執(zhí)業(yè)醫(yī)師考試：血液系統(tǒng)(用心記住考點(diǎn)_必定能過(guò)!)

1、第17章：血液系統(tǒng)（20分）第1節(jié)： 貧血（重要考點(diǎn)）一概念1.貧血的標(biāo)準(zhǔn)：血紅蛋白濃度（Hb）低于如下就是貧血成年男性Hb<120gL成年女性Hb<110gL孕婦Hb<100gL記憶：2.貧血嚴(yán)重度分類：記住中度貧血Hb6090g/L，輕度大于90，重度小于60，極重度少于30。二.分類：1.紅細(xì)胞合成不足（1）干細(xì)胞不足：代表疾病 再障（2）紅細(xì)胞合成原料不足：血紅蛋白合成障礙：缺鐵性貧血 缺B12、葉酸：巨幼貧 珠蛋白合成障礙：海洋貧血（地中海貧血）巨幼貧的原因：紅細(xì)胞合成原料不足；2.紅細(xì)胞破壞過(guò)多 典型的就是溶血性貧血這里有個(gè)特殊的貧血，海洋性貧血（地中海型貧血），

2、珠蛋白合成異常引起的。它不但有紅細(xì)胞破壞過(guò)多，還有紅細(xì)胞合成不足。3.急性失血 失血性貧血；慢性貧血，比如消化道德貧血等； MCV（fl）正細(xì)胞性80100； 小于80小細(xì)胞姓。大于100大細(xì)胞性；MCHC（%）：3235；小于32為低色素；胃大部切除術(shù)后導(dǎo)致缺鐵貧；缺鐵性貧血一鐵代謝1.鐵是二價(jià)吸收，吸收入血以后轉(zhuǎn)化為三價(jià)，再分離為二價(jià)為組織利用，合成血紅蛋白。再簡(jiǎn)單點(diǎn)說(shuō)：二價(jià)鐵吸收，三價(jià)鐵運(yùn)輸，二階鐵被利用。鐵在酸性的環(huán)境中或Vc存在，才被很好的吸收（Vc與鐵搭檔）。2.人體吸收鐵的部位是：十二指腸和空腸的上段3.鐵的貯存有兩種方式：鐵蛋白和含鐵血黃素鐵的轉(zhuǎn)運(yùn)用轉(zhuǎn)鐵蛋白；二病因1.需鐵量增

3、加而鐵攝入不足 2.鐵吸收障礙3.鐵丟失過(guò)多，慢性失血是缺鐵貧最常見的病因；如慢性消化道出血、月經(jīng)過(guò)多。三、臨床表現(xiàn)1.有貧血的表現(xiàn)，什么面色蒼白，頭暈乏力什么的。2、特異的表現(xiàn)：（1）異食癖 （2）匙狀甲（反甲） （3）吞咽困難，異物感，口舌炎 （4）貧血性心臟病（心臟雜音）。四、實(shí)驗(yàn)室檢查所有的血液系統(tǒng)的檢查主要有兩類：血象和骨髓象。1.血象：呈小細(xì)胞低色素性貧血，血涂片可見紅細(xì)胞中心淡染區(qū)擴(kuò)大，這個(gè)有特異性，只要看到這個(gè)，那就是缺鐵貧！2.骨髓象（用于確診）：骨髓鐵染色是診斷缺鐵貧最可靠的依據(jù)。骨髓鐵染色細(xì)胞外鐵和細(xì)胞內(nèi)鐵均明顯減少。骨髓小粒染鐵消失；3.血清鐵、總鐵結(jié)合力：血清鐵降低&

4、lt;500g/L，總鐵結(jié)合力是升高的>3600g/L，這個(gè)很好理解，血中的鐵少了嘛，轉(zhuǎn)鐵蛋白都去搶那一點(diǎn)鐵，所以結(jié)合力升高了！4.血清鐵蛋白低于12gL可作為缺鐵的依據(jù)，是缺鐵貧最敏感的指標(biāo)。（是首選檢查）5.紅細(xì)胞游離原卟啉：只是題目里出現(xiàn)了“卟啉”就說(shuō)明考你缺鐵貧五、診斷與鑒別診斷紅細(xì)胞形態(tài)（小細(xì)胞、低色素），血清鐵蛋白和鐵降低，總鐵結(jié)合力升高就診斷這里再說(shuō)一下。缺鐵貧的首選檢查是血清鐵蛋白，確診用骨髓鐵染色。六、治療1.補(bǔ)鐵治療 就用二價(jià)鐵，就是什么什么亞鐵。2.口服鐵劑有效的表現(xiàn)最先是網(wǎng)織紅細(xì)胞增多，是在開始治療后510天。 2周后血紅蛋白濃度上升，一般2個(gè)月左右恢復(fù)正常。 鐵

