夾層動脈瘤與缺血性卒中課件

夾層動脈瘤與缺血性卒中夾層動脈瘤與缺血性卒中定義

夾層動脈瘤(dissectinganeurysm)又稱動脈剝離(arterdissection),是血液進(jìn)入動脈壁形成血腫或動脈壁內(nèi)自發(fā)性血腫,使血管壁間剝離,導(dǎo)致動脈管腔狹窄或血管破裂。夾層動脈瘤好發(fā)于主動脈及大分支,約20%侵犯顱內(nèi)外血管與脊髓血管,引起腦部或脊髓癥狀夾層動脈瘤與缺血性卒中流行病學(xué)Tumbull(1915年)首例報道腦夾層動脈瘤至今國內(nèi)外已有千余例報道腦夾層動脈瘤人群年發(fā)病率約3/10萬,2%的缺血性卒中可能由本病引起*50歲以下的缺血性卒中約10%的是夾層動脈瘤所致**BesselmannM,VennemannB,LowensS,etal.Internalcarotidarterydissection[J].Neurology,2000,54:442.夾層動脈瘤與缺血性卒中病因與發(fā)病機制及病理夾層動脈瘤與缺血性卒中病因基礎(chǔ)動脈病纖維肌肉發(fā)育不良動脈中層囊性變動脈內(nèi)彈力層缺陷梅毒性動脈炎多發(fā)性結(jié)節(jié)性動脈炎煙霧病動脈畸形馬凡綜合征系統(tǒng)性紅斑狼瘡以及動脈硬化等夾層動脈瘤與缺血性卒中病因高血壓病輕微外傷,如頸部按摩推拿，過伸過曲及轉(zhuǎn)頭等動作,甚至咳嗽、嘔吐、打噴嚏等也可引起椎動脈夾層ChungYS,HanDH.Vertebrobasilardissection:apossibleroleofWhiplashinjuryinitspathogenesis[J].NeurolRes,2002,24:129-138偏頭痛Cephalalgia,2005,25:575-580.夾層動脈瘤與缺血性卒中病因感染(如腦炎、腦膜炎等)口服避孕藥遺傳,血漿同型半胱氨酸水平升高以及THFR純合子(MTHFRTT)基因型表達(dá)可能是夾層動脈瘤發(fā)生的危險因素MedHypotheses,2005,64:1007-1010Stroke,2002,33:664-669.NEnglJMed,2001,344:898-906.夾層動脈瘤與缺血性卒中病因醫(yī)源性因素夾層動脈瘤與缺血性卒中發(fā)病機制管腔狹窄或閉塞可導(dǎo)致腦缺血癥狀,但動脈內(nèi)皮破損處繼發(fā)血栓形成,血栓片段脫落引起動脈栓塞則是缺血發(fā)生的更主要機制Stroke,2004,35:482-485.動脈造影及外科手術(shù)可見管腔內(nèi)易碎的血栓,或當(dāng)管腔狹窄對血流動力學(xué)影響不大時即發(fā)生的缺血癥狀,也為遠(yuǎn)端動脈栓塞提供了間接證據(jù)夾層動脈瘤與缺血性卒中夾層動脈瘤與缺血性卒中病理大體解剖常見動脈內(nèi)膜下血腫,使內(nèi)彈力板與中層分離,導(dǎo)致管腔狹窄少見血腫位于動脈外膜下層,引起動脈擴張(動脈瘤),如繼續(xù)向外擴張并穿過外膜可引起蛛網(wǎng)膜下腔出血夾層動脈瘤還可累及脊髓前動脈而引起脊髓癥狀夾層動脈瘤與缺血性卒中病理夾層動脈瘤近心端常可見血管內(nèi)膜與內(nèi)彈力板的撕裂口,遠(yuǎn)心端可發(fā)現(xiàn)血管腔內(nèi)穿破口鏡下可見