內(nèi)科系統(tǒng)疾病的神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥

內(nèi)科系統(tǒng)疾病的神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥第一節(jié)DM神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥DM并發(fā)神經(jīng)損害有％升至50％以上。發(fā)病機制和病理改變：主要學說：A、糖代謝異常：包酶促Pro糖基化、多元醇、肌醇代謝異常。、Pro的非酶糖基化是糖的醛基或酮基與Pro中賴氨酸或賴氨的氨基結(jié)合形糖基化Pro的反應過程：1、髓鞘蛋白和微管蛋白糖基化明顯增加——髓鞘破壞。2、軸索結(jié)構(gòu)和功能異常。3、影響基質(zhì)蛋白對周圍神經(jīng)纖維的營養(yǎng)作用。b、高糖——多元醇通路活性增強——糖在神經(jīng)細胞外濃度增高——經(jīng)醛糖還原酶催化生成較多山梨醇和果糖——因神經(jīng)細胞內(nèi)缺少果糖激酶——果糖不能分解——山梨醇和果糖沉積——神經(jīng)纖維內(nèi)滲透壓升高——神經(jīng)纖維水腫、變性、壞死。、1、正常：肌醇是合成磷酸肌醇的底物——磷酸肌醇影響N－K－P。2、異常：糖與肌醇結(jié)構(gòu)相似——競爭性抑制神經(jīng)組織攝取肌醇——神經(jīng)組織內(nèi)肌醇下降——磷酸肌醇合成下降Na－K－P—。、神經(jīng)低灌注：a、M——大血管病變——硬化。b、DM—管—管膜血皮生透明性白，窄。經(jīng)的—結(jié)變—膜細胞增，V合。d血因作如NO接DM神病學代說的。C、神經(jīng)營養(yǎng)因子：、胰島素樣生長因子s）——促進神經(jīng)生長和修復作用。b、DM—胰抗島和s作用下降——神經(jīng)營養(yǎng)作用下降，其與血糖改變無關(guān)，而與胰島素抵抗和高胰島素血癥有關(guān)。（N分。d、DM—和織中NGF下降。、NGF與RI結(jié)構(gòu)和功能相似——發(fā)生胰島素抵抗時——RI抗體與NGF發(fā)叉—NGF下降。D、自身免疫因素：、M——抗磷脂抗體——與神經(jīng)組織的磷脂發(fā)生免疫反應——損害神經(jīng)和供應神經(jīng)的血管。b有GM體C3：。、RI抗體與NGF交叉反應。E、炎癥反應：DM的PI選擇素，細胞間粘附分子－1基礎值高。、遺傳因素：醛糖還原酶基因多態(tài)性與DM微血密關(guān)。G、其他因素：酶C血。b、維乙酰－－肉毒素減少，Na調(diào)—DM神病。治療：制L一、DM性多發(fā)性周圍神經(jīng)病最常見，以感覺神經(jīng)和自主神經(jīng)癥狀為主。臨床表現(xiàn)：1、慢性起病，逐漸進展。2、感覺癥狀常自下肢遠端開始，可有手套－襪套感覺減退。3、自主神經(jīng)癥狀較突出：瞳孔縮小，對光反射遲鈍。4、肢體無力較輕或無無力癥狀，腱反射可減弱或消失。5、不典型的多發(fā)性神經(jīng)病癥狀可從單側(cè)開始，主觀感客觀癥狀。二、DM性單神經(jīng)病個以上神經(jīng)則稱多發(fā)性單神經(jīng)病。