5、劑治療應(yīng)在血紅蛋白恢復(fù)正常后至少持續(xù)36個(gè)月。 再生障礙性貧血一、分型再生障礙性貧血（簡(jiǎn)稱再障）是多種原因?qū)е略煅杉?xì)胞的數(shù)量減少和功能異常，引起紅細(xì)胞、中性粒細(xì)胞、血小板減少的一個(gè)綜合病癥（一種獲得性骨髓造血功能衰竭癥），全血細(xì)胞都減少。二、病因及發(fā)病機(jī)制1病因（1）化學(xué)因素 氯霉素 這是最常見的病因 （2）物理因素 放射線干擾DNA合成，干細(xì)胞數(shù)量減少、造血微環(huán)境紊亂。 （3）生物因素 肝炎病毒、微小病毒B19。2.發(fā)病機(jī)制 老師給我們打了個(gè)比方：造血干細(xì)胞（種子），造血微環(huán)境（土壤），各種病因（蟲子）。 就是蟲子破壞了土壤里的種子，種子長(zhǎng)不出來(lái)了。 再障侵泛的是CD8+淋巴胞三、急性再障

6、和慢性再障的臨床表現(xiàn)及實(shí)驗(yàn)室檢查急慢性再障的臨床表現(xiàn)及實(shí)驗(yàn)室鑒別 急性再障慢性再障起病急緩出血嚴(yán)重，常發(fā)生在內(nèi)臟輕，皮膚、黏膜多見感染嚴(yán)重，常發(fā)生肺炎和敗血癥輕，以上呼吸道為主血象中性粒細(xì)胞計(jì)數(shù)0.5×109/L中性粒細(xì)胞計(jì)數(shù)0.5×109/L血小板計(jì)數(shù)20×109/L血小板計(jì)數(shù)20×109/L網(wǎng)織紅細(xì)胞絕對(duì)值15×109/L15×109/L骨髓象多部位增生極度減低，造血細(xì)胞極度減少，非造血細(xì)胞（如淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞、組織嗜堿細(xì)胞、網(wǎng)狀細(xì)胞）增多，巨核細(xì)胞明顯減少或缺如骨髓灶性造血，增生程度不一，增生灶內(nèi)主要為幼紅細(xì)胞，且主要系晚幼紅細(xì)

7、胞預(yù)后不良，不積極治療多于612個(gè)月死亡較好，生存期長(zhǎng)四、診斷和鑒別診斷再障的診斷包括血象出現(xiàn)1.全血細(xì)胞減少，網(wǎng)織紅細(xì)胞絕對(duì)值減少。2.體檢一般無(wú)脾大。3.巨核細(xì)胞明顯減少，或者沒(méi)有。4.堿性磷酸酶積分（NAP）是升高，只要出現(xiàn)這個(gè)，就是再障。鑒別：1.陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿（PNH）只要記住它有一個(gè)特征性的試驗(yàn)：酸溶血試驗(yàn)（Ham）試驗(yàn)陽(yáng)性，只要出現(xiàn)這個(gè)，說(shuō)的就是PNH！其它還有：尿含鐵血黃素試驗(yàn)（Rous試驗(yàn)）陽(yáng)性。糖水試驗(yàn)；2.骨髓增生異常綜合征（MDS） 最大特點(diǎn)四個(gè)字“病態(tài)造血”，說(shuō)的就是MDS五、治療 1.急性再障首選骨髓移植。慢性急性以3個(gè)月為界；2.慢性再障首選雄激素：如康力

8、龍，丙酸睪酮溶血性貧血一、發(fā)病機(jī)制分類紅細(xì)胞破壞過(guò)多引起的溶血性貧血，溶血伴有黃疸稱溶血性黃疸，黃疸的有無(wú)取決于溶血程度和肝臟的處理膽紅素的能力。按照發(fā)病機(jī)制分為紅細(xì)胞內(nèi)異常和紅細(xì)胞外異常。題眼（一一對(duì)應(yīng)）：黃疸+貧血=溶血性貧血.腰背四肢酸痛+血紅蛋白尿+黃疸急性溶血性貧血黃疸+貧血+脾大=慢性溶血性貧血1.紅細(xì)胞內(nèi)異常（1）紅細(xì)胞膜異常：陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿（PNH）；例如遺傳性xxx增多；（2）紅細(xì)胞酶的異常：蠶豆病（葡萄糖-6-磷酸脫氫酶（G6PD）缺陷癥）（3）血紅蛋白的異常：海洋性貧血又稱地中海貧血（珠蛋白異常）血紅旦白尿：醬油或者濃茶色的尿；2.紅細(xì)胞外異常引起的溶血性貧血二、