血腫位于內(nèi)彈力板與中膜間,兩者剝離并向?qū)?cè)管壁移位,血管腔被擠成裂隙狀或完全閉塞顱內(nèi)夾層動脈瘤由于缺乏發(fā)育良好的外彈力膜,較易破裂夾層動脈瘤與缺血性卒中夾層動脈瘤與缺血性卒中臨床表現(xiàn)夾層動脈瘤與缺血性卒中夾層動脈瘤與缺血性卒中夾層動脈瘤與缺血性卒中臨床表現(xiàn)多見于50歲以下年輕人,男性稍多,多數(shù)身體健康,無卒中危險因素,常在某動脈區(qū)劇烈疼痛后出現(xiàn)相應(yīng)神經(jīng)功能缺失癥狀,臨床表現(xiàn)因受累動脈而異。有人將夾層動脈瘤稱為/健康青年人的腦梗死Neuropathology,2000,20:85290.夾層動脈瘤與缺血性卒中頸內(nèi)動脈顱外段夾層動脈瘤較常見典型表現(xiàn)突發(fā)劇烈頭頸部疼痛,多為脹痛,可有同側(cè)頭皮觸痛發(fā)病數(shù)小時至數(shù)日出現(xiàn)腦缺血癥狀,如偏癱、失語、意識障礙以至昏迷,3~6天癥狀達(dá)高峰,急性起病者24h內(nèi)病情可達(dá)高峰,甚至死亡40%~50%的病例伴頸內(nèi)動脈系統(tǒng)短暫性腦缺血發(fā)作(TIA)及同側(cè)不完全Horner征,后者是沿頸內(nèi)動脈壁走行的交感神經(jīng)纖維受累所致Neurologist,1997,3:104-119.夾層動脈瘤與缺血性卒中頸內(nèi)動脈顱外段夾層動脈瘤25%的患者以搏動性耳鳴或主觀性雜音為突出癥狀,偶見同側(cè)腦神經(jīng)麻痹,如舌下神經(jīng)受損引起舌肌麻痹,也可累及舌咽神經(jīng),迷走神經(jīng),副神經(jīng)和三叉神經(jīng)等,通常是動脈外膜下夾層動脈瘤侵占頸部咽旁間隔所致表現(xiàn)頸部腫脹和閃光暗點等少見,也可為單側(cè)頸部、面部或頭部疼痛和眼交感神經(jīng)麻痹,但無腦缺血癥狀夾層動脈瘤與缺血性卒中頸內(nèi)動脈系統(tǒng)顱內(nèi)段夾層動脈瘤較少見頸內(nèi)動脈顱內(nèi)段或大腦中動脈主干均可受累主要表現(xiàn)大腦半球缺血癥狀常先出現(xiàn)同側(cè)嚴(yán)重頭痛,預(yù)示動脈壁剝離有時以癇性發(fā)作或意識障礙起病,隨即發(fā)生神經(jīng)功能缺失數(shù)日內(nèi)癥狀逐漸進(jìn)展,可發(fā)展為完全性卒中,多數(shù)患者數(shù)日或數(shù)周內(nèi)死亡,幸存者中半數(shù)遺留中、重度神經(jīng)功能缺失約20%的患者發(fā)生蛛網(wǎng)膜下腔出血夾層動脈瘤與缺血性卒中椎動脈顱外段夾層動脈瘤較常見多與頸部按摩或扭轉(zhuǎn)等動作有關(guān)椎動脈在C1、C2水平活動度最大,也最易受損典型表現(xiàn)突然發(fā)生后枕部嚴(yán)重疼痛繼而出現(xiàn)枕葉、腦干和小腦等部位缺血癥狀,如暈眩、惡心、嘔吐、眼震及共濟失調(diào)等約1/3的患者發(fā)生延髓背外側(cè)綜合征單側(cè)椎動脈阻塞因?qū)?cè)代償,可不引起缺血癥狀夾層動脈瘤與缺血性卒中椎動脈顱內(nèi)段夾層動脈瘤少見約占顱內(nèi)、外夾層動脈瘤的5%易發(fā)生蛛網(wǎng)膜下腔出血約1/3的患者出現(xiàn)腦干、小腦或大腦半球梗死1/10的患者為蛛網(wǎng)膜下腔出血合并腦梗死,偶可表現(xiàn)占位效應(yīng),壓迫腦干和下位腦神經(jīng)Neurosurgery,2002,51:9302937.