/Platelets/Vesselwall53.出血與血栓的平衡Deficiency/Deficiency/血管壁異常血管性紫癜遺傳性出血性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥血小板異常數(shù)量異常—特發(fā)性血小板減少性紫癜功能缺陷凝血異常血友病維生素K缺乏癥復(fù)合機(jī)制異常血管性血友病(vWD)彌散性血管內(nèi)凝血出血性疾病分類54.血管壁異常血管性紫癜遺傳性出血性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥血小板異常數(shù)量皮膚出血牙齦出血口腔粘膜出血鼻衄關(guān)節(jié)出血肌肉及深部組織血腫消化道出血泌尿道出血月經(jīng)增多眼底出血中樞神經(jīng)系統(tǒng)出血拔牙后出血手術(shù)后，靜脈穿刺后出血表面小傷口出血出血性疾病的臨床表現(xiàn)55.皮膚出血牙齦出血口腔粘膜鼻衄關(guān)節(jié)出血肌肉及深部組織血腫消化道3.出血特征61.出血特征24.通過病史、體檢和出血特點(diǎn)的臨床分析，初步判定存在的出血性疾病或存在出血性疾病屬于何種類型，以后的診斷步驟即為實(shí)驗(yàn)室檢查。首先做初篩試驗(yàn)，然后再做確診試驗(yàn)。出血性疾病的實(shí)驗(yàn)室檢查62.通過病史、體檢和出血特點(diǎn)的臨床分析，初步判定存在的出血性疾病出血時(shí)間BT血小板、血管異常毛細(xì)血管脆性試驗(yàn)血管璧活化部分凝血活酶時(shí)間APTT內(nèi)源凝血系統(tǒng)的篩選試驗(yàn)XII,XI,IX,VIII,X,V,Ⅱ,Ⅰ凝血酶原時(shí)間PT外源凝血系統(tǒng)的篩選試驗(yàn)VII,X,V,Ⅱ,Ⅰ血小板計(jì)數(shù)BPC血小板數(shù)量初篩試驗(yàn)63.出血時(shí)間BT血小板、血管異常毛細(xì)血管脆性試驗(yàn)血管璧活化部分BleedingTime—BT，出血時(shí)間64.BleedingTime—BT，出血時(shí)間27.TourniquetTest--毛細(xì)血管滲透脆性試驗(yàn)65.TourniquetTest--毛細(xì)血管滲透脆性試驗(yàn)28.凝血酶原時(shí)間（PT)測定原理

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inPlasma（血漿）PTReagentFibrinIIIExtrinsicSystemMeasureClottingTimewithoutTissueFactorCalcium(Ca2+)withoutwithoutNormalRange11-13secIX37℃Ca2+,PLCa2+,PLXIIIXIIXIXVIIIVIIVIVIIIIIIIVIXXIIIXIIXIXVIIIVIIVIVIIIIIIVIIIIIXVIIIBloodSampling取樣TrisodiumCitrate66.凝血酶原時(shí)間（PT)測定原理inBloodinPlaProthrombinTime—PT，凝血酶原時(shí)間67.ProthrombinTime—PT，凝血酶原時(shí)間30.活化的部分凝血活酶時(shí)間（APTT)測定原理

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inPlasmawithoutwithoutwithoutIXXIIIXIIXIXVIIIVIIVIVIIIIIIIXXIIIXIIXIXVIIIVIIVIVIIIIIIAPTTReagent（試劑）ActivatorPLIntrinsicSystemMeasureClottingTimeEllagicacid,silicaetc.Calcium(Ca2+)NormalRange32-43secCaCl