湖南住院醫(yī)師-湖南住院醫(yī)師兒內(nèi)科筆試（2018-2023年）真題摘選含答案

長風破浪會有時，直掛云帆濟滄海。湖南住院醫(yī)師-湖南住院醫(yī)師兒內(nèi)科筆試（2018-2023年）真題摘選含答案（圖片大小可自由調(diào)整）卷I一.參考題庫(共30題)1.基因突變(genemutation)2.概述輪狀病毒性腸炎的臨床表現(xiàn)特點?3.川崎病的眼部表現(xiàn)包括（）A、球結(jié)膜充血B、角膜潰瘍C、雙側(cè)對稱D、無分泌物E、眼瞼水腫4.試述小兒腎病綜合征激素療法。5.出生兩天的男嬰，鼻根部眉間正中有一腫塊，CT檢查如圖，請選擇最可能的診斷（） A、蛛網(wǎng)膜囊腫B、腦膨出C、硬膜外囊腫D、鼻息肉E、鼻咽癌6.7歲女孩，不規(guī)則低熱18天，近3天來擠眉弄眼、聳肩，有不自主運動，病后服用多種抗生素。血紅蛋白105g/L，白細胞13×109/L。N79%，ASO800U，紅細胞沉降率6mm/h。最可能的診斷是（）A、病毒性腦炎B、結(jié)核性腦膜炎C、中毒性腦病D、舞蹈病E、注意缺陷障礙（多動癥）7.簡述胃食管反流病的治療。8.乙型肝炎病毒相關腎炎的診治要點。9.顯性遺傳(dominantheredity)10.尿素酶試驗(ureasetest)11.患兒女，13歲，因“脫發(fā)及反復口腔無痛性潰瘍3年，手指遇冷疼痛、蒼白，繼之發(fā)紫2年”來診。溫暖后手指癥狀消失。追問病史，夏天陽光照射后皮膚易出現(xiàn)紅斑，門診疑為系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE），收住院。提示疾病處于活動期的是（）A、抗核抗體（＋）B、紅細胞沉降率增快、球蛋白增加C、補體CH50、C3、C4下降D、抗rRNP抗體（＋）E、抗SM抗體（＋）12.川崎病本質(zhì)上是一種（）A、急性過敏性血管炎癥B、免疫機制介導的急性血管炎C、感染性血管炎D、免疫復合物和補體介導的血管炎E、嬰兒型結(jié)節(jié)性多動脈炎13.腦性失鹽綜合征(cerebralsaltlosingsyndrome)14.為什么BH4乏型苯丙酮尿癥的臨床癥狀更重。15.無尿(anuria)16.百日咳綜合征(pertussiscomplex)17.5～6個月嬰兒為何易發(fā)生生理性流涎。18.特發(fā)性巨結(jié)腸(idiopathicmegacolon)19.兒童皮肌炎的治療首選藥物是（）A、非甾體類抗炎藥B、免疫抑制劑C、糖皮質(zhì)激素D、抗生素E、大劑量靜脈丙種球蛋白20.ANCA相關性血管炎包括（）A、韋格納肉芽腫病（WG）B、變應性肉芽腫性血管炎C、顯微鏡下多血管炎D、變應性血管炎E、冷球蛋白血癥21.患兒男，10歲，因“活動后氣促2個月”來診。伴顏面及手足紅斑，咳嗽。查體：T38℃，肌無力。實驗室檢查：AST120U/L，ALT104U/L，CK1050U/L，ALD21U/L，LDH350U/L，ANA（－）。肌電圖：肌源性損害。胸部X線片：廣泛肺纖維化。該疾病通常不累及（）A、股四頭肌B、肱二頭肌C、吞咽肌D、呼吸肌E、腸道平滑肌22.小兒腹瀉合并休克有何表現(xiàn)?23.嬰幼兒腹瀉常見水、電解質(zhì)和酸堿平衡紊亂癥狀有哪些?24.