夾層動脈瘤與缺血性卒中基底動脈夾層動脈瘤極少見可引起腦神經(jīng)麻痹、交叉癱或四肢癱,甚至腦膜刺激征,嚴(yán)重者突發(fā)腦干缺血,可迅速死亡,也可表現(xiàn)TIA、小灶性梗死和蛛網(wǎng)膜下腔出血等夾層動脈瘤與缺血性卒中脊髓前動脈夾層動脈瘤累及脊髓前動脈引起脊髓缺血,患者常出現(xiàn)劇烈根痛或頸肩部疼痛。癱瘓多在疼痛出現(xiàn)后數(shù)小時達(dá)高峰,左右可不對稱。早期為脊髓休克期,表現(xiàn)肌張力減低,腱反射消失等;休克期后出現(xiàn)病變節(jié)段周圍性癱,病變節(jié)段以下中樞性癱,可伴尿!便功能障礙及分離性感覺障礙夾層動脈瘤與缺血性卒中輔助檢查夾層動脈瘤與缺血性卒中輔助檢查DSAMRI+MRACT+CTATCD夾層動脈瘤與缺血性卒中DSA數(shù)字減影血管造影術(shù)(DSA)是最可靠的診斷方法,但表現(xiàn)多樣,同一患者在疾病不同時期可表現(xiàn)不同夾層動脈瘤與缺血性卒中DSA動脈不規(guī)則狹窄最常見,是較重要診斷依據(jù),管腔呈不規(guī)則玫瑰花狀(rosettesign)、線珠狀(pearlandstringsign)或呈波紋征(ripplesign),嚴(yán)重時呈線樣征(stringsign),也可見管腔完全閉塞Neurosurgery,1998,43:357-359.Stroke,1997,28:370-374.JNeurosurg,1997,87:385-390.夾層動脈瘤與缺血性卒中DSA雙腔征(doublelumensign)極少見,是最典型且有診斷意義的表現(xiàn),造影劑呈雙重充盈,真腔(真正動脈管腔)與血管內(nèi)膜下假腔同時充盈血管狹窄或完全閉塞,伴近端擴張及造影劑滯留可作為診斷的重要依據(jù),因其他腦血管病變很少血管擴張與相鄰部位狹窄或閉塞同時出現(xiàn),也很少出現(xiàn)造影劑滯留Neurosurgery,1993,33:732-738.夾層動脈瘤與缺血性卒中DSA其他少見征象包括內(nèi)膜懸垂物(intimalflaps),常位于夾層近側(cè)緣,還可見纖維肌肉發(fā)育不良、頸內(nèi)動脈、大腦中動脈血流緩慢、栓塞引起遠(yuǎn)端或分支閉塞等。夾層動脈瘤與缺血性卒中MRIMRI檢查可直接顯示血管壁斷面壁間血腫,可早期診斷,具有無創(chuàng)性、檢出率高等優(yōu)點,已成為診斷夾層動脈瘤的重要手段,但因無法發(fā)現(xiàn)微小病灶,且血流速度和出血時間對病灶信號影響較大,尚不可取代DSA,兩者同時應(yīng)用對診斷有互補作用AJR,2000,174:1137-114JUltrasoundMed,2000,19:263-270.NoToShinkei,2002,54:2032211.夾層動脈瘤與缺血性卒中MRI壁間血腫:發(fā)病1周~2個月T1加權(quán)像及質(zhì)子像可見動脈壁呈新月狀、曲線狀、帶狀、點狀或環(huán)狀高信號(信號高低取決于出血時間及血腫大小),典型伴中心或偏心流空現(xiàn)象,稱雙腔征,屬直接征象,可作為診斷確切依據(jù)NoToShinkei,2002,54:2032211.