P引起聽力障礙的常見疾病

1、先天性耳畸形先天性耳畸形 先天性外耳畸形先天性外耳畸形 先天性中耳畸形先天性中耳畸形 先天性內(nèi)耳畸形先天性內(nèi)耳畸形先天性內(nèi)耳畸形先天性內(nèi)耳畸形概念：概念：胎兒期受遺傳因素的影響，使內(nèi)耳器官發(fā)育胎兒期受遺傳因素的影響，使內(nèi)耳器官發(fā)育 障礙或受損，障礙或受損，表現(xiàn)為感音神經(jīng)性聾。表現(xiàn)為感音神經(jīng)性聾。分類：分類：內(nèi)耳畸形分為內(nèi)耳畸形分為5類類1、Michel型：內(nèi)耳完全未發(fā)育，中耳外耳發(fā)育正常，可合并腦型：內(nèi)耳完全未發(fā)育，中耳外耳發(fā)育正常，可合并腦和其他系統(tǒng)畸形。和其他系統(tǒng)畸形。2、Mondini型：耳蝸僅有基底螺旋、缺中、頂螺旋，耳蝸空心型：耳蝸僅有基底螺旋、缺中、頂螺旋，耳蝸空心呈囊狀，耳蝸發(fā)育

2、不全，螺旋不足兩周或耳蝸小于正常?？沙誓覡?，耳蝸發(fā)育不全，螺旋不足兩周或耳蝸小于正常?？捎袣堄嗦犃?。有殘余聽力。先天性內(nèi)耳畸形先天性內(nèi)耳畸形3、Seheibe型：局限于蝸管和球囊，表現(xiàn)為未分化的細(xì)胞團(tuán)，型：局限于蝸管和球囊，表現(xiàn)為未分化的細(xì)胞團(tuán)，蓋膜縮小其他發(fā)育好。本型最常見。蓋膜縮小其他發(fā)育好。本型最常見。4、Alexender型：蝸管發(fā)育不全，若僅底周發(fā)育不全，高頻聽型：蝸管發(fā)育不全，若僅底周發(fā)育不全，高頻聽力損失；若各周發(fā)不全，低、高頻聽力損失。力損失；若各周發(fā)不全，低、高頻聽力損失。5、Bing-Siebenmann型：骨迷路發(fā)育不好膜前庭器發(fā)不良，型：骨迷路發(fā)育不好膜前庭器發(fā)不良，蝸

3、管可正?；虿徽?。蝸管可正?；虿徽?。非化膿性中耳炎非化膿性中耳炎指的是中耳的非化膿性炎癥指的是中耳的非化膿性炎癥主要是由于咽鼓管阻塞后繼發(fā)的一系列病理過(guò)程和臨床癥狀。主要是由于咽鼓管阻塞后繼發(fā)的一系列病理過(guò)程和臨床癥狀。又稱為：又稱為：滲出性中耳炎滲出性中耳炎卡他性中耳炎卡他性中耳炎漿液性中耳炎漿液性中耳炎粘連性中耳炎粘連性中耳炎膠耳膠耳病病 理理 咽鼓管阻塞咽鼓管阻塞中耳氣體被吸收中耳氣體被吸收腔內(nèi)形成負(fù)壓腔內(nèi)形成負(fù)壓中耳粘膜腫脹，毛細(xì)血管通透性增加中耳粘膜腫脹，毛細(xì)血管通透性增加鼓室內(nèi)出鼓室內(nèi)出現(xiàn)漏出液。現(xiàn)漏出液。 如負(fù)壓仍不能解除，中耳粘膜可發(fā)生上皮增厚、杯狀細(xì)胞增多、分泌物增加并逐漸