先天性風疹綜合征25.患者女，12歲，因“蛋白尿2個月”來診。曾有大關節(jié)腫痛史。血常規(guī)示中度溶血性貧血。若診斷為系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE），尚需（）A、抗Sm抗體（＋）B、ESR＞60mm/hC、抗鏈球菌溶血素O試驗（＋）D、抗核抗體（＋）E、抗核抗體（－）26.如何綜合治療慢性胃炎?27.膀胱輸尿管反流(vesicoureteralreflux)28.敘述急性胃炎的治療?29.A.感染性休克(流腦引起)B.感染性休克(中毒性痢疾引起)C.心源性休克D.ARDSE.Ⅱ型呼吸衰竭列患兒擬診斷為一患兒創(chuàng)傷后出現(xiàn)呼吸費力，呼吸頻率增快，并出現(xiàn)紫紺，吸氧下紫紺難以糾正（）30.大量蛋白尿(generousproteinuria)卷I參考答案一.參考題庫1.參考答案:即DNA分子中的堿基順序發(fā)生變異時必然導致組成蛋白質(zhì)的氨基酸發(fā)生改變，遺傳表型亦因此不同，臨床上就有可能出現(xiàn)遺傳性疾病。2.參考答案:(1)具有明顯的季節(jié)性，發(fā)病高峰多在秋冬季節(jié)，故又稱秋季腹瀉。(2)多見于6～24個月的嬰幼兒。(3)起病急，常伴有發(fā)熱和上呼吸道感染癥狀，一般無明顯的中毒癥狀。多數(shù)患兒在病初即發(fā)生嘔吐，隨后大便次數(shù)增加，每日10次左右。量多，呈水樣或蛋花樣，有少量粘液，無腥臭味。腹瀉重者可出現(xiàn)脫水癥狀，病程5～7天，少數(shù)較長。(4)大便鏡檢常無異常發(fā)現(xiàn)，培養(yǎng)無致病菌生長；感染后1～3天大便中即有大量病毒排出，此時取糞便的濾液或離心上清液染色后用電鏡或免疫電鏡檢查，可發(fā)現(xiàn)輪狀病毒，血清抗體一般在感染后3周上升。3.參考答案:A,C,D4.參考答案:為目前誘導腎病緩解的首選藥物。(1)短程療法：適用于初發(fā)的單純型腎病。潑尼松每日2mg/kg，最大量60mg/d，分3～4次口服，尿蛋白轉(zhuǎn)陰后鞏固2周，一般療程4～6周，然后改為1.4mg/kg隔日頓服，再用4～6周，驟然停藥?？偗煶虨?～12周；(2)中、長程療法：國內(nèi)多采用此方案。潑尼松每日1.5～2mg/kg，最大量60mg/d，分次給藥，尿蛋白轉(zhuǎn)陰后鞏固2周，一般療程不超過6～8周，按上述劑量改成隔日頓服，以后每2～4周減量一次，直至停藥?？偗煶虨?～6個月為中程療法；9～12個月為長程療法。5.參考答案:B6.參考答案:D7.參考答案:(1)體位治療：新生兒及小嬰兒最好采取前傾前俯臥位，上身抬高30度。兒童在清醒時采取直立位和坐位，睡眠時保持右側(cè)臥位。 (2)飲食療法：以稠厚飲食為主，少量多餐，避免食用降低食管下端括約肌張力和增加胃酸的食物，如酸性飲料及巧克力等。 (3)藥物治療：包括三類，即促胃腸動力藥，抗酸或抑酸藥，粘膜保護劑。 (4)外科治療。8.參考答案:(1)HBV相關腎炎的病理類型以膜性腎病最為常見(90%)，而88%的兒童膜性腎病為HBV相關膜性腎病(HBV—MN)。 (2)兒童患HBV—MN大多沒有明確的肝炎病史或肝炎的臨床表現(xiàn)，但有些患兒肝酶可以升高。 (3)90%的乙肝腎患兒在6歲以下發(fā)病，男：女約3：1～4：l。 (4)臨床表現(xiàn)具有非典型性、多變性、遷延性及激素、免疫抑制劑不敏感等特點。 (5)有乙型肝炎病毒感染的證據(jù)，臨床可除外其他原發(fā)或繼發(fā)腎小球疾病?；顧z多為膜性腎病，腎組織中檢出乙肝病毒標志物可確診。 (6)目前尚無特效治療。對HBV感染及乙型肝炎進行有效防治是預防本癥的關鍵，積極開展乙型肝炎疫苗注射，可使HBV感染率明顯下降，從而使HBV—MN的發(fā)病率亦隨之下降。9.參考答案:無論純合子或雜合子均能表達的遺傳性狀。10.參考答案:尿素酶試劑中含有尿素和酚紅，幽門螺桿菌(HP)產(chǎn)生的酶可分解其中的尿素產(chǎn)生氨，后者使試劑中的PH值上升，從而使酚紅由棕黃色變成紅色，是檢測活檢胃粘膜是否含有HP快速、簡單且特異性、敏感性高的方法。11.參考答案:C12.參考答案:B13.參考答案:結(jié)核性腦膜炎患兒可因間腦或中腦發(fā)生損害，調(diào)節(jié)醛固酮的中樞失靈，使醛固酮分泌減少，或因促尿鈉排泄激素過多，大量鈉離子由腎臟排出，同時帶出大量水分，造成腦性失鹽綜合征。14.參考答案:BH4是苯丙氨酸、酪氨酸和色氨酸在羥化過程中所必需的輔酶，其缺乏時不僅苯丙氨酸不能氧化成酪氨酸，且造成多巴胺、5-羥色胺等重要神經(jīng)遞質(zhì)的合成受阻，加重了神經(jīng)系統(tǒng)損害。15.參考答案:每日尿量少于30～50ml/m^2為無尿。為無尿。16.參考答案:本病臨床癥狀酷似百日咳，可分離到腺病毒、副百日咳桿菌或衣原體，但無百日咳桿菌。17.參考答案:嬰兒3～4個月時唾液分泌開始增多，至5～6個月時明顯增加，但嬰兒口底淺，不能及時吞咽所分泌的全部唾液。18.參考答案:與排便訓練不當有關，特點是患兒直、結(jié)腸有正常的神經(jīng)節(jié)細胞。新生兒期無便秘，2～3歲出現(xiàn)便秘癥狀，肛診感覺除直腸擴張積便外，括約肌處于緊張狀態(tài)，直腸測壓有正常反射。19.參考答案:C20.參考答案:A,B,C21.參考答案:E22.參考答案:小兒復腹瀉合并休克表現(xiàn)為：皮膚發(fā)花，心音低鈍，脈細速，血壓下降，四肢厥冷，尿極少或無尿。23.參考答案:(1)脫水由于吐瀉丟失體液和(或)攝入量不足，使體液總量尤其是細胞外液減少，導致不同程度的脫水。由于腹瀉時水、電解質(zhì)兩者喪失比不同而引起體液滲透壓的變化，即等滲、低滲或高滲性脫水，臨床呈現(xiàn)不同表現(xiàn)。(2)代謝性酸中毒：由于腹瀉丟失大量堿性物質(zhì)，酮體生成增多，腎血流量不足，尿量減少，酸性代謝產(chǎn)物潴留等，造成不同程度酸中毒。(3)低鉀血癥：由于胃腸道分泌液含鉀量較多，嘔吐和腹瀉可大量失鉀，故腹瀉兒有不同程度缺鉀，尤其是久瀉和營養(yǎng)不良兒。(4)低鈣和低鎂血癥：腹瀉患兒進食少，吸收不良，從大便丟失鈣、鎂，可使體內(nèi)鈣、鎂減少。當輸液后血鈣稀釋和酸中毒被糾正，血清鈣降低，離子鈣減少，易于出現(xiàn)手足搐搦或驚厥。(5)低磷血癥：由于進食少，吸收不良和腹瀉失磷，可有磷缺乏。24.參考答案:孕婦早期感染風疹后，病毒可通過胎盤傳染給胎兒，而致各種先天缺陷，稱為先天性風疹綜合征。