淋巴造血系統(tǒng)疾病

淋巴造血系統(tǒng)疾病第一頁，共七十五頁，編輯于2023年，星期日

髓性組織：骨髓、血細胞淋巴造血系統(tǒng)

淋巴組織：胸腺、脾臟、淋

巴結(jié)、結(jié)外淋巴組織淋巴造血系統(tǒng)疾病的特點：①范圍很廣。②疾病不局限于某一解剖部位，常累及多個解剖上獨立的部位。

概述（紅細胞、粒細胞、淋巴細胞、單核細胞）第二頁，共七十五頁，編輯于2023年，星期日紅細胞增多癥淋巴結(jié)反應性增生血小板增多癥淋巴造血系統(tǒng)常見疾病量的改變減少貧血白細胞減少癥血小板減少癥淋巴樣腫瘤、髓樣腫瘤組織細胞、樹突網(wǎng)狀細胞腫瘤質(zhì)的改變增加第三頁，共七十五頁，編輯于2023年，星期日淋巴結(jié)良性增生淋巴組織腫瘤：前B和T細胞淋巴母細胞白血病/淋巴瘤

小淋巴細胞淋巴瘤/慢性淋巴細胞白血病

濾泡淋巴瘤、套細胞淋巴瘤

彌漫大B細胞淋巴瘤、伯基特淋巴瘤多發(fā)性骨髓瘤和漿細胞相關(guān)腫瘤外周T細胞淋巴瘤、NK/T細胞淋巴瘤髓系腫瘤：急性髓性白血病骨髓異常增生綜合征

慢性骨髓增生性疾病組織細胞腫瘤：嗜酸性肉芽腫急性彌漫性朗格漢斯細胞組織細胞增生癥內(nèi)容非霍奇金淋巴瘤霍奇金淋巴瘤第四頁，共七十五頁，編輯于2023年，星期日第一節(jié)淋巴結(jié)良性增生

（benignhyperplasiaoflymphnodes）第五頁，共七十五頁，編輯于2023年，星期日初級濾泡皮質(zhì)輸入管髓索髓竇動脈靜脈輸出管被膜下竇副皮質(zhì)區(qū)次級濾泡生發(fā)中心

淋巴結(jié)結(jié)構(gòu)正常的淋巴結(jié)直徑約0.5cmT區(qū)：副皮質(zhì)區(qū)；B區(qū)：淋巴濾泡淋巴竇是確定淋巴結(jié)最可靠的結(jié)構(gòu)第六頁，共七十五頁，編輯于2023年，星期日淋巴結(jié)的結(jié)構(gòu)被膜淺層皮質(zhì)區(qū)副皮質(zhì)區(qū)髓質(zhì)第七頁，共七十五頁，編輯于2023年，星期日淋巴結(jié)的結(jié)構(gòu)淋巴濾泡第八頁，共七十五頁，編輯于2023年，星期日淋巴結(jié)良性增生淋巴結(jié)反應性增生淋巴結(jié)的各種特殊感染原因不明的淋巴增生性疾病第九頁，共七十五頁，編輯于2023年，星期日一、淋巴結(jié)反應性增生

（reactivehyperplasiaoflymphnodes）急性非特異性淋巴結(jié)炎慢性非特異性淋巴結(jié)炎淋巴濾泡增生副皮質(zhì)區(qū)淋巴增生竇組織細胞增生第十頁，共七十五頁，編輯于2023年，星期日淋巴濾泡增生:類風濕性關(guān)節(jié)炎、HIV等第十一頁，共七十五頁，編輯于2023年，星期日副皮質(zhì)區(qū)淋巴增生:病毒感染、藥物反應第十二頁，共七十五頁，編輯于2023年，星期日竇組織細胞增生：腫瘤引流淋巴結(jié)反應等第十三頁，共七十五頁，編輯于2023年，星期日二、淋巴結(jié)的特殊感染特殊的病原微生物特殊的病理形態(tài)學改變特殊染色檢查特殊的藥物治療第十四頁，共七十五頁，編輯于2023年，星期日結(jié)核性淋巴結(jié)炎第十五頁，共七十五頁，編輯于2023年，星期日三、原因不明的淋巴增生性疾病Rosai-Dorfman病第十六頁，共七十五頁，編輯于2023年，星期日第二節(jié)淋巴組織腫瘤概述：來源于淋巴細胞及其前體細胞的惡性腫瘤，包括淋巴瘤、淋巴細胞白血病、毛細胞白血病、漿細胞腫瘤等。淋巴瘤：占惡性腫瘤3-4%，指原發(fā)于淋巴結(jié)和結(jié)外淋巴組織等處淋巴細胞及其前體細胞的惡性腫瘤。第十七頁，共七十五頁，編輯于2023年，星期日一、淋巴組織的分布回顧復習中樞（未成熟）淋巴組織骨髓(B)