9、臨床表現(xiàn) 1.腰背四肢酸痛+血紅蛋白尿+黃疸急性溶血性貧血2.慢性溶血性貧血：有貧血、黃疸、肝脾大三個(gè)特征三、溶血的實(shí)驗(yàn)室檢查1.游離膽紅素升高，血清結(jié)合珠蛋白降低。2.紅細(xì)胞壽命縮短是溶血性貧血的本質(zhì)3.抗人球蛋白試驗(yàn)陽(yáng)性（Coombs試驗(yàn)）看見這個(gè)只接診斷為自身免疫性溶血性貧血4.抗人球蛋白試驗(yàn)陰性，血中發(fā)現(xiàn)大量球形紅細(xì)胞，那就是遺傳性球形細(xì)胞增多癥5.高鐵血紅蛋白還原試驗(yàn)陽(yáng)性：就是葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏癥（蠶豆?。?.蔗糖水溶血試驗(yàn)、酸溶血試驗(yàn)（Ham）試驗(yàn)陽(yáng)性、蛇毒因子溶血試驗(yàn)說(shuō)的都是：陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿(PNH)四、治療1.藥物治療：首選糖皮質(zhì)激素，主要用于自身免疫性溶血性貧

10、血（溫抗體型AIHA）2.脾切除：（1）遺傳性球形細(xì)胞增多癥對(duì)脾切除效果最好，最有價(jià)值，它不用激素；治療首先手術(shù)；他首選實(shí)驗(yàn)室用紅細(xì)胞的脆性試驗(yàn)；注意：1.原位溶血：無(wú)效的紅細(xì)胞生成。骨髓增生異常綜合癥和巨幼紅細(xì)胞性貧血；2.血紅蛋白電泳異常-溶貧的珠蛋白異常，就是海洋性貧血；陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿（PNH）一概述系獲得性的紅細(xì)胞膜缺陷引起的慢性血管內(nèi)溶血，常睡眠時(shí)加重。病因：細(xì)胞膜缺陷引起的血管內(nèi)溶血；二診斷1.注意有無(wú)黃疸、突發(fā)性腰背痛及劇烈腹痛史。2.是否有頑固性頭痛，間歇性醬油色或洗肉水樣尿病史。3.輔助檢查：酸化血清溶血試驗(yàn)(Ham試驗(yàn))、糖水試驗(yàn)、蛇毒因子溶血試驗(yàn)、尿潛血或尿含鐵血

11、黃素試驗(yàn)陽(yáng)性即可診斷原位溶血溶血性貧血是由于紅細(xì)胞的破壞過(guò)速、過(guò)多，超過(guò)造血補(bǔ)償能力時(shí)所發(fā)生的一種貧血。根據(jù)溶血發(fā)生在主要場(chǎng)所的不同，可相對(duì)地分為：1血管內(nèi)溶血,2血管外溶血。血管外溶血 即由單核-巨噬細(xì)胞系統(tǒng)，主要是脾臟破壞紅細(xì)胞。如果幼紅細(xì)胞，直接在骨髓內(nèi)破壞，稱為原位溶血或無(wú)效性紅細(xì)胞生成，這也是一種血管外溶血，見于巨幼細(xì)胞性貧血、骨髓增生異常綜合征等。所以只要提到原位溶血，就要想到巨幼細(xì)胞性貧血、骨髓增生異常綜合征這兩個(gè)病。第2節(jié)：白血?。ㄖ匾键c(diǎn)）急性白血病急性白血病是一組造血系統(tǒng)惡性疾病，其主要表現(xiàn)為骨髓中異常的原始細(xì)胞（白血病細(xì)胞）大量增殖并浸潤(rùn)各種組織器官，使正常造血受抑制。以