常見腦神經(jīng)受損：展、滑車N、動眼N、面N。常見脊神經(jīng)受損：尺、正中N、撓N、腋N、股N、腓N。臨床表現(xiàn)：1、病因：主要由于血液循環(huán)障礙所致，脊髓損軸索損害。2、以急性，亞急性起病多見。3、感覺，運動神經(jīng)均受侵犯。4、EM：以傳導速度減慢為主，直到側(cè)枝循環(huán)建立才好轉(zhuǎn)。三、DM性自主神經(jīng)病80％DM有自主神經(jīng)損害，最易發(fā)生在病程>20年，血糖控制不佳患者。影響：心臟、血管、汗腺自主神經(jīng)、體位性低血壓DM異孔。類型：1、DM性胃腸自主神經(jīng)?。何改c功能低下為著。2、DM性膀胱功能障礙：神經(jīng)源性膀胱——低張力性大容量膀胱。3、DM性性功能障礙：骶副交神經(jīng)受損—陽痿。四、DM性脊髓病1、脊前動脈綜合征：2、DM性肌萎縮：主要見于2型DM。、機制：謝學液礙、說。b、病理：運動神經(jīng)節(jié)段性脫髓鞘——嚴重時可有軸索變性。、中老年患者，亞急性起?。毙曰螂[密性。d、主要累及骨盆帶肌特別股四頭肌肩胛帶肌一般不受累延髓肌不受累。、肌萎縮和肌無力不平行。、有肌束顫，膝反射減弱或消失，而踝反射正常，感覺系統(tǒng)正常。g、EMG：近端和脊旁肌為主的神經(jīng)原性損害。3、DM性假性脊髓癆、脊髓后根、后索受累。b、深感覺障礙，感覺性共濟失調(diào)。第二節(jié) SLE的神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)SLE是由遺、泌病、因相用致體失引起的慢性炎性疾病。發(fā)病機制：免疫介導機制1、抗體直接損傷神經(jīng)：、抗神經(jīng)元抗體抗神經(jīng)膠質(zhì)細胞抗體抗淋巴細胞抗體——神經(jīng)組織損傷。b、膜蛋白抗體——只影響細胞功能不造成細胞損害——解釋EP發(fā)作、精神狀。2、抗體對腦血管損傷：、抗心磷脂抗體——內(nèi)皮損傷——血小板聚集——血栓形成。b、抗內(nèi)皮細胞抗體——單核細胞趨化作用——破壞血管壁和促動脈硬化。3、抗體對凝血系統(tǒng)的影響：、抗磷脂抗體帶正電荷——與帶負電荷的磷脂結(jié)合——影響凝血機制。b、β2－糖蛋白Ⅰ——促血栓成。、與磷脂競爭性結(jié)合—延長磷依賴的凝過程。4、抗原－抗體復合物——抗體對絡膜和血屏障的損。病理改變：1、腦組織損害：腦梗塞、腦出血（主要為少量、SAH。2、腦血管受累——以小血管病變?yōu)橹鳌该鳂幼?、血管?nèi)皮增生、血管炎性改變。3、白質(zhì)為脫髓鞘改變。4、周圍神經(jīng)以多灶性不對稱的脫髓鞘改變?yōu)橹?。臨床表現(xiàn)：1、頭痛：最常見：首見偏頭痛，其次為緊張性頭痛——激素治療有效。2、E：常見：最常見于E抗EP藥效果很好。3、腦血管病：腦梗死腦血、SAH。4、狼瘡性腦病現(xiàn)神像上灶為神胞表面抗導。5、無菌性腦膜炎：現(xiàn)于E早期，表現(xiàn)急、慢性腦膜炎。6、運動障礙：A、狼瘡性舞蹈?。骸⒃诩毙园l(fā)作期多見0女見一。b、學。、D綜合征：、有影象學改變PET和SPECT——早期腦多巴轉(zhuǎn)運載體（T。b、D2型多巴胺受體性早超敏后低敏多巴遞質(zhì)成下。