胸腺(T)外周（成熟）淋巴組織脾臟淋巴結(jié)扁桃體皮膚、粘膜淋巴組織第十八頁，共七十五頁，編輯于2023年，星期日淋巴組織的分布第十九頁，共七十五頁，編輯于2023年，星期日二、淋巴細胞的分化過程（T、B細胞）回顧復習第二十頁，共七十五頁，編輯于2023年，星期日B1中心母細胞中心細胞邊緣帶細胞B2漿細胞免疫母細胞漿樣細胞骨髓淋巴結(jié)B細胞的發(fā)育轉(zhuǎn)化示意圖B1：幼稚B細胞B2：記憶細胞抗原刺激活化的淋巴樣母細胞濾泡母細胞前B細胞干細胞第二十一頁，共七十五頁，編輯于2023年，星期日B細胞免疫表型：CD10、CD19、CD20、CD79a和表面Ig；幼稚的表達TdT、CD34。第二十二頁，共七十五頁，編輯于2023年，星期日T細胞的分化演變過程

T1免疫母細胞T2胸腺外周淋巴組織及血液細胞毒NK抑制輔助曲核細胞干細胞前體T細胞第二十三頁，共七十五頁，編輯于2023年，星期日T細胞免疫表型：CD2、CD4、CD5、CD7和CD8；幼稚的表達TdT、CD34；NK細胞CD16、CD56第二十四頁，共七十五頁，編輯于2023年，星期日三、淋巴組織腫瘤的分類

（lymphoidneoplasms)“惡性淋巴瘤的診斷和鑒別診斷，是臨床病理診斷中最困難的領(lǐng)域?！?/p>

——劉彤華第二十五頁，共七十五頁，編輯于2023年，星期日包含一組腫瘤，臨床表現(xiàn)和生物學行為差別大。大多數(shù)淋巴瘤(80％～85%)是B細胞起源的，其余為T細胞性，而NK細胞腫瘤非常少見。淋巴瘤是免疫系統(tǒng)腫瘤，破壞正常免疫調(diào)節(jié)機制，出現(xiàn)免疫功能缺陷。各種淋巴瘤都是單克隆性的。淋巴造血組織腫瘤分類（新版WHO2001年）概述第二十六頁，共七十五頁，編輯于2023年，星期日淋巴造血腫瘤分類第二十七頁，共七十五頁，編輯于2023年，星期日WHO分類：2001年制定淋巴造血腫瘤分類①根據(jù)起源細胞分類：髓細胞、淋巴細胞、組織細胞/樹突狀細胞和肥大細胞性腫瘤②每種腫瘤綜合考慮了形態(tài)、免疫表型、遺傳特征和臨床表現(xiàn)③明確了淋巴瘤和淋巴細胞白血病的關(guān)系④廢棄了以往淋巴瘤惡性程度的分級，引進了惰性、侵襲性、高侵襲性淋巴瘤的概念淋巴造血腫瘤分類第二十八頁，共七十五頁，編輯于2023年，星期日淋巴組織腫瘤目前分類采用修訂的歐美分類（REAL）和WHO分類。REAL分類：根據(jù)淋巴瘤的形態(tài)、免疫表型、臨床表現(xiàn)和遺傳分析做出分類霍奇金淋巴瘤（Hodgkinlymphoma,HL）非霍奇金淋巴瘤（nonHodgkinlymphoma,NHL）前體B和T細胞腫瘤成熟B細胞腫瘤成熟T和NK細胞腫瘤第二十九頁，共七十五頁，編輯于2023年，星期日霍奇金淋巴瘤(Hodgkinlymphoma)ThomasHodgkin（1798-1866）第三十頁，共七十五頁，編輯于2023年，星期日霍奇金淋巴瘤（HL）