25.參考答案:A26.參考答案:慢性胃炎的治療包括以下幾個方面： (1)去除病因，積極治療原發(fā)病。 (2)飲食治療：養(yǎng)成良好的飲食習慣和生活規(guī)律。飲食定時定量，避免服用刺激性食品和對胃黏膜有損害的藥物。 (3)藥物治療：黏膜保護劑如次碳酸秘、硫糖鋁、蒙脫石粉劑等；H2受體拮抗劑；常用西咪替丁、雷尼替丁、法莫替丁等；胃腸動力藥：腹脹、嘔吐或膽汁反流者加用嗎叮啉、西沙必利；有幽門螺桿菌感染者應進行規(guī)范的抗Hp治療。27.參考答案:排尿時尿液從膀胱反流至輸尿管和腎盂，易導致輸尿管、腎臟損傷和反復泌尿道感染。28.參考答案:急性胃炎的治療包括：去除病因，積極治療原發(fā)病，避免服用一切刺激性食物和藥物，及時糾正水、電解質(zhì)紊亂。有上消化道出血者應臥床休息，保持安靜，監(jiān)測生命體征及嘔吐與大便情況。靜脈滴注H2受體拮抗劑，口服胃黏膜保護劑，可用局部黏膜止血的方法。細菌感染者應用有效抗生素。29.參考答案:D一患兒精神萎靡，高熱，抽風一次，周圍循環(huán)差，四肢末端發(fā)紺，BP50/30mmHg鹽水灌腸后大便中有粘液（）參考答案:B一患兒發(fā)熱，抽搐二次，嗜睡，皮膚有出血點，皮膚及四肢末端循環(huán)不良，血壓60/40mmHg（）參考答案:A一患兒呼吸促，四肢循環(huán)不良，血壓50/30mmHg，心音低純，有奔馬律，叩診心界擴大，肝肋下3cm（）參考答案:C一患兒呼吸促，兩肺干濕啰音，吸氧下PaO50mmHg，PaCO65mmHg(1mmHg=O.133kPa)（）參考答案:E30.參考答案:尿蛋白定性>+++，尿蛋白24h定量>50mg/kg。卷II一.參考題庫(共30題)1.患兒女，15歲，因“鼻塞、咳嗽、咳痰伴發(fā)熱1個月”來診。偶伴咯血。尿常規(guī)：尿蛋白（＋），RBC6～10/HP。胸部X線片：雙肺結(jié)節(jié)狀陰影，個別有空洞。確診后最佳治療為（）A、糖皮質(zhì)激素＋環(huán)磷酰胺B、糖皮質(zhì)激素＋丙種球蛋白C、血液透析D、糖皮質(zhì)激素＋抗生素E、糖皮質(zhì)激素＋血液透析2.結(jié)核性腦膜炎早期診斷標準?3.APSGN4.有何種臨床表現(xiàn)，應考慮做染色體檢查。5.胎兒期是指（）A、從受精開始到滿37周B、從精子和卵子結(jié)合，受精卵形成到胎兒出生為止C、從受精開始到滿40周D、從末次月經(jīng)開始到滿40周E、從末次月經(jīng)開始到小兒出生6.試述苯丙酮尿癥的發(fā)病機制?7.直立性蛋白尿(orthostaticproteinuria)8.Sandifer綜合征(Sandifersyndrome)9.小兒腹瀉重度脫水有何表現(xiàn)?10.反流性腎病(refluxnephropathy)11.川崎病可出現(xiàn)的心臟超聲表現(xiàn)包括（）A、冠狀動脈主干擴張B、冠狀動脈壁強回聲C、心包積液D、左房室瓣反流E、冠狀動脈瘤12.食管動力功能檢查13.感染性休克(septicshock)14.水痘的并發(fā)癥?15.腸痙攣(enterospasm)16.嬰幼兒為何易發(fā)生腸扭轉(zhuǎn)及腸套疊?17.