夾層動脈瘤與缺血性卒中MRIT2加權(quán)像因腦脊液為高信號,較難辨認(rèn)壁間血腫,應(yīng)用增強的三維損壞性梯度回波序列(3dimensionalspoiledgradient-recalledacquisition,3D-SPGR)掃描可使雙腔檢出率達(dá)87%Stroke,1997,28:370-374.夾層動脈瘤與缺血性卒中MRI內(nèi)膜懸垂物是動脈壁內(nèi)膜夾層分離,T1、T2加權(quán)像和質(zhì)子像可見高信號瓣狀在血管腔中漂移,T2加權(quán)像更易見夾層動脈瘤與缺血性卒中MRA磁共振血管造影(MRA)可無創(chuàng)性顯示與傳統(tǒng)血管造影相同的血管輪廓,對患者血管閉塞、線珠征、動脈瘤樣擴張和假性動脈瘤等有一定診斷價值,并可動態(tài)觀察,但MRA不能發(fā)現(xiàn)小的夾層動脈瘤,不能精確顯示狹窄程度,不能區(qū)分慢血流腔與壁間血腫,也不能顯示雙腔等特有征象。夾層動脈瘤與缺血性卒中CTCT檢查只能非特異顯示顱內(nèi)缺血性改變及蛛網(wǎng)膜下腔出血等,有報道動態(tài)螺旋CT血管造影,在檢測頸內(nèi)動脈夾層動脈瘤方面有高度靈敏性和特異性Stroke,1996,27:461-466.夾層動脈瘤與缺血性卒中TCD經(jīng)顱多普勒超聲(TCD)可檢測頸內(nèi)動脈病變導(dǎo)致的顱內(nèi)循環(huán)改變,包括血流速度下降,側(cè)支循環(huán)方式和遠(yuǎn)端栓子等,但檢出夾層動脈瘤較差夾層動脈瘤與缺血性卒中診斷和鑒別診斷夾層動脈瘤與缺血性卒中診斷夾層動脈瘤引起缺血性卒中臨床表現(xiàn)缺乏特異性,診斷主要依據(jù)影像學(xué)所見腦缺血患者出現(xiàn)過度劇烈頭痛或頸痛常為診斷線索40歲以下年輕患者,尤其嬰幼兒急性腦卒中者應(yīng)想到患本病可能夾層動脈瘤與缺血性卒中診斷臨床確診須根據(jù)DSA及MR等檢查DSA顯示雙腔征、線珠征、血管完全閉塞伴近端擴張、造影劑滯留等是可靠的診斷證據(jù)MRI的T1加權(quán)像發(fā)現(xiàn)動脈壁內(nèi)血腫、T2加權(quán)像發(fā)現(xiàn)內(nèi)膜懸垂物或增強3D2SPGR掃描提示動脈雙腔或動脈壁及內(nèi)膜強化即可診斷夾層動脈瘤與缺血性卒中鑒別診斷動脈粥樣硬化性腦血栓形成動脈粥樣硬化是缺血性卒中最常見的危險因素,多見于中老年人,常合并高血壓病、糖尿病等,動脈造影表現(xiàn)單純狹窄或閉塞,且狹窄則呈緩慢進(jìn)展,很少在短時間內(nèi)出現(xiàn)閉塞或恢復(fù)正常的戲劇性變化夾層動脈瘤則隨壁間血腫吸收或增大,病變特征可消失、加重或由不典型變?yōu)榈湫推渌麆用}瘤夾層動脈瘤DSA顯示管腔狹窄伴近端擴張,易誤診為囊狀動脈瘤伴動脈痙攣,但夾層動脈瘤血管狹窄不規(guī)則,而血管痙攣是規(guī)則的夾層動脈瘤與缺血性卒中治療夾層動脈瘤與缺血性卒中診治流程夾層動脈瘤與缺血性卒中對癥治療對僅有缺血癥狀、無蛛網(wǎng)膜下腔出血的患者,應(yīng)避免引起血壓及顱內(nèi)壓增高的誘因(如用力