腎病綜合征12-課件

腎病綜合征

NephroticSyndrome中醫(yī)學(xué)中歸入“水腫”的范疇。其發(fā)病多因風(fēng)邪外襲、水濕內(nèi)侵、濕熱瘡毒、勞倦內(nèi)傷等使肺、脾、腎三臟對(duì)水液代謝調(diào)節(jié)功能失常所致。故《景岳全書.腫脹》說：“凡水腫等證，乃肺脾腎相干之病。蓋水為至陰，故其本在腎；水化于氣，故其標(biāo)在肺水惟畏土，故其制在脾。”腎病綜合征診斷標(biāo)準(zhǔn)大量蛋白尿(HeaveProteinuria）(>3.5g/d)低白蛋白血癥

(Hypoalbuminemia)(<30g/L)高脂血癥（Hyperlipidemia）水腫

（Edema）

腎病綜合征分類

原發(fā)性

(Primary)

繼發(fā)性(Secondary)

腎病綜合征的病理類型微小病變型腎病系膜增生性腎小球腎炎局灶性節(jié)段性腎小球硬化膜性腎病系膜毛細(xì)血管性腎小球腎炎腎病綜合征的分類和常見病因

分類兒童青少年中老年原發(fā)性微小病變型腎病系膜增生性腎小球腎炎膜性腎病系膜毛細(xì)血管性腎小球腎炎局灶性節(jié)段性腎小球硬化繼發(fā)性過敏性紫癜性腎炎乙肝病毒相關(guān)性腎炎狼瘡性腎炎狼瘡性腎炎

過敏性紫癜性腎炎乙肝病毒相關(guān)性腎炎糖尿病腎病腎淀粉樣變性骨髓瘤性腎病淋巴瘤/實(shí)體瘤

病理生理

(Pathophysiology)1.大量蛋白尿電荷屏障(ChargeBarrier)分子屏障(MolecularBarrier)2.血漿蛋白變化3.水腫

血漿膠體滲透壓下降4.高脂血癥

肝臟脂蛋白合成增加，分解減少。5.電解質(zhì)和內(nèi)分泌代謝的變化

鈉潴留和鉀排泄增加鋅缺乏甲功異常

VD缺乏、繼發(fā)性甲狀旁腺功能亢進(jìn)、骨病腎靜脈血栓形成中醫(yī)病因病機(jī)急性起病者，以感受風(fēng)熱或濕熱之邪為主，或初感風(fēng)寒濕邪，久而濕郁化熱。慢性起病者，起病即以正氣虛弱為主要表現(xiàn)，其病機(jī)多循氣虛→陰陽(yáng)兩虛→虛中夾實(shí)的規(guī)律轉(zhuǎn)化，亦有由氣陰兩虛轉(zhuǎn)化為陰陽(yáng)兩虛者。病位則由腎→脾腎或肝→腎→多臟器損傷的規(guī)律轉(zhuǎn)化。中醫(yī)癥候并發(fā)癥1.風(fēng)水泛溢1.感染2.濕熱壅盛2.血栓、栓塞（腎靜脈栓塞）3.脾腎陽(yáng)虛3.急性腎功能衰竭4.肝腎陰虛5.腎虛血瘀

實(shí)驗(yàn)室及其他檢查（一）尿常規(guī)24h尿蛋白＞3.5g，見各種管型。（二）血清蛋白電泳（三）血脂測(cè)定膽固醇、甘油三脂增加。（四）尿蛋白聚丙烯胺凝膠電泳（五）尿纖維蛋白降解產(chǎn)物（FDP）測(cè)定（六）腎穿刺活檢診斷依據(jù)大量蛋白尿（＞3.5g/24h）低蛋白血癥（血清白蛋白＜25g/l）水腫高脂血癥

大量蛋白尿、低蛋白血癥是診斷必備條件。腎穿刺活檢是明確病因和病理類型的依據(jù)。

鑒別診斷（1）糖尿病腎?。?）腫瘤相關(guān)的NS（2）狼瘡性腎炎中醫(yī)癥候風(fēng)水泛溢、濕熱壅盛、脾腎陽(yáng)虛、肝腎陰虛、腎虛血瘀辨虛實(shí)、水腫、蛋白尿、血尿臨床特征