12、后只要一提到原始細(xì)胞，就說(shuō)是的白血病一、分型急性白血病分為急性淋巴細(xì)胞白血?。ˋLL）和急性非淋巴細(xì)胞白血病（ANLL來(lái)自于骨髓，又稱為急性髓細(xì)胞白血病、急性粒細(xì)胞血?。┘毙苑橇馨图?xì)胞白血病分為8個(gè)型xueyexueyeM0（微分化型）M1（急性粒細(xì)胞白血病未分化型）M2（急性粒細(xì)胞白血病部分分化型）M3（急性早幼粒細(xì)胞白血?。┕谴┌l(fā)現(xiàn)早幼粒細(xì)胞，那就是M3型M4（急性粒-單核細(xì)胞白血病）M5（急性單核細(xì)胞白血?。┮詥魏思?xì)胞為主M6（急性紅白血病）M7（急性巨核細(xì)胞白血?。┒⑴R床表現(xiàn) 由于白血病的三系血細(xì)胞減少，所以有三大臨床表現(xiàn)：感染白細(xì)胞（外周的病態(tài)的白細(xì)胞雖高，但是功能異常，但是正常的

13、白細(xì)胞少了），貧血細(xì)細(xì)胞少，出血血小板少。1.貧血 首發(fā)表現(xiàn)，進(jìn)行性加重2.發(fā)熱 感染引起的出血 這里要記?。杭毙栽缬琢＜?xì)胞白血病（M3）最易引發(fā)DIC，也可以說(shuō)DIC是M3最常見的并發(fā)癥（死亡原因）。3.器官和組織浸潤(rùn)的表現(xiàn)：胸骨下段壓痛，它指的是急粒（ANLL） M4和M5最易浸潤(rùn)齒齦和皮膚。中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血?。ò籽〕霈F(xiàn)了腦子有問(wèn)題了）多見于急淋（ALL）題眼（一一對(duì)應(yīng)）：白血病+腦子有問(wèn)題=中樞神經(jīng)洗頭膏白血病白血病出現(xiàn)了肝和淋巴結(jié)腫多見于急淋（ALL）三、實(shí)驗(yàn)室檢查1.骨髓象 骨髓增生活躍，白血病原始細(xì)胞在30%以上。 Auer小體(奧氏小體)陽(yáng)性指的就是急粒（ANLL），陰性為急淋

14、；記憶：奧利奧；2.化學(xué)染色 過(guò)氧化物酶（POX）陽(yáng)性 指的也是急粒，陰性為急淋；記憶：霹（POX）靂； 非特異性酯酶（NSE）陽(yáng)性，能被NaF（氟化鈉）抑制，指的就是M5（急單） 糖原PAS反應(yīng)陽(yáng)性指的是急淋（ALL）四、診斷鑒別診斷 急性白血病與急性再障鑒別急性白血病可表現(xiàn)三系減少，但可出現(xiàn)胸骨壓痛，肝、脾、淋巴結(jié)腫大，骨髓象中原始細(xì)胞占非紅系細(xì)胞30%。再障患者外周血NAP（堿性磷酸酶積分）升高五、治療首選化療完全緩解（CR）是指：1.骨髓象原粒細(xì)胞5%2.外周血白細(xì)胞分類中無(wú)白血病細(xì)胞3.白血病的癥狀和體征消失。化療方案：類型首選方案副作用急粒（ANLL）DA方案（柔紅霉素+阿糖胞苷）

15、阿糖胞苷有心臟毒性急性早幼粒細(xì)胞白血病（M3） 全反式維甲酸（ATRA）急淋（ALL）VP方案（長(zhǎng)春新堿+潑尼松）長(zhǎng)春新堿副作用末稍神經(jīng)炎中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病首選鞘內(nèi)注射甲氨碟呤（MTX）這里要說(shuō)的是，不管題干里是什么方案，急粒就找DA（HA我國(guó)用）兩個(gè)字，急淋就找VP兩個(gè)字。只是選項(xiàng)里有上述兩個(gè)字，就可以選。慢性粒細(xì)胞性白血?。–ML）題眼：1、巨脾，（一）臨床表現(xiàn)和分期1.臨床表現(xiàn)：起病緩慢，多無(wú)自覺(jué)癥狀。患者多于健康體檢發(fā)現(xiàn)血象異?；虬l(fā)現(xiàn)脾大而就診。慢粒最典型和突出的癥狀：進(jìn)行性脾腫大或巨脾。2.臨床分期 分為3期：1.慢性期 原始細(xì)胞<10% 2.加速期： 嗜堿性粒細(xì)胞>20