概述：多數(shù)HL是生發(fā)中心B細胞轉(zhuǎn)化而來的腫瘤，1-2％是T細胞源性,與EBV感染密切相關(guān)。經(jīng)典霍奇金淋巴瘤

1、結(jié)節(jié)硬化型（NS）

2、富淋巴細胞型（LP）

3、混合細胞型（MC）

4、淋巴細胞減少型（LD）結(jié)節(jié)性淋巴細胞為主型HL第三十一頁，共七十五頁，編輯于2023年，星期日臨床特征

1、HL占所有淋巴瘤的10%-20%2、HL發(fā)病年齡呈雙峰特征（15-27y；50y±）3、90%原發(fā)于淋巴結(jié)，由近及遠逐站累及各級淋巴結(jié)4、獨特的腫瘤細胞：R-S細胞(Reed-Sternbergcell）占病變中所有細胞成分的1%-5%5、反應性細胞背景(各種炎細胞）+不同程度纖維化6、HL后期，10%可累及骨髓7、癥狀：體重減輕、低燒、盜汗8、預后良好，80%治愈第三十二頁，共七十五頁，編輯于2023年，星期日（一）病理改變部位：多發(fā)生于頸部、鎖骨上淋巴結(jié)，其次腋下、縱隔、腹膜后和主動脈旁淋巴結(jié)癥狀：局部淋巴結(jié)無痛性、進行性腫大，晚期累及脾、肝、骨髓等第三十三頁，共七十五頁，編輯于2023年，星期日第三十四頁，共七十五頁，編輯于2023年，星期日霍奇金淋巴瘤〔大體改變〕

受累淋巴結(jié)腫大、相互粘連、融合，不活動，呈結(jié)節(jié)狀，切面灰白呈魚肉狀第三十五頁，共七十五頁，編輯于2023年，星期日〔鏡下〕霍奇金淋巴瘤的形態(tài)學診斷標準：淋巴結(jié)結(jié)構(gòu)破壞（前提）；多種反應性炎細胞背景+R-S細胞及其變異細胞第三十六頁，共七十五頁，編輯于2023年，星期日反應性炎細胞背景反應性炎細胞成分占絕大多數(shù)，主要有：淋巴細胞、漿細胞、嗜酸性粒細胞、嗜中性粒細胞、組織細胞/上皮樣細胞、成纖維細胞及纖維化不同的組織學亞型有不同的背景成分第三十七頁，共七十五頁，編輯于2023年，星期日霍奇金淋巴瘤第三十八頁，共七十五頁，編輯于2023年，星期日R－S細胞及其變異細胞R-S細胞僅占整個病變的1％-5%R－S細胞：直徑約15～45μm，胞質(zhì)豐富，略嗜酸或嗜堿性，雙核或多核瘤巨細胞，核圓或卵圓形，核膜厚，核仁明顯，嗜酸性，大而圓形。

“鏡影（mirror-image）”細胞：典型的R-S細胞，兩個核相對排列，彼此對稱，每個核都有一個大包涵體樣嗜酸性核仁，核周有空暈，兩個核看起來似貓頭鷹的雙眼。最常見于混合細胞型。免疫表型：CD30，CD15陽性。第三十九頁，共七十五頁，編輯于2023年，星期日經(jīng)典型R-S細胞第四十頁，共七十五頁，編輯于2023年，星期日經(jīng)典型R－S細胞第四十一頁，共七十五頁，編輯于2023年，星期日變異R-S細胞的種類1、單核型R-S細胞：霍奇金細胞2、陷窩型R-S細胞：似軟骨陷窩3、L&H型R-S細胞：“爆米花”細胞4、多核型R-S細胞：2個以上核5、固縮型R-S細胞：“干尸”細胞6、奇異型R-S細胞：核大、不規(guī)則第四十二頁，共七十五頁，編輯于2023年，星期日霍奇金細胞第四十三頁，共七十五頁，編輯于2023年，星期日陷窩型R-S細胞第四十四頁，共七十五頁，編輯于2023年，星期日“爆米花”細胞第四十五頁，共七十五頁，編輯于2023年，星期日多核型R-S細胞第四十六頁，共七十五頁，編輯于2023年，星期日“干尸”細胞第四十七頁，共七十五頁，編輯于2023年，星期日奇異型R-S細胞第四十八頁，共七十五頁，編輯于2023年，星期日（二）組織學分型（WHO分類）1、經(jīng)典霍奇金淋巴瘤（CHL）（占95％）⑴結(jié)節(jié)硬化型（NS）（占70％）⑵混合細胞型（MC）（占20％～25％）⑶富于淋巴細胞型（LP）（占5％）⑷淋巴細胞減少型（LD）（＜5％）2、結(jié)節(jié)性淋巴細胞為主型霍奇金淋巴瘤