7、腦神經(jīng)病變：主要是：視N、面N、三叉N、后組腦N。8、脊髓?。?、急性、亞急性起病胸髓受累多見。b、雙下肢無力，受累平面以下感覺減退，括約肌功能障礙。c、MR：長T2信號。d、病因為脊髓血管炎1/4病人合并有視N改變。9、周圍神經(jīng)病變：、非對稱性神經(jīng)炎。b、最常見為感覺異常，其次感覺性共濟失調(diào)。1、精神障礙。1、認知障礙：主要表現(xiàn)：可性記憶減退。輔助檢查：輕高升糖?？贵w細的IG性狼瘡性病。2、血清免疫學檢查：

抗、O（＋、C4補體和糖下——提活動、抗淋巴細胞抗體——認知障礙。b、抗核蛋白P抗體——神經(jīng)癥有關(guān)。、抗心磷脂抗體——腦梗死、舞蹈病、脊髓炎有關(guān)。3、影像學檢查：4、EEG5、EMG第三節(jié) 神經(jīng)系統(tǒng)副腫瘤綜合征（PNS）即為腫瘤的效隔效應，非直接損傷及非轉(zhuǎn)移引起的神經(jīng)和肌肉組織損傷綜合征。病因及發(fā)病機制：1、發(fā)病機制：癌相關(guān)神經(jīng)抗原、某些癌與神經(jīng)、肌肉組織存在共同抗原決定鏃，腫瘤細胞作為抗原啟動抗體產(chǎn)生高度特異性抗體，在補體的參與下，不僅殺傷腫瘤細胞，同時也對機體的神經(jīng)、肌肉組織起損傷作用，破中B淋巴細胞產(chǎn)生更多的抗體，引起更強烈、更廣泛的免疫應答反應。2、常見腫瘤：肺癌（細胞癌卵巢、道、淋瘤。病理：炎癥或免疫介導表現(xiàn)血管周圍間隙的炎癥細胞CS——細胞增多G合、O＋。常見的S：、副腫瘤性腦脊髓炎（M：、是犯CNS多個部位的PNS。b、臨床分類以主要侵犯某一部位進行分類，如副腫瘤性腦干炎。、最常見病因為小細胞肺癌。d、1/2病例可檢測到Hu抗。A、副腫瘤性邊緣葉性腦炎：、病變主要侵犯邊緣系統(tǒng)，灰質(zhì)重于白質(zhì)。b、亞急性、慢性、隱密性起病，侵犯顳葉、海馬。、記憶力下降，定向力障礙，行為異常，虛構(gòu)，幻覺，抑郁，各種P。d、累及下丘腦時：思睡，體溫升高，內(nèi)分泌功能紊亂，最后癡呆。e、60％患者檢出抗Hu或Mai抗體也可抗MalCv2/CPMP5Amphiphylin（、Ma（（＋）青年男性——睪丸癌。、副腫瘤性腦干炎：病變主要累下橄欖核、前庭神經(jīng)核等下位腦干結(jié)構(gòu)，特別是延髓。C、副腫瘤性脊髓炎：任何部位，主要前角細胞為主上肢多見。二亞急性小腦變性（副腫性小變、PCD）最常見的S臨床表現(xiàn)：1、首先癥狀：頭暈，步態(tài)不，惡心嘔吐。2、亞急性慢性病，幾月達高峰然后趨穩(wěn)定。3、肢體及體共濟調(diào)、構(gòu)障礙、震、復、惡液。4、其他癥狀：錐體束征、錐體外系、聽力、語言、記憶力、精神、周圍神經(jīng)癥狀。輔助檢查：1、影像學檢查2、CSF檢查3、Hu抗、o。4、PCA－r、mGluR1抗體——霍奇金病。5、Hu抗—維癌。預后：乳腺癌合并PCD的預后較患其他婦科腫瘤的要好。三、斜視性陣攣－肌陣攣OM）是一種伴有眨眼動作的眼球不自主、快速、無節(jié)律、無固定方向的高波幅集合性掃視運動，同時伴有四肢、軀干、橫隔、咽喉及軟鄂肌陣攣和共濟失調(diào)。1、特點：當閉眼和入睡后眼球不自主運動仍存在。2、當做眼球跟蹤運動或固定眼球時眼陣攣反而加重。