第6章周圍神經(jīng)疾病(2009)簡(jiǎn)

第六章周圍神經(jīng)疾病

（PeripheralNeruopathy）

吉林大學(xué)第一醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科呂曉紅

第一節(jié)概述一、概念：

二、解剖生理：

（一）解剖：

1、組成：

周圍神經(jīng)系統(tǒng)：顱神經(jīng)：3-12對(duì)

脊神經(jīng)：31對(duì)

感覺傳入神經(jīng)根：由脊神經(jīng)后根、后根神經(jīng)節(jié)和腦神經(jīng)的神經(jīng)節(jié)構(gòu)成，后根神經(jīng)節(jié)的周圍支以游離末梢或有結(jié)締組織包繞的神經(jīng)末梢終止在皮膚、關(guān)節(jié)、肌腱或內(nèi)臟結(jié)構(gòu)；運(yùn)動(dòng)傳出神經(jīng)根：由脊髓前角和側(cè)角發(fā)出的脊神經(jīng)前根及腦干運(yùn)動(dòng)核團(tuán)發(fā)出的腦神經(jīng)構(gòu)成，終止在肌纖維或交感和副交感神經(jīng)節(jié)。

分布：前后根匯合成脊神經(jīng)。分別構(gòu)成：頸叢：C1～4臂叢：C5～8及T1腰叢：T12及L1～3及L4骶叢：L4及L5～Co1神經(jīng)外膜神經(jīng)束膜神經(jīng)膜神經(jīng)內(nèi)膜軸索髓鞘神經(jīng)纖維的被膜軸索→神經(jīng)膜→髓鞘（Schwanncell）→神經(jīng)內(nèi)膜→神經(jīng)束膜（結(jié)締組織）→神經(jīng)外膜（結(jié)締組織）

血神經(jīng)屏障：由毛細(xì)血管內(nèi)皮細(xì)胞和神經(jīng)內(nèi)膜構(gòu)成，阻擋神經(jīng)纖維中（軸索中）大分子物質(zhì)的滲出。但此屏障在神經(jīng)根和節(jié)處并不存在。

（二）分類：神經(jīng)纖維通常指軸突，以脊髓、腦干的軟膜為界。1、有髓纖維：2、無髓纖維：三、發(fā)病機(jī)制

1、破壞或損傷性病變：

2、壓迫性病變：

3、自身免疫性疾病：4、中毒性和營(yíng)養(yǎng)缺乏性病變：5、遺傳性及代謝性疾病：四、病理改變：

周圍神經(jīng)病理改變可分為以下四種：

（一）沃勒變性（Walleriandegeneration）：

1、外傷所致；

2、軸突、髓鞘均發(fā)生變性、解體；

3、病變由斷端的遠(yuǎn)側(cè)從近向遠(yuǎn)發(fā)展；

4、斷端的近側(cè)端僅遠(yuǎn)側(cè)的1-2個(gè)Ranvier

結(jié)有變化；

5、斷端近側(cè)的軸突可以再生。

（二）軸突變性（axonaldegeneration）：逆死

性神經(jīng)病、沃勒樣變性

1、非外傷所致（中毒、代謝、營(yíng)養(yǎng)障礙

等）；

2、軸突、髓鞘發(fā)生變性、解體；

3、由軸突遠(yuǎn)端向近端發(fā)展；“逆死性

（dyingback）神經(jīng)病”

4、病因解除，軸突可以再生。

（三）神經(jīng)元變性（neuronaldegeneration）：

1、神經(jīng)元本身損害、壞死；

2、繼發(fā)軸突全長(zhǎng)喪失和髓鞘破壞；

3、軸突不能再生。

（四）節(jié)段性脫髓（segmental

demyelination）：

1、炎癥、中毒、遺傳、代謝障礙所

致：GBS、白喉；

2、髓鞘發(fā)生節(jié)段性破壞、脫失；

3、軸突相對(duì)保存完好；

4、長(zhǎng)纖維損傷輕，短纖維損傷明顯；

5、髓鞘易于恢復(fù)再生。

神經(jīng)元的胞體與軸突、軸突與施萬細(xì)胞的依存關(guān)系較密切。

周圍神經(jīng)具有較強(qiáng)的再生修復(fù)能力，神經(jīng)元胞體的完好是再生修復(fù)的基礎(chǔ)。周圍神經(jīng)病理改變的關(guān)系神經(jīng)元↙↗↘軸索髓鞘