4、粘稠，嚴(yán)重時(shí)會(huì)導(dǎo)致鼓如負(fù)壓仍不能解除，中耳粘膜可發(fā)生上皮增厚、杯狀細(xì)胞增多、分泌物增加并逐漸粘稠，嚴(yán)重時(shí)會(huì)導(dǎo)致鼓膜的粘連。膜的粘連。癥狀和體征癥狀和體征癥狀：癥狀：聽力減退伴有自聽過(guò)響聽力減退伴有自聽過(guò)響耳痛、耳悶、耳鳴耳痛、耳悶、耳鳴體征和檢查：體征和檢查：鼓膜內(nèi)陷鼓膜內(nèi)陷純音測(cè)聽：傳導(dǎo)性聽力下降純音測(cè)聽：傳導(dǎo)性聽力下降聲導(dǎo)抗檢查：聲導(dǎo)抗檢查：B或或C型曲線型曲線治治 療療保持咽鼓管通暢保持咽鼓管通暢清除中耳積液清除中耳積液氨基甙類抗生素中毒性聾氨基甙類抗生素中毒性聾1、中毒部位、中毒部位2、中毒的機(jī)理：、中毒的機(jī)理： 藥物進(jìn)入體內(nèi)藥物進(jìn)入體內(nèi)穿過(guò)細(xì)胞膜穿過(guò)細(xì)胞膜 選擇性的作用于線粒體選擇性

5、的作用于線粒體 線粒體膜上的營(yíng)養(yǎng)通道被阻塞線粒體膜上的營(yíng)養(yǎng)通道被阻塞代謝障礙代謝障礙 細(xì)胞能量不足細(xì)胞能量不足細(xì)胞變性細(xì)胞變性 功能降低或喪失功能降低或喪失細(xì)胞崩潰細(xì)胞崩潰聽力下降聽力下降3、特點(diǎn)：、特點(diǎn)：（1）與遺傳有關(guān)，但不屬于遺傳性聾）與遺傳有關(guān)，但不屬于遺傳性聾（2）有明顯的家庭易感性）有明顯的家庭易感性（3）中毒早期治療有效）中毒早期治療有效（4）耳聾有一定的潛伏期）耳聾有一定的潛伏期（5）以高頻聽力損失為主）以高頻聽力損失為主（6）具有母系遺傳的特點(diǎn)）具有母系遺傳的特點(diǎn)（7）可以通過(guò)生化手段檢測(cè)）可以通過(guò)生化手段檢測(cè)導(dǎo)致耳聾氨基糖甙類抗生素導(dǎo)致耳聾氨基糖甙類抗生素鏈霉素鏈霉素 慶大

6、霉素慶大霉素卡娜霉素卡娜霉素 小諾霉素小諾霉素新霉素新霉素 托布霉素托布霉素大前庭水管綜合征大前庭水管綜合征（LVAS）定義：由于單純性前庭水管擴(kuò)大導(dǎo)致的波動(dòng)性聽力下降并伴有前庭功能的異定義：由于單純性前庭水管擴(kuò)大導(dǎo)致的波動(dòng)性聽力下降并伴有前庭功能的異常。常。病因：任何原因造成的前庭水管擴(kuò)大病因：任何原因造成的前庭水管擴(kuò)大發(fā)病率：占青少年和兒童感覺(jué)神經(jīng)性聾的發(fā)病率：占青少年和兒童感覺(jué)神經(jīng)性聾的1.5%病機(jī)：病機(jī)：在胚胎發(fā)育晚期到生后在胚胎發(fā)育晚期到生后4歲前，前庭水管的發(fā)育受阻，導(dǎo)致管徑擴(kuò)大（大于或等于歲前，前庭水管的發(fā)育受阻，導(dǎo)致管徑擴(kuò)大（大于或等于1.5mm）。）。此時(shí)任何原因造成顱內(nèi)壓增

7、高，壓力逆行傳遞到內(nèi)耳，導(dǎo)致（此時(shí)任何原因造成顱內(nèi)壓增高，壓力逆行傳遞到內(nèi)耳，導(dǎo)致（1）內(nèi)耳各部分壓力失衡（）內(nèi)耳各部分壓力失衡（2）膜迷路損傷。）膜迷路損傷。最終導(dǎo)致聽力下降。最終導(dǎo)致聽力下降。臨床表現(xiàn)：臨床表現(xiàn)： 幼年起病幼年起病 進(jìn)行性聽力下降進(jìn)行性聽力下降 突然發(fā)作的波動(dòng)性聽力下降突然發(fā)作的波動(dòng)性聽力下降 伴發(fā)性眩暈伴發(fā)性眩暈 偶有惡心嘔吐偶有惡心嘔吐治療：治療：初次發(fā)作時(shí)，可給予強(qiáng)脫水劑并激素治療。初次發(fā)作時(shí)，可給予強(qiáng)脫水劑并激素治療。反復(fù)發(fā)作后可同時(shí)配合給予擴(kuò)血管藥和神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)藥。反復(fù)發(fā)作后可同時(shí)配合給予擴(kuò)血管藥和神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)藥。內(nèi)淋巴囊減壓分流術(shù)內(nèi)淋巴囊減壓分流術(shù)人工耳蝸植入人工耳蝸植