3、間歇性或持續(xù)性存在。、童多見于神經(jīng)母細胞瘤，多位于胸腔，抗Hu。、年1、0。2性Ri（AN－2）—癌腫。3、性Ri（AN－2）—胞膀。4、性。5、人OS常合小濟、礙陣暈。6、CSF：與PCD改變相似。7、MRI示腦干內(nèi)異常信號（T2WI高信號。8、對免疫抑制劑治療療效較好，預后良好。四亞急性壞死性脊髓病病因與病理：1、病因：與抗Hu抗體介導自身疫有。2、病理：以胸段明顯，脊髓灰質(zhì)、白質(zhì)對稱性壞死為特點，白質(zhì)較灰質(zhì)損傷大，軸索和髓鞘均受累。臨床表現(xiàn)：表現(xiàn)亞急性橫貫性脊髓損傷——數(shù)日內(nèi)上升——累及頸段脊髓。五亞急性運動神經(jīng)元病主要侵犯前角細胞和延髓運動神經(jīng)核，非炎性退行性變。原發(fā)腫瘤以骨髓瘤和淋巴細胞增殖性腫瘤多見。臨床表現(xiàn)：多見亞急性進行性下運動神經(jīng)元受損癥狀。六亞急性感覺神經(jīng)元病又副腫瘤性感覺神經(jīng)元（PSN）——以脊髓背根神經(jīng)節(jié)損傷為主。病理：主要侵犯脊髓背根神經(jīng)節(jié)和后索神經(jīng)纖維，改變?yōu)椋簭V泛的神經(jīng)細胞脫失、壞死，淋巴細胞和單核細胞浸潤，后根、后角細胞、后索繼發(fā)性退行性變。臨床表現(xiàn)：1、女男性，亞急性，神經(jīng)癥狀發(fā)生早于腫瘤癥狀。2、首發(fā)癥狀肢體疼痛感覺異?！饾u出現(xiàn)步態(tài)不穩(wěn)感覺性共濟失調(diào)。3、感覺障礙常是不對稱性、多灶性，早期上肢為主。4、感覺異常主要以深感覺障礙，感覺性共濟失調(diào)為主。5、上肢可有假性手足徐動癥，肌無力較輕，無病理反射。輔助檢查：感覺神經(jīng)的EMG有改變，而運動神經(jīng)的EMG無明顯改變。－n綜征稱是一種由免疫介導的神經(jīng)－肌肉接頭功能障礙性疾病。病因和發(fā)病機制：腫瘤性S有交叉免疫反應——產(chǎn)生的抗體對神經(jīng)末梢突觸前膜產(chǎn)生免疫應答——導致鈣通（特別是電壓依賴性鈣通道不能開放——乙酰膽堿不能釋放——神經(jīng)－肌肉接頭功能障礙。臨床表現(xiàn)：1、成年男性多見，亞急性起病。2、肌無力：主要表現(xiàn)進行性肢體近端和軀干肌肉無力，易疲勞，下肢重于上肢。3、與重癥肌無力鑒別（s持。4。5。6。輔助檢查：低頻和高頻重復刺激——與重癥肌無力鑒別。治療：血漿置換、免疫抑制劑G治療有效?？贵w特征性副腫瘤抗體Anti-Hu（ANNA-1）)V2(CRMP5)Anti-Ri(ANNA-2)AntiMa2（）Anti-amphiphysinAnti-recoverin不全特征性抗體（）AA3P-2Aic4

臨床綜合癥腦脊髓炎、邊緣葉性腦炎、感覺神經(jīng)元病亞急性小腦變性、自主神經(jīng)病性腦脊髓炎、舞蹈癥、邊緣葉性腦炎、感覺神經(jīng)元病、感覺運動神經(jīng)病、視神經(jīng)炎、亞急性小腦變性、自主神經(jīng)病斜視性陣肌陣攣、腦干炎邊緣葉性腦炎、間腦炎、腦干炎、亞急性小腦變性僵人綜合癥、腦脊髓炎、亞急性感覺神經(jīng)元病、感覺運動神經(jīng)病癌相關(guān)的視網(wǎng)膜病性腦炎性神