←→五、臨床表現(xiàn)：四大主癥

（一）運(yùn)動(dòng)障礙：

1、刺激性：

1）肌束震顫(fasciculation)：2、麻痹性：1）肌力減弱或消失：2）張力減低：3）肌萎縮：（二）感覺障礙：1、刺激性癥狀：1）感覺異常：2）感覺過敏：

3）自發(fā)痛：不同部位神經(jīng)病變時(shí)，疼痛特點(diǎn)不同。

包括：局部性疼痛（localpain）、自發(fā)痛，即神經(jīng)痛(neuralgia)、放射性疼痛(radiatingpain)、根痛等。

根據(jù)疼痛發(fā)生的神經(jīng)不同，冠以神經(jīng)名而命名（三叉神經(jīng)、枕大神經(jīng)、肋間神經(jīng)、坐骨神經(jīng)等）。2、感覺缺失癥狀：（三）腱反射減弱或消失：周圍神經(jīng)病變同時(shí)損害感覺纖維和運(yùn)動(dòng)纖維，腱反射弧的向心徑路與離心徑路同時(shí)受損，因而表現(xiàn)為腱反射減弱或消失、跟腱反射表現(xiàn)更明顯。

（四）自主神經(jīng)障礙：1、刺激性癥狀：多汗、高血壓；2、麻痹性癥狀：無汗、直立性低血壓、皮膚、指甲變薄、角化；尿便障礙、陽萎等。

（五）其它：

周圍神經(jīng)增大、增粗；手足、脊柱畸形；營(yíng)養(yǎng)性潰瘍等。

六、輔助檢查：（一）神經(jīng)電生理檢查：測(cè)定肌肉有無損害（肌電圖EMG）；測(cè)定神經(jīng)運(yùn)動(dòng)、感覺傳導(dǎo)速度(NCV)。包括：末端潛伏期（DL）、神經(jīng)干的運(yùn)動(dòng)神經(jīng)傳導(dǎo)速度（MCU）、復(fù)合肌肉動(dòng)作電位（CMAP）、感覺神經(jīng)傳導(dǎo)速度（SCV）、感覺神經(jīng)動(dòng)作電位（SNAP）、F波等。目的：

1、鑒別神經(jīng)元性或肌病性疾??；

2、鑒別脫髓鞘性或軸索性損害；

3、病變定位；

4、發(fā)現(xiàn)亞臨床型神經(jīng)?。?/p>

5、指導(dǎo)治療及估計(jì)預(yù)后。（二）影像學(xué)檢查：對(duì)探尋病因有較大價(jià)值，也是選擇治療方法的依據(jù)。如腰椎CT或MRI。

（三）神經(jīng)肌肉活檢：屬侵入性檢查，可提供周圍神經(jīng)病變的病理特點(diǎn)。適用于原因不明的周圍神經(jīng)病或肌病；采用光鏡、電鏡、免疫組化等手段進(jìn)行病理檢查。

七、診斷原則：

1、確定是否為周圍神經(jīng)?。?/p>

2、確定是單神經(jīng)病、多數(shù)性單神經(jīng)病或多發(fā)性神經(jīng)?。?/p>

3、明確病因。

八、治療：

各種周圍神經(jīng)疾病均可應(yīng)用B族維生素。第二節(jié)腦神經(jīng)疾病

一、三叉神經(jīng)痛

（trigeminalneuralgia）

（一）概念：（二）病因和病理：

原發(fā)性：

繼發(fā)性：（三）臨床表現(xiàn)：1、一般表現(xiàn)：2、癥狀：1）疼痛部位;

2）疼痛性質(zhì)：

3）疼痛發(fā)作：

4）觸發(fā)點(diǎn)或板機(jī)點(diǎn)：

3、體征：（四）診斷：1、疼痛部位、性質(zhì)及板擊點(diǎn)2、無神經(jīng)系統(tǒng)陽性體征（五）鑒別診斷：與繼發(fā)性三叉神經(jīng)痛的鑒別：