16、% 原始細(xì)胞>10% 血小板可以顯著升高也可以顯著減低-慢性期向加速器發(fā)張。3.急變期：外周血中原始細(xì)胞>30% 骨髓中原始細(xì)胞>50% 跟急性差不多了（二）實(shí)驗(yàn)室檢查1.血象：白細(xì)胞顯著升高（>20×109L）慢粒的典型-白細(xì)胞升高的同時(shí)嗜酸、嗜堿性粒細(xì)胞2.骨髓象：骨髓增生活躍（降低的是再障），慢性期原始細(xì)胞小于10%。雖少但還是有。3.中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶（NAP）減低或陰性（陽(yáng)性-再障）：-診斷慢粒4.Ph染色體（費(fèi)城染色體）陽(yáng)性或者bcrabl融合基因（編碼：P210）陽(yáng)性。-慢粒。（三）、診斷和鑒別診斷 1.白細(xì)胞升高的同時(shí)嗜酸、嗜堿性粒細(xì)胞也增多

17、，堿性磷酸酶（NAP）減低或陰性，Ph染色體陽(yáng)性或者bcrabl融合基因陽(yáng)性，出現(xiàn)這些都是指的慢粒。 2.慢粒與類白血病反應(yīng)鑒別：很好鑒別，上面這些慢粒出現(xiàn)的指標(biāo)除了白細(xì)胞升高外它都出現(xiàn)不了或相反。（四）、治療方法治療：羥基脲-化療首選； 骨髓移植-根治骨髓增生異常綜合征（MDS）一、概念MDS是一種造血干細(xì)胞克隆性疾病。骨髓出現(xiàn)病態(tài)性造血，外周血血細(xì)胞減少，患者主要表現(xiàn)為貧血，常伴有感染或（和）出血，部分患者最后發(fā)展成為急性白血病。記?。翰B(tài)性造血 -MDS二FAB分型和WH0分型及臨床表現(xiàn) MDS的FAB分型標(biāo)準(zhǔn) 分型難治性貧（RA）血環(huán)形鐵粒幼細(xì)胞性難治性貧血（RAS）難治性貧血伴原始細(xì)

18、胞增多（RAEB）難治性貧血伴原始細(xì)胞增多轉(zhuǎn)變型（RAEB-T）慢性粒-單細(xì)胞白血病（CMML）血象（%）原始細(xì)胞1原始細(xì)胞1原始細(xì)胞5原始細(xì)胞5原始細(xì)胞5，伴單核細(xì)胞計(jì)數(shù)1×109/L骨髓象（%）原始細(xì)胞5原始細(xì)胞5，環(huán)形鐵粒幼細(xì)胞15原始細(xì)胞520原始細(xì)胞20而30或有Auer小體原始細(xì)胞520，以幼單細(xì)胞為主三、實(shí)驗(yàn)室檢查1.病態(tài)造血：是MDS的核心，其含義即骨髓發(fā)育異常，指紅系、粒系、巨核系細(xì)胞數(shù)量與形態(tài)的異常。（1）紅系病態(tài)造血：出現(xiàn)環(huán)形鐵粒幼細(xì)胞、幼紅細(xì)胞核碎裂、巨幼樣變.（2）粒系病態(tài)造血：骨髓中原幼細(xì)胞比例增多、顆粒減少或無(wú)、過(guò)大或多，核分葉過(guò)多或過(guò)少（pelger-

19、huet細(xì)胞異常）或有環(huán)形核。MDS的原始細(xì)胞增多-沒(méi)有達(dá)到急性白血病的診斷標(biāo)準(zhǔn)。（3）巨核系病態(tài)造血：血中可出現(xiàn)小巨核細(xì)胞。2.血象和骨髓象：RAEB-T-有棒狀小體（四）、診斷及鑒別診斷骨髓存在一系或多系病態(tài)造血，結(jié)合骨髓活檢、染色體及CFU-GM異常而診斷MDS（五）、治療化療：主要用于RAEB、RAEB-T患者第3節(jié)：淋巴瘤一概念淋巴瘤的發(fā)病跟EB病毒有關(guān) 題眼：無(wú)痛性頸部淋巴結(jié)腫大二基本病理分類1.霍奇金淋巴瘤（HL）：診斷霍奇金淋巴瘤最特異的細(xì)胞：R-S細(xì)胞。R-S細(xì)胞霍奇金淋巴瘤。分型：淋巴細(xì)胞為主型：愈后最好。 結(jié)節(jié)硬化型 混合細(xì)胞型：最常見。 淋巴細(xì)胞削減型。2.非霍奇金淋巴