菌群失調(diào)癥(dysbacteriosis)18.百日咳(pertussis)19.激素耐藥(hormonedrugfast)20.試述小兒排尿及尿液特點。21.結(jié)核全效殺菌藥22.艾滋病(acquiredimmunodeficiencysyndromeAIDS)23.女，12歲，右腰部疼痛10天，尿檢可見大量的膿細胞CT平掃+增強如圖所示，應診斷為（）A、右腎膿腫B、右側(cè)感染性腎囊腫C、右腎轉(zhuǎn)移瘤D、右側(cè)腎癌E、右腎結(jié)核24.流行性腮腺炎的腮腺腫大有何特點?25.女，8歲，既往體健，近半年間斷咽喉痛；現(xiàn)發(fā)熱2周，體溫38～39℃，肘、膝關節(jié)痛。查體：面色蒼白，咽紅，扁桃體I。腫大，心尖區(qū)可聞及3/6sm。提示（）A、風濕性心臟病B、二尖瓣關閉不全C、先天性二尖瓣脫垂D、發(fā)熱所致E、無臨床意義26.簡述隱球菌腦膜炎的臨床診斷要點。27.微小病變(minimallesion)28.線粒體病的臨床表現(xiàn)。29.吻膝試驗(kiss-the-knee-test)陽性30.滲出性多形性紅斑的可能病因有（）A、單純皰疹病毒感染B、肺炎支原體感染C、磺胺類藥物過敏D、海鮮類食物過敏E、疫苗接種反應卷II參考答案一.參考題庫1.參考答案:A2.參考答案:結(jié)核的接觸史，特別是家庭內(nèi)開放性肺結(jié)核接觸史；既往結(jié)核病史原發(fā)型結(jié)核病或粟粒 性肺結(jié)核；原因不明的發(fā)熱、頭痛、嘔吐、嗜睡或性格改變；結(jié)核菌素試驗陽性；胸部X線檢查有無活動性肺結(jié)核。腦脊液檢查：疾病早期細胞數(shù)可在50～100×10^6/L以下，腦脊液沉淀，薄膜涂片或直接免疫抗體法，檢出結(jié)核菌，可確定診斷。/L以下，腦脊液沉淀，薄膜涂片或直接免疫抗體法，檢出結(jié)核菌，可確定診斷。3.參考答案:急性鏈球菌感染后腎小球腎炎，臨床以血尿、少尿、水腫和高血壓為主要表現(xiàn)，血清補體C3降低，伴或不伴ASO升高。4.參考答案:(1)中度或重度智力低下，尤其男性患兒。 (2)具有多發(fā)性異?；蚧蔚幕純骸?(3)皮紋異常，外貌奇特。 (4)生長發(fā)育異常。 (5)性發(fā)育異常。5.參考答案:C6.參考答案:苯丙酮尿癥的發(fā)病機制為： 典型苯丙酮尿癥：是由于患兒肝細胞缺乏苯丙氨酸-4一羥化酶，不能將苯丙氨酸轉(zhuǎn)化為酪氨酸，苯丙氨酸在體內(nèi)蓄積，并產(chǎn)生過多的苯丙酮酸、苯乙酸、苯乳酸和對羥基苯丙酮酸等旁路代謝產(chǎn)物。高濃度的苯丙氨酸及其旁路代謝產(chǎn)物引起一系列臨床癥狀：過量的苯丙酮酸由尿排出形成苯丙酮酸尿；酪氨酸轉(zhuǎn)化為黑色素的過程受阻，患兒皮膚毛發(fā)色素減少l酪氨酸來源減少，致使甲狀腺素、腎上腺素合成減少，及其苯丙氨酸、旁路代謝產(chǎn)物對腦內(nèi)一些酶的抑制作用，導致腦細胞受損。 非典型苯丙酮尿癥：是由于鳥苷三磷酸環(huán)化水合酶、6一丙酮酰四氫蝶呤合成酶或二氫生物蝶呤還原酶缺乏所致，造成四氫生物蝶呤生成不足，而后者是苯丙氨酸、酪氨酸和色氨酸在羥化過程中所必需的輔酶，缺乏時不僅苯丙氨酸不能氧化成酪氨酸，且造成多巴胺、5-羥色胺等重要神經(jīng)介質(zhì)缺乏，引起一系列神經(jīng)系統(tǒng)癥狀。