（NLPHL）（占5％）第四十九頁，共七十五頁，編輯于2023年，星期日〔臨床表現(xiàn)〕年輕女性最常見類型；好發(fā)部位：頸部、鎖骨上和縱隔淋巴結(jié)；預后：很好。⑴結(jié)節(jié)硬化型霍奇金淋巴瘤（nodularsclerosisHL）第五十頁，共七十五頁，編輯于2023年，星期日結(jié)節(jié)硬化型霍奇金淋巴瘤第五十一頁，共七十五頁，編輯于2023年，星期日〔病變特征〕淋巴結(jié)結(jié)構(gòu)破壞：膠原束將淋巴組織分割成境界清楚的結(jié)節(jié)，纖維化程度不一，各種反應細胞比例變化大。腫瘤細胞為陷窩細胞：體積大，單核，核呈多葉狀，多個小核仁，胞質(zhì)豐富，淺染?！裁庖弑硇汀矯D15、CD30陽性，CD45陰性。通常不表達B和T細胞特異性標記。第五十二頁，共七十五頁，編輯于2023年，星期日結(jié)節(jié)硬化型HL第五十三頁，共七十五頁，編輯于2023年，星期日結(jié)節(jié)硬化型HL第五十四頁，共七十五頁，編輯于2023年，星期日陷窩細胞第五十五頁，共七十五頁，編輯于2023年，星期日CD30+CD15+第五十六頁，共七十五頁，編輯于2023年，星期日⑵混合細胞型霍奇金淋巴瘤（mixed-cellullarityHL）〔病變特點〕＞50歲，男性最常見，常伴EBV感染；組織學：大量的典型R-S細胞及變異型多見，分布于小淋巴細胞、嗜酸性粒細胞、漿細胞和組織細胞之間；預后：較好，可轉(zhuǎn)化為LD。〔免疫表型〕與NS相同CD15+、CD30+第五十七頁，共七十五頁，編輯于2023年，星期日混合細胞型HL第五十八頁，共七十五頁，編輯于2023年，星期日混合細胞型HL第五十九頁，共七十五頁，編輯于2023年，星期日混合細胞型HL免疫組化：CD30+第六十頁，共七十五頁，編輯于2023年，星期日⑶富于淋巴細胞型霍奇金淋巴瘤（lymphocyte-richHL）〔病變特點〕少見，占HL5％；40%伴EBV感染，預后很好。組織學特點：腫瘤背景有大量反應性小淋巴細胞存在；單核RS細胞和診斷性RS細胞常見；〔免疫表型〕CD15+、CD30+；CD20-、CD45-；第六十一頁，共七十五頁，編輯于2023年，星期日富于淋巴細胞型HL第六十二頁，共七十五頁，編輯于2023年，星期日富于淋巴細胞型HL第六十三頁，共七十五頁，編輯于2023年，星期日無嗜酸性粒細胞、中性粒細胞富于淋巴細胞型HL第六十四頁，共七十五頁，編輯于2023年，星期日⑷淋巴細胞減少型霍奇金淋巴瘤（lymphocytedeplesionHL）〔病變特點〕不到HL的5%好發(fā)于老年人、HIV陽性者及發(fā)展中國家組織學特點：腫瘤背景中極少量的淋巴細胞，大量RS細胞或多形性變異型RS細胞；預后：差?！裁庖弑硇汀惩琈C和NS第六十五頁，共七十五頁，編輯于2023年，星期日淋巴細胞減少型HL第六十六頁，共七十五頁，編輯于2023年，星期日淋巴細胞減少型HL第六十七頁，共七十五頁，編輯于2023年，星期日淋巴細胞減少型HL第六十八頁，共七十五頁，編輯于2023年，星期日經(jīng)典霍奇金淋巴瘤小結(jié)組織學亞型

R-S細胞

淋巴細胞

預后

結(jié)節(jié)硬化型

陷窩細胞