20、瘤（N HL）三臨床表現(xiàn)首見癥狀常：無(wú)痛性進(jìn)行性的頸部或鎖骨上的淋巴結(jié)腫大（飲酒后疼痛）部分HL-周期性發(fā)熱。Pel-Ebstein熱。臨床分期：分為1234期：主要記住3期和4期 期：?jiǎn)渭兊钠⑹芾?。期：肝或骨髓也受累。各期按全身癥狀有無(wú)分為A、B兩組。無(wú)癥狀者：A，有癥狀者（如發(fā)熱）：B。記憶：病灶一個(gè)是1期，同側(cè)兩個(gè)（淋巴結(jié)）是2期，兩側(cè)加脾是3期，肺肝骨髓是4期，臨床表現(xiàn)是B組。四、輔助檢查淋巴瘤的確診主要是依靠活檢檢查，骨髓檢查找R-S細(xì)胞。五、治療1.霍奇金淋巴瘤治療：首選-化療方案MOPP（氮芥、長(zhǎng)春新堿、甲基芐肼、潑尼松），ABVD2.非霍奇金淋巴瘤治療：首選-CHOP（環(huán)磷酰胺

21、、阿霉素、長(zhǎng)春新堿、潑尼松）化療方案:急粒（ANLL）DA方案（柔紅霉素+阿糖胞苷）急性早幼粒細(xì)胞白血?。∕3）全反式維甲酸（ATRA）急淋（ALL）VP方案（長(zhǎng)春新堿+潑尼松）中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病鞘內(nèi)注射甲氨碟呤（MTX）慢粒羥基脲霍奇金淋巴瘤MOPP（氮芥、長(zhǎng)春新堿、甲基芐肼、潑尼松），ABVD非霍奇金淋巴瘤CHOP（環(huán)磷酰胺、阿霉素、長(zhǎng)春新堿、潑尼松）大苗老師4月14日第35講：第4節(jié)：出血性疾病一發(fā)病機(jī)制分類1.血管壁功能異常 常見的疾病是過(guò)敏性紫癜;2.血小板異常 常見的疾病是特發(fā)性血小板減少性紫癜;3.凝血異常 常見的是血友?。ㄒ蜃覸III、IX、XI抗體異常）;二常用止血凝血障礙檢

22、查的臨床意義1.出血時(shí)間（BT） 一般出血性疾病都會(huì)有出血時(shí)間的延長(zhǎng)；2.激活的部分凝血活酶時(shí)間（APTT） 因子、（1、2、5、8、9、10、11、12）缺乏； 慢性肝病、維生素K缺乏、DIC、纖溶亢進(jìn)等所致的多種凝血因子缺乏； 抗凝物質(zhì)增多，因此它是肝素抗凝治療中的一項(xiàng)重要監(jiān)測(cè)指標(biāo)。這里記住血友病，由于它是凝血因子、的異常，所以血友病的APTT是延長(zhǎng)的。PT正常。一一對(duì)應(yīng)（題眼）：APTT是延長(zhǎng)+ PT正常=血友病；3.凝血酶原時(shí)間（PT）它的國(guó)際標(biāo)準(zhǔn)化比值（INR）為0.81.2 先天性凝血因子、（2、5、7、10）缺乏和纖維蛋白原缺乏癥；這里注意沒(méi)有血友病凝血因子、的異常，所以血友病的

23、PT值是正常的 慢性肝病、阻塞性黃疸、維生素K缺乏、纖溶亢進(jìn)、DIC后期、抗凝藥（如雙香豆素）的應(yīng)用等引起的上述凝血因子缺乏； 可用做雙香豆素抗凝治療的監(jiān)測(cè)指標(biāo)，INR達(dá)到2.03.0為宜要知道慢性肝病、維生素K缺乏、DIC這三個(gè)APTT和PT值都延長(zhǎng)。4.凝血酶時(shí)間（TT）：跟纖維蛋白有關(guān)！ 延長(zhǎng)見于循環(huán)中抗凝血酶III（AT-）活性明顯增高（說(shuō)的就是肝素）肝素樣物質(zhì)增多纖維蛋白（原）降解產(chǎn)物（FDP）增多異常纖維蛋白原血癥或嚴(yán)重的低纖維蛋白原血癥5.血漿魚精蛋白副凝固試驗(yàn)（3P試驗(yàn)）它的陽(yáng)性提示的就是DIC。6.D-二聚體 它也是提示的DIC，DIC患者D-二聚體是增高的。還可以用來(lái)檢測(cè)纖