7.參考答案:臨床無癥狀，部分病人有腎下垂，左腎靜脈擴張，可做直立試驗及白天及夜間尿蛋白定量，總量一般<1g/d，夜間<75mg。8.參考答案:指病理性胃食管反流?；純撼尸F(xiàn)類似斜頸樣的一種特殊“公雞頭樣的姿勢，此為一保護性機制，以期保持氣道通暢或減輕酸反流所致的疼痛。同時患兒伴有杵狀指、蛋白丟失性腸病及貧血。9.參考答案:小兒腹瀉重度脫水表現(xiàn)：失水量為體重的10%以上(100～120ml/kg)；精神極度萎靡，表情淡漠，昏睡至昏迷；皮膚發(fā)灰或有花紋，干燥，彈性極差；眼窩及前囟深陷，哭無淚，口唇黏膜極干燥，尿極少或無尿，可出現(xiàn)低血容量休克。10.參考答案:由于膀胱輸尿管反流，發(fā)生腎內(nèi)反流導致腎實質(zhì)損害形成腎瘢痕，最終可能發(fā)展為慢性腎功能不全。11.參考答案:A,B,C,D,E12.參考答案:應用低順應性灌注導管系統(tǒng)和腔內(nèi)微型傳感器導管系統(tǒng)等測壓設備，了解食管運動情況及食管下端壓力功能。13.參考答案:是發(fā)生在嚴重感染基礎上，由致病微生物及其產(chǎn)物引起的急性循環(huán)障礙，有效循環(huán)血容量減少，組織血流灌注不足，而致的復雜綜合病征。14.參考答案:(1)皮膚繼發(fā)感染； (2)血小板減少； (3)水痘肺炎； (4)心肌炎； (5)水痘腦炎。15.參考答案:腸痙攣是由于腸壁平滑肌陣發(fā)性強烈收縮，導致陣發(fā)性腹痛或哭鬧不安，以小嬰兒最多見。16.參考答案:嬰幼兒腸粘膜肌層發(fā)育差，腸系膜柔軟而長，結(jié)腸無明顯結(jié)腸帶與脂肪垂，升結(jié)腸與后壁固定差。17.參考答案:由于菌群失調(diào)引起的臨床癥狀。18.參考答案:是由百日咳桿菌所致的急性呼吸道傳染病，其臨床特征為陣發(fā)性痙咳及陣咳末出現(xiàn)的鳴樣吼聲。病程長達2～3個月，幼嬰易發(fā)生窒息死亡。19.參考答案:以強的松每日1.5～2.0mg/kg治療8周判斷，治療滿8周，尿蛋白仍在(++)以上者。20.參考答案:小兒排尿及尿液特點(1)尿量：新生兒生后48小時正常尿量一般每小時為1～3mL/kg，每小時小于1.0mL/kg為少尿，每小時小于0.5mL/kg為無尿。正常嬰兒每日排尿量為400～500mL，幼兒為500～600mL，學齡前兒童為600～800ml，學齡兒童為800～1400mL/m。當學齡兒童每日排尿量少于400ml，學齡前兒童少于300mL/m，嬰幼兒少于200mL/m，即為少尿；每日尿量少于30～50mL/m為無尿。(2)尿的性質(zhì)：正常小兒尿中僅含微量蛋白，通常24小時尿蛋白定量小于100mg/m2，定性為陰性；大于150mg/d為異常：正常新鮮尿液離心后沉渣鏡檢，紅細胞小于3個/HP，管型一般不出現(xiàn)?？梢烧咦?2小時尿細胞計數(shù)(Addiscount)：蛋白含量小于50mg，紅細胞小于50萬，白細胞小于100萬，管型小于5000個，為正常。。當學齡兒童每日排尿量少于400ml，學齡前兒童少于300mL/m，嬰幼兒少于200mL/m，即為少尿；每日尿量少于30～5