(微小病變型腎病)常見于兒童(~80%)表現(xiàn)為典型的腎病綜合征常無血尿、高血壓和腎功能減退90%病例對(duì)激素敏感復(fù)發(fā)率高達(dá)60％可演變?yōu)镸sPGSFSGS微小病變型腎病的病理光鏡(LM)

腎小球基本正常免疫熒光(IFM)

沒有免疫球蛋白沉積電鏡(EM)

腎小球臟層細(xì)胞足突融合臨床特征

(系膜增生性腎小球腎炎)我國(guó)發(fā)病率很高,占原發(fā)性NS～30％；好發(fā)于青少年，男性多于女性；免疫病理分為IgA腎病和非IgA腎??；非IgANS(~50%)/隱匿性/急性/慢性GN；血尿(IgA~100%,No-IgA~70%)；對(duì)治療的反應(yīng)取決于病理改變的輕重。病理

（系膜增生性腎小球腎炎）光鏡

腎小球系膜細(xì)胞和系膜基質(zhì)彌漫增生免疫熒光

免疫球蛋白呈塊狀／顆粒樣沉積在系膜區(qū)和毛細(xì)血管壁

IgA

腎?。阂訧gA

／C3沉積為主

非IgA

腎?。阂訧gG／IgM

／C3沉積為主電鏡

電子致密物沉積在系膜區(qū)和上皮下

臨床特征

(局灶性節(jié)段性腎小球硬化)好發(fā)于青少年男性NS為主要臨床表現(xiàn)血尿(~70%)多伴有高血壓和腎功減退部分病例可由微小病變型轉(zhuǎn)變而來30~50%激素治療有效,但顯效較慢;激素抵抗定為足量激素用至6個(gè)月無效;激素效果不佳者可試用環(huán)孢素病理

(局灶性節(jié)段性腎小球硬化)光鏡

腎小球成局灶、節(jié)段性硬化。

系膜基質(zhì)增多，毛細(xì)血管閉塞，球囊粘連。

相應(yīng)的腎小管萎縮，腎間質(zhì)纖維化。免疫熒光

IgM

和

C3在受累節(jié)段呈團(tuán)塊狀沉積

電鏡

電子致密物積在腎小球硬化區(qū)腎小球上皮細(xì)胞足突廣泛融合

膜性腎病的臨床特征常見于中老年，男性多于女性；起病隱匿，很少有前驅(qū)感染；約80％表現(xiàn)為NS，占我國(guó)原發(fā)性NS的25％～30％；一般無肉眼血尿，～30％伴有鏡下血尿；早期常無高血壓和腎功損害；極易發(fā)生血栓、栓塞性并發(fā)癥腎靜脈血栓發(fā)生率可高達(dá)40％～50％；積極給與抗凝溶栓治療；本病進(jìn)展緩慢，5～10年后逐漸出現(xiàn)腎功損害；約20％-35％患者臨床表現(xiàn)可自行緩解；大部分患者經(jīng)治療可達(dá)臨床緩解。膜性腎病的病理光鏡

腎小球基底膜增厚

上皮側(cè)免疫復(fù)合物形成“釘突樣”改變

腎小球內(nèi)沒有明顯的細(xì)胞增殖免疫熒光

IgG和C3呈細(xì)顆粒狀沿GBM沉積電鏡

GBM上皮側(cè)排列整齊的電子致密物臨床特征

(系膜毛細(xì)血管性腎小球腎炎)好發(fā)于青壯年，男性多于女性；30％的患者有前驅(qū)感染；約50％~60%表現(xiàn)為NS；約30%表現(xiàn)為急性腎炎綜合征；少數(shù)表現(xiàn)為無癥狀性血尿／蛋白尿；100％伴有血尿，少數(shù)為發(fā)作性肉眼血尿；50％～70％病例的血清