24、溶亢進(jìn)（血FDP也可以，它和D-二聚體一樣）PC-檢測(cè)抗凝異常；滲血-凝血功能障礙；血友病缺乏8因子；檢測(cè)肝素用APTT,檢測(cè)DIC用3p。過(guò)敏性紫癜過(guò)敏性紫癜一種常見的血管變態(tài)反應(yīng)性出血性疾?。ㄑ鼙诠δ墚惓７吹降某鲅约膊。?。它是機(jī)體對(duì)某些到處敏物質(zhì)發(fā)生變態(tài)反應(yīng)，引起廣泛的小血管炎、使小動(dòng)脈的毛細(xì)血管通透性、脆性增加，伴滲出性出血、水腫。一臨床表現(xiàn)和實(shí)驗(yàn)室檢查1.單純型（紫癜型）是最常見的類型 主要表現(xiàn)為雙下肢與臀部對(duì)稱性紫癜（雙下肢臀部對(duì)稱）2.腹型（Henoch型）除了皮膚紫癜外，還有一些消化道癥狀和體征，如惡心、嘔吐、腹瀉、便血，腹痛等.3.關(guān)節(jié)型（Schonlein型）除了皮膚紫癜

25、外還有一些關(guān)節(jié)腫脹疼痛。呈游走性、反復(fù)性；4.腎型 在皮膚紫癜基礎(chǔ)上，出現(xiàn)血尿、蛋白尿及管型尿5.混合型一一對(duì)應(yīng)（題眼）紫癜+消化道癥狀=腹型紫癜；紫癜+泌尿系統(tǒng)癥狀=腎型紫癜；紫癜+關(guān)節(jié)癥狀=關(guān)節(jié)型；實(shí)驗(yàn)室檢查：毛細(xì)血管脆性試驗(yàn)（束臂試驗(yàn)）：這個(gè)陽(yáng)性說(shuō)的就是過(guò)敏性紫癜；二治療：兩個(gè)紫癜（過(guò)敏性和血小板減小性）的治療都用糖皮質(zhì)激素；1.一般治療；2.糖皮質(zhì)激素；特發(fā)性血小板減少性紫癜（ITP）一概述 ITP屬于自身免疫性血小板減少性紫癜，為最常見的一種血小板減少性紫癜，特點(diǎn)為血小板壽命縮短，骨髓巨核細(xì)胞增多但成熟障礙，以幼稚型為主，沒(méi)有選顆粒細(xì)胞。血小板更新率加速。急性型多見于兒童，慢性型好發(fā)

26、于青年女性。二發(fā)病機(jī)制骨髓巨核細(xì)胞發(fā)育、成熟障礙，血小板生存時(shí)間縮短及抗血小板自身抗體出現(xiàn)為特征。三臨床表現(xiàn)主要是出血，除皮膚黏膜出血外，還有內(nèi)臟出血。脾不增大。四實(shí)驗(yàn)室檢查1.血小板檢查 血小板計(jì)數(shù)減少，<100×109L2.骨髓象 巨核細(xì)胞數(shù)量增多，巨核細(xì)胞發(fā)育成熟障礙，幼稚型增加。3.血小板相關(guān)抗體（PAIg）和血小板相關(guān)補(bǔ)體（PAC3） 多數(shù)陽(yáng)性。這個(gè)東西只要在題干里出現(xiàn)了，那考你的就是ITP，沒(méi)有別的。這里要注意與再障相鑒別：再障的紅細(xì)胞，白細(xì)胞，血小板都減少，而ITP只有血小板減少（小于100）。五診斷與鑒別診斷 診斷 出血+血小板減少=ITP 1.多次檢驗(yàn)血小板計(jì)

27、數(shù)減少。2.脾不大或輕度腫大，和再障有點(diǎn)類似。4.骨髓巨核細(xì)胞增多或正常，伴有成熟障礙。5.激素治療有效。六.治療1.慢性ITP首選激素2.如果激素治療無(wú)效了可以脾切除 題目里告訴你用過(guò)激素了，那么你就要選脾切除術(shù)彌散性血管內(nèi)凝血（DIC）一概述 其特點(diǎn)是在某些致病因素作用下首先出現(xiàn)短暫的高凝狀態(tài)，血小板聚集、纖維蛋白沉著，形成廣泛的微血栓，繼之出現(xiàn)消耗性低凝狀態(tài)并發(fā)繼發(fā)性纖溶亢進(jìn)。臨床表現(xiàn)為出血、栓塞、微循環(huán)障礙及溶血等。它人核心是就是消耗性的高凝+消耗性的低凝。（剛開始是一個(gè)高凝狀態(tài)，把一些凝血因子消耗光了，到后來(lái)就成了一個(gè)低凝狀態(tài)）二病因誘發(fā)DIC的原因以細(xì)菌感染最多見，尤其是革蘭陰性菌