排便、咳嗽、噴嚏和情緒激動等),嚴(yán)重高血壓>210/130mmHg可適度降壓,減少夾層動脈瘤擴張和蛛網(wǎng)膜下腔出血機會頭痛時可用止痛藥,保持通便可用緩瀉劑等夾層動脈瘤與缺血性卒中溶栓治療頸內(nèi)動脈顱外段夾層動脈瘤患者發(fā)病6小時內(nèi)可考慮動脈內(nèi)溶栓,但須權(quán)衡出血風(fēng)險DSA直視下超選擇介入動脈溶栓,可超越病變部位直接作用于遠(yuǎn)端血栓夾層動脈瘤與缺血性卒中抗凝及抗血小板治療顱外段夾層動脈瘤急性期首選肝素鈉100mg加入0.9%生理鹽水500ml靜脈滴注,連用3~5天,后可用低分子肝素7~10天,繼之以華法林口服維持抗凝禁忌患者可用抗血小板藥。患者3個月時復(fù)查DSA決定下一步治療。嚴(yán)重管腔不規(guī)則者可繼續(xù)抗凝治療,6個月時再復(fù)查DSA;輕度管腔不規(guī)則或管腔完全閉塞可用抗血小板藥物。血管表現(xiàn)正常也可用抗血小板藥如腦缺血再發(fā)或出現(xiàn)局部神經(jīng)壓迫,可手術(shù)或血管內(nèi)治療夾層動脈瘤與缺血性卒中抗凝及抗血小板治療顱內(nèi)段夾層動脈瘤因較易發(fā)生蛛網(wǎng)膜下腔出血,抗凝要謹(jǐn)慎患者僅表現(xiàn)缺血癥狀,而無蛛網(wǎng)膜下腔出血可抗凝預(yù)防原位血栓擴展和動脈-動脈血栓栓塞。如臨床病程和DSA提示復(fù)發(fā)的動脈-動脈栓塞或大的急性血栓,可早期使用肝素鈉和華法林,并考慮外科或血管內(nèi)閉塞手術(shù)夾層動脈瘤與缺血性卒中外科及介入治療頸內(nèi)動脈顱外段夾層動脈瘤病灶局限、手術(shù)易接近,內(nèi)科治療效果不佳,或夾層動脈瘤逐漸增大引起進(jìn)行性腦功能障礙時可考慮外科治療常采用動脈瘤切除和頸動脈重建術(shù)夾層動脈瘤與缺血性卒中外科及介入治療頸內(nèi)動脈顱內(nèi)段夾層動脈瘤可采用血管成形術(shù),包括球囊擴張和放置支架如表現(xiàn)進(jìn)行性血流動力學(xué)障礙,對適度擴容無反應(yīng),可考慮外科搭橋術(shù)夾層動脈瘤與缺血性卒中外科及介入治療椎動脈夾層動脈瘤非優(yōu)勢側(cè)椎動脈受累,因?qū)?cè)常能充分代償,可夾閉或采用彈簧圈、球囊等血管內(nèi)介入治療優(yōu)勢側(cè)受累可行試驗性球囊阻塞,如能很好耐受可施行閉塞術(shù)夾層動脈瘤與缺血性卒中預(yù)后夾層動脈瘤與缺血性卒中預(yù)后顱外段夾層動脈瘤預(yù)后較好,10年預(yù)期生存率為92%，70%~80%的患者可恢復(fù)正?；蜻z留輕度神經(jīng)功能缺失癥狀顱內(nèi)動脈夾層動脈瘤致死率、致殘率高,75%的患者死亡,幸存者中半數(shù)遺留中、重度神經(jīng)功能缺失夾層動脈瘤與缺血性卒中病例討論夾層動脈瘤與缺血性卒中CASE147歲男性患者，釣魚過程中突發(fā)眩暈，立即送醫(yī)院，當(dāng)時查體僅僅存在眼球震顫立即CT無異常發(fā)病后24小時突然頭痛惡心嘔吐復(fù)查CT提示雙側(cè)小腦半球梗死18小時后突發(fā)意識喪失，復(fù)查CT提示SAHDSA過程中死亡Neurosurgery.43(2):357-359,August1998.