8、入自身免疫性內(nèi)耳病自身免疫性內(nèi)耳?。ˋIED）內(nèi)耳并非免疫豁免器官內(nèi)耳并非免疫豁免器官自身免疫性內(nèi)耳病屬內(nèi)源性抗原性疾病自身免疫性內(nèi)耳病屬內(nèi)源性抗原性疾病特點(diǎn)：特點(diǎn)：聽力下降屬感覺(jué)神經(jīng)性聾聽力下降屬感覺(jué)神經(jīng)性聾雙側(cè)同時(shí)發(fā)病或先后發(fā)病，非對(duì)稱性多見雙側(cè)同時(shí)發(fā)病或先后發(fā)病，非對(duì)稱性多見耳聾呈波動(dòng)性、進(jìn)行性加重耳聾呈波動(dòng)性、進(jìn)行性加重病程多為數(shù)周或數(shù)月病程多為數(shù)周或數(shù)月多伴有前庭癥狀和耳鳴多伴有前庭癥狀和耳鳴實(shí)驗(yàn)室檢查有異常表現(xiàn)實(shí)驗(yàn)室檢查有異常表現(xiàn)免疫抑制治療有效免疫抑制治療有效伴有其他自身免疫性疾病伴有其他自身免疫性疾病 治療：治療： 腎上腺糖皮質(zhì)激素腎上腺糖皮質(zhì)激素 環(huán)磷酰胺環(huán)磷酰胺聽神經(jīng)病聽神

9、經(jīng)病圖5 傳出神經(jīng)在耳蝸的分布及神經(jīng)遞質(zhì)發(fā)現(xiàn)和命名發(fā)現(xiàn)和命名 1979年年 McCabe 發(fā)現(xiàn)發(fā)現(xiàn) 認(rèn)為病變位于蝸后認(rèn)為病變位于蝸后 1985年年 佐藤佐藤 報(bào)告報(bào)告 功能性迷路后障礙功能性迷路后障礙 1987年年 Soliman 報(bào)告報(bào)告 低頻感音神經(jīng)性聽減退低頻感音神經(jīng)性聽減退 1992年年 顧瑞顧瑞 報(bào)告報(bào)告 中樞性低頻感音神經(jīng)性聽減退中樞性低頻感音神經(jīng)性聽減退 1993年年 Bealin 報(bào)告報(bào)告 型傳入神經(jīng)元病型傳入神經(jīng)元病 1996年年 Starr、Kaga 命名為命名為“聽神經(jīng)病聽神經(jīng)病”臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)1、言語(yǔ)分辨率差，與純音聽閾不成比例、言語(yǔ)分辨率差，與純音聽閾不成比例2、低

10、頻聽力損失重于高頻聽力損失、低頻聽力損失重于高頻聽力損失3、聽性腦干反應(yīng)嚴(yán)重異?；蛉笔?、聽性腦干反應(yīng)嚴(yán)重異?；蛉笔?、中、長(zhǎng)潛伏期反應(yīng)可以引出、中、長(zhǎng)潛伏期反應(yīng)可以引出5、耳聲發(fā)射正常、耳聲發(fā)射正常6、鐙骨肌反射消失或閾值明顯升高、鐙骨肌反射消失或閾值明顯升高7、影象學(xué)檢查結(jié)果正常、影象學(xué)檢查結(jié)果正常發(fā)病年齡和發(fā)病率發(fā)病年齡和發(fā)病率兩個(gè)高發(fā)年齡段：兩個(gè)高發(fā)年齡段： 1、3歲以前歲以前 2、10-20歲期間歲期間發(fā)病率：發(fā)病率： 小兒聽力減退的小兒聽力減退的0.2-5%左右左右發(fā)病原因發(fā)病原因 1、新生兒高膽紅素血癥、新生兒高膽紅素血癥 2、代謝異常、代謝異常 3、免疫缺陷、免疫缺陷 4、遺傳、