28、。其次是惡性腫瘤，嚴(yán)重創(chuàng)傷及病理產(chǎn)科。三、臨床表現(xiàn)DIC的病人是早期栓塞，晚期出血四、發(fā)病機(jī)制 這里掌握一點(diǎn)：嚴(yán)重感染可致血管內(nèi)皮受損激活內(nèi)源途徑，同時(shí)白細(xì)胞可釋放組織因子激活內(nèi)源途徑。血管損傷時(shí)，內(nèi)皮細(xì)胞完整破壞激活的是內(nèi)源性途徑，內(nèi)皮細(xì)胞完整激活的是外源性途徑。意思就是血管內(nèi)皮損傷是外源性的，組織因子是內(nèi)源性的，如果兩個(gè)途徑同時(shí)啟動(dòng)，見于嚴(yán)重感染。五實(shí)驗(yàn)室檢查（1）血小板低于100×109L或進(jìn)行性下降。（2）血漿纖維蛋白原含量<1.5gL或進(jìn)行性下降。（3）PT縮短或延長(zhǎng)3秒以上，或APTT縮短或延長(zhǎng)10秒以上。（4）3P試驗(yàn)陽(yáng)性，但DIC晚期可陰性。（5）FDP增高（6

29、）D二聚體升高或陽(yáng)性，或3P試驗(yàn)陽(yáng)性或血漿FDP>20mgL。六.治療1.消除誘因 治療原發(fā)病2.早期高凝用肝素3.抗血小板藥4.補(bǔ)充凝血因子血小板5.晚期低凝用抗纖溶治療（補(bǔ)充凝血因子，纖維蛋白原、血小板）；早期不能用抗纖溶治療；第5節(jié)：血細(xì)胞數(shù)量的改變新大綱沒(méi)有的內(nèi)容中性粒細(xì)胞減少見于Felty綜合征中性粒細(xì)胞增多見于感染嗜酸性粒細(xì)胞兩個(gè)5.絕對(duì)值超過(guò)0.5x109.絕對(duì)值超過(guò)5%。反映骨髓紅細(xì)胞增生程度的最可靠指標(biāo)是網(wǎng)織紅細(xì)胞；相對(duì)增加的是腹瀉、燒傷、腎上腺皮質(zhì)減退；絕對(duì)增加的是嚴(yán)重的心肺疾?。还谴┳畛Ｓ玫牟课皇趋暮笊霞?，其它部位還有髂前上棘、腰椎棘突、胸骨。第6節(jié)：輸血（3-4分

30、）一合理輸血 原則：高效、安全、有效保護(hù)血資源；1.高效2.安全 不同血液成分?jǐn)y帶病毒的概率也不同，以白細(xì)胞最大，血漿次之，紅細(xì)胞最小 ；3.有效保存 在保存過(guò)程中會(huì)丟失一些不穩(wěn)定的東西，包括：血小板、粒細(xì)胞、不穩(wěn)定凝血因子。用枸櫞酸鉀。增加了不害物質(zhì)其中有鉀；4.保護(hù)血液資源輸血的目的不是改善血容量。補(bǔ)充體液可以改善血容量。二常用血液成分特性1.紅細(xì)胞（1）懸浮紅細(xì)胞：又稱紅細(xì)胞懸液，是目前最常用的成分。 懸紅的適應(yīng)證： 血優(yōu)先使用容量正常的慢性貧血需要輸血者老年人、小孩、妊娠期并發(fā)貧血需輸血者外科手術(shù)內(nèi)出血等急性失血需要輸血者 用量：成人1單位紅懸（200ml全血制得）提升5g/200ml。（2）洗滌紅細(xì)胞 把紅細(xì)胞洗了3遍，把抗源物質(zhì)洗掉了。所以一說(shuō)這個(gè)病人有過(guò)敏反應(yīng)，過(guò)敏休質(zhì)，我們就給他輸洗滌紅細(xì)胞。治療適應(yīng)癥：蕁麻疹、過(guò)敏性休克、PNH、高鉀血癥，急性肝腎衰竭，自免溶貧都要選擇洗滌紅細(xì)胞歌訣：過(guò)敏、溶貧、肝腎差；NH、高甲，洗滌紅；2.血小板 濃縮血小板。適應(yīng)證：血小板減少或功能異常。貧血病人不能輸血小板；3.新鮮冰凍血