夾層動脈瘤與缺血性卒中CASE1A：anteroposteriorviewangiogramoftherightvertebralartery,revealingananeurysmaldilationoftheproximalportionofthePICA,withpearl-and-stringsign.B：lateralviewangiogramofthevertebralartery,depictinganirregularnarrowingofthePICA夾層動脈瘤與缺血性卒中尸體解剖SAH雙側(cè)小腦半球腫脹小腦扁桃體疝右側(cè)PICA近心端5mm處發(fā)現(xiàn)動脈瘤-不規(guī)則擴張，遠(yuǎn)端臘腸樣改變左側(cè)PICA臘腸樣改變雙側(cè)PICA可以看到血栓形成，中層和外膜之間壁內(nèi)血腫，沒有發(fā)現(xiàn)夾層的入口夾層動脈瘤與缺血性卒中病理PhotomicrographsofthePICAs(elasticavanGieson'sstain;originalmagnification,×20).A：massiveintramuralhemorrhageoftherightPICA

B,intramuralhemorrhageoftheleftPICA(H,intramuralhemorrhage;T,truelumen).夾層動脈瘤與缺血性卒中CASE2夾層動脈瘤與缺血性卒中CASE3夾層動脈瘤與缺血性卒中CASE3夾層動脈瘤與缺血性卒中CASE3夾層動脈瘤與缺血性卒中CASE3夾層動脈瘤與缺血性卒中CASE4夾層動脈瘤與缺血性卒中CASE5夾層動脈瘤與缺血性卒中CASE5夾層動脈瘤與缺血性卒中CASE5夾層動脈瘤與缺血性卒中CASE5夾層動脈瘤與缺血性卒中CASE6夾層動脈瘤與缺血性卒中夾層動脈瘤與缺血性卒中夾層動脈瘤與缺血性卒中夾層動脈瘤與缺血性卒中夾層動脈瘤與缺血性卒中夾層動脈瘤與缺血性卒中夾層動脈瘤與缺血性卒中夾層動脈瘤與缺血性卒中夾層動脈瘤與缺血性卒中夾層動脈瘤與缺血性卒中夾層動脈瘤與缺血性卒中DissectionoftheICA.a,ConventionalangiographyinitiallydemonstratedataperedstenosisoftheICAdistaltothebifurcation.b,Baseline2DTOFMRAobtained2dayslaterrevealedconcordantevidenceofataperedstenosis.c,Follow-up2DTOFMRAobtained5monthslaterhadnormalized.夾層動脈瘤與缺血性卒中Dissectionofthevertebralartery.a,Conventionalangiographyshowedawell-defineddissectionwithaprominentintimalflap,muralhematoma,andluminalirregularity.b,Baseline3Dphase-contrastMRAshowedanonspecificflowabnormalityinthemidvertebralarterywithassociatedluminalirregularityconsistentwiththediagnosisofdissection.c,Follow-up3Dphase-contrastMRAobtained3monthslaterrevealedanormalvertebralartery.夾層動脈瘤與缺血性卒中夾層動脈瘤與缺血性卒中Leftcarotiddissectionwithtaperedlongstenosisonconventionalangiography(top).TheexternaldiameterofthecarotidarteryisenlargedonhelicalCT(bottom),andthearteriallumenappearseccentric(arrow)becauseofthearterialwallthickening(muralhematoma;arrowhead).TheleveloftheCTsliceisindicatedontheangiogram(arrow).

夾層動脈瘤與缺血性卒中Internalcarotidartery(ICA)dissectionwithaneurysmattheupperportionoftherightICAonangiography(top)andhelicalCTfindings(bottom)showingbothnarrowedeccentriclumen(arrow)andaneurysm(arrowhead).夾層動脈瘤與缺血性卒中TypicaltargetCTpictureofdissectionoftheleftinternalcarotidarteryassociatinganarterialwallthickening(straightarrow)andanarrowedeccentriclumen(arrowhead)surroundedbyathinannularcontrastenhancement(curvedarrow).夾層動脈瘤與缺血性卒中Occlusivetypedissectionoftheleftinternalcarotidartery(ICA)onangiography(top)andhelicalCT(bottom)withincreasedexternaldiameter(arrow)oftheICAcomparedwiththecontralateralsite(arrowhead).Themeasurementsweremadejustbelowthepetrousbone.夾層動脈瘤與缺血性卒中夾層動脈瘤與缺血性卒中夾層動脈瘤與缺血性卒中夾層動脈瘤與缺血性卒中夾層動脈瘤與缺血性卒中夾層動脈瘤與缺血性卒中夾層動脈瘤與缺血性卒中夾層動脈瘤與缺血性卒中a,T2-weightedaxialMRimagesonday7aftertheinitialischemicattackshowdilatationofbothvertebralarteries(leftgreaterthanright).Thelinearhigh-intensitystructures(arrows)demonstrateintimalflapsonbothsides(doublelumen).b,T1-weightedaxialimagesofthelowerslicerevealintramuralthrombus(arrow).c,MRangiogramtakenonthesamedayshowsfusiformdilatationofbothvertebralarteries(arrows).d,Anteroposteriorangiogramoftheleftvertebralarteryperformedonday20showssausagelikeswellingofthel