C3持續(xù)降低；腎功損害、高血壓及貧血出現(xiàn)的早；發(fā)病后10年約50％的病例進(jìn)展至CRF。病理

(系膜毛細(xì)血管性腎小球腎炎)光鏡

系膜細(xì)胞和基質(zhì)彌漫重度增生，插入到GBM

和內(nèi)皮細(xì)胞之間，形成“雙軌征”(tram-tracks)。免疫熒光

IgG/C3呈顆粒狀沉積在系膜區(qū)和毛細(xì)血管壁電鏡

內(nèi)皮下和系膜區(qū)可見電子致密物沉積

腎病綜合征的并發(fā)癥感染血栓、栓塞并發(fā)癥急性腎衰竭蛋白質(zhì)及脂肪代謝紊亂腎病綜合癥的診斷確診腎病綜合征確認(rèn)病因（除外診斷法）判定有無并發(fā)癥鑒別診斷

過敏性紫癜腎炎(AllergicPurpura)

狼瘡性腎炎(LupusNephritis)

乙肝病毒（HBV）相關(guān)性腎炎

糖尿病腎病(DiabeticNephropathy)

腎淀粉樣變性(Amyloidosis)

骨髓瘤性腎病(MultipleMyeloma)腎病綜合征的治療一般治療對(duì)癥治療抑制免疫與炎癥反應(yīng)降脂治療抗凝治療

中醫(yī)藥治療（雷公藤多甙）一般治療休息優(yōu)質(zhì)蛋白飲食（0.8~1.0g/Kg.d）；保證足夠的熱量（30～50Kcal/Kg.d)；低鹽飲食（＜3g／d）；多食含多聚不飽和脂肪酸及富含可溶性纖維的飲食。對(duì)癥治療利尿消腫

噻嗪類利尿藥(氫氯噻嗪）潴鉀利尿藥（氨苯喋啶、螺內(nèi)酯）袢利尿藥（呋塞米、布美他尼）滲透性利尿藥（低右、706代血漿）提高血漿膠體滲透壓（血漿、白蛋白）減少蛋白尿

ACEI（卡托普利、貝那普利）

ARB（氯沙坦、纈沙坦）

CCB（氨氯地平、硝苯地平）

主要治療－抑制免疫與炎癥反應(yīng)糖皮質(zhì)激素（潑尼松、潑尼松龍）細(xì)胞毒藥物（環(huán)磷酰胺、氮芥、鹽酸氮芥）環(huán)孢素麥考酚嗎乙酯（驍悉）糖皮質(zhì)激素的治療原則起始足量

(1.0mg/Kg/d，8～12w)緩慢減量

(每1～2周減原劑量的10%)長(zhǎng)期維持

(以最小有效劑量～10mg/d維持半年以上）激素療效的評(píng)價(jià)激素敏感型

(指用藥8～12周內(nèi)緩解)激素依賴型

(指激素減到一定程度即復(fù)發(fā))激素抵抗型

(指激素治療12～16周無效)長(zhǎng)期應(yīng)用激素的副作用感染藥物性糖尿醫(yī)源性庫(kù)興癥骨質(zhì)疏松股骨頭壞死細(xì)胞毒藥物的應(yīng)用用于激素依賴型或激素抵抗型一般不作為首選或單獨(dú)用藥100mg/d分次口服或200mg隔日靜注；累積劑量為6～8g；不良反應(yīng)主要為：骨髓抑制

中毒性肝損傷性腺抑制（尤其男性）出血性膀胱炎胃腸道反應(yīng)脫發(fā)雷公藤具有抗炎及免疫抑制作用，無激素不良反應(yīng)。用法：兒童，治療劑量為1mg/（kg.d），維持3個(gè)月以上；成人，1-2mg/（kg.d），維持治療4-8周，以后改為1mg/(kg.d),維持6-12個(gè)月。腎病綜合征的抗凝治療血漿白蛋白低于20g／L即應(yīng)開始抗凝治療；肝素或低分子肝素／華法令或香豆素類藥物；維持凝血時(shí)間／凝血酶原時(shí)間于正常的一倍；抗凝的同時(shí)可輔以抗血小板藥物；發(fā)生血栓、栓塞者盡早給予溶栓治療；抗凝及溶栓治療時(shí)均應(yīng)避免藥物過量導(dǎo)致出血。并發(fā)癥治療1.降脂治療2.抗凝治療3.急性腎衰的處理4.控制感染中醫(yī)藥治療（1）風(fēng)水泛溢