1、原發(fā)或繼發(fā)的顱底腫瘤：

2、延髓空洞癥：3、多發(fā)性硬化：4、牙痛：

5、副鼻竇炎：

6、舌咽神經(jīng)痛(glosspharyngealneuralgia)：

7、蝶腭神經(jīng)痛：

8、非典型面痛：9、偏頭痛：（六）治療：1、藥物治療：1）止痛：卡馬西平、苯妥英鈉2）大劑量維生素B12：2、封閉療法：3、理療：4、手術(shù)治療：5、γ刀或X線刀治療：

第二節(jié)腦神經(jīng)疾病

二、特發(fā)性面神經(jīng)麻痹

（idiopathicfacialpalsy）

（一）概念：

（二）解剖：

（三）病因、病理和發(fā)病機(jī)制：病因未明。早期病變?yōu)樗[。有不同程度的脫髓鞘。嚴(yán)重者可有軸突變性。

（四）臨床表現(xiàn)：1、一般表現(xiàn)：2、癥狀：3、體征：周圍性面癱1）莖乳孔處：2）鼓索神經(jīng)段：3）鐙骨肌支段：4）膝狀神經(jīng)節(jié)段：

4、并發(fā)癥：1）面肌痙攣及聯(lián)帶運(yùn)動(dòng)：是面神經(jīng)的刺激癥狀；2）腭魚淚：鼓索神經(jīng)修復(fù)過程中走行錯(cuò)位至巖淺大神經(jīng)。（五）輔助檢查：為除外腦橋小腦角腫瘤、顱底占位病變、腦橋的血管病等后顱窩病變，部分患者需做顱腦CT或MRI掃描，但不作為常規(guī)檢查。（六）診斷：

1、急性起病；

2、周圍性面癱（單純），無其它

定位體征。

（七）鑒別診斷：1、GBS：2、各種中耳炎、迷路炎、乳突炎等：3、后顱凹腫瘤或腦膜炎：

4、腦橋內(nèi)的血管?。?/p>

5、萊姆?。↙ymedisease）：（八）治療：急性期治療：目的是減輕面神經(jīng)水腫、改善局部血液循環(huán)與防治并發(fā)癥。1、激素：地塞米松、氫化可的松等，7-10天，肌注；強(qiáng)的松：口服；2、營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)：主要是B族維生素、ATP等；3、Hunt綜合征：抗病毒治療以無環(huán)鳥苷為主。靜脈滴注，連用2周。4、理療：早期既可開始，碘離子透入療法；5、預(yù)防眼部并發(fā)癥：帶眼罩、眼藥水，以防止角膜炎。

恢復(fù)期治療：病后第3周至6個(gè)月以促使神經(jīng)功能盡快為主。6、針灸：過了急性期以后開始：大約2周以后；7、按摩治療：盡早開始自我功能訓(xùn)練；后遺癥期治療：療效不肯定。8、手術(shù)：病后2年仍未恢復(fù)者，可考慮神經(jīng)吻合術(shù)；嚴(yán)重面肌痙攣者，可切斷面神經(jīng)；（九）預(yù)后：

1、2周急性期過后，開始恢復(fù)，1

個(gè)月-1年為恢復(fù)期。

2、脫髓鞘改變者恢復(fù)好，軸索病變者

預(yù)后差；有病因（受涼、受潮）、

年青人、輕度面癱者恢復(fù)好；

3、老年人、高血壓、糖尿病、動(dòng)脈硬

化、心梗史者預(yù)后差。

第三節(jié)脊神經(jīng)疾病

一、單神經(jīng)病

（十）坐骨神經(jīng)痛

（sciatica）

1、概念

2、解剖：坐骨神經(jīng)是人體中最長(zhǎng)的神經(jīng)，由L4~S3的脊神經(jīng)前支組成，經(jīng)梨狀肌下孔出盆腔，在臀大肌深面沿大腿后側(cè)下行達(dá)蟈窩，在蟈窩上角附近分為脛神經(jīng)和腓總神經(jīng)，支配大腿后側(cè)和小腿肌群，并傳遞小腿與足部的皮膚感覺。

3、病因及分類坐骨神經(jīng)痛分為原發(fā)性及繼發(fā)性兩大類；原發(fā)性坐骨神經(jīng)痛也稱為坐骨神經(jīng)炎，原因不明的非特異性炎癥。