11、遺傳 5、藥物、感染等、藥物、感染等 6、全身性神經(jīng)系統(tǒng)疾病在局部的表現(xiàn)、全身性神經(jīng)系統(tǒng)疾病在局部的表現(xiàn)發(fā)病部位發(fā)病部位 1、內(nèi)毛細(xì)胞、內(nèi)毛細(xì)胞 2、內(nèi)毛細(xì)胞后傳入突觸、內(nèi)毛細(xì)胞后傳入突觸 3、螺旋神經(jīng)節(jié)、螺旋神經(jīng)節(jié) 4、蝸神經(jīng)、蝸神經(jīng)流行的病理學(xué)解釋流行的病理學(xué)解釋 谷氨酸循環(huán)和作用谷氨酸循環(huán)和作用 病變影響病變影響 破壞耳蝸谷氨酸破壞耳蝸谷氨酸谷氨酰胺循環(huán)谷氨酰胺循環(huán) 谷氨酸過(guò)度堆積谷氨酸過(guò)度堆積 產(chǎn)生興奮性毒性產(chǎn)生興奮性毒性 內(nèi)毛細(xì)胞水腫變性內(nèi)毛細(xì)胞水腫變性 聽功能改變聽功能改變干預(yù)措施干預(yù)措施 1、藥物？、藥物？ 2、手術(shù)？、手術(shù)？ 3、助聽器配戴？、助聽器配戴？ 4、人工耳蝸植入？、

12、人工耳蝸植入？ 5、人工腦干植入、人工腦干植入啟啟 示示1、新生兒聽力篩查時(shí)應(yīng)采取多種手段、新生兒聽力篩查時(shí)應(yīng)采取多種手段2、助聽器數(shù)量評(píng)估效果好，、助聽器數(shù)量評(píng)估效果好， 但言語(yǔ)訓(xùn)練效果差的聾兒應(yīng)引起注意但言語(yǔ)訓(xùn)練效果差的聾兒應(yīng)引起注意慢性化膿性中耳炎慢性化膿性中耳炎概念：概念： 慢性化膿性中耳炎是中耳粘膜、骨膜或深達(dá)骨質(zhì)的慢性化膿性炎癥。慢性化膿性中耳炎是中耳粘膜、骨膜或深達(dá)骨質(zhì)的慢性化膿性炎癥。病因：病因： 急性期延誤治療和用藥不當(dāng)急性期延誤治療和用藥不當(dāng) 繼發(fā)于某些急性傳染病后繼發(fā)于某些急性傳染病后病理分型病理分型 單純型：病變主要局限于鼓室粘膜。單純型：病變主要局限于鼓室粘膜。 骨瘍

13、型：病變超出鼓室粘膜，侵蝕骨壁。骨瘍型：病變超出鼓室粘膜，侵蝕骨壁。 膽脂瘤型：鼓膜及外耳道上皮在鼓室內(nèi)脫落、堆積所形成假性腫瘤。膽脂瘤型：鼓膜及外耳道上皮在鼓室內(nèi)脫落、堆積所形成假性腫瘤。臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)單純型：?jiǎn)渭冃停洪g歇性耳漏，膿液呈粘液性或粘膿性，一般不臭。間歇性耳漏，膿液呈粘液性或粘膿性，一般不臭。鼓膜緊張部穿孔鼓膜緊張部穿孔耳聾為輕度傳導(dǎo)性聾耳聾為輕度傳導(dǎo)性聾影象學(xué)發(fā)現(xiàn)：中耳部分無(wú)骨質(zhì)破壞影象學(xué)發(fā)現(xiàn)：中耳部分無(wú)骨質(zhì)破壞骨瘍型：骨瘍型： 持續(xù)性耳漏，呈粘膿性，可混有血絲，常有臭味。持續(xù)性耳漏，呈粘膿性，可混有血絲，常有臭味。 鼓膜緊張部大穿孔或邊緣性穿孔。鼓膜緊張部大穿孔或邊緣性穿孔

14、。 早期傳導(dǎo)性聾，晚期為混合性聾。早期傳導(dǎo)性聾，晚期為混合性聾。 影象學(xué)發(fā)現(xiàn)：中耳部分有骨質(zhì)破壞。影象學(xué)發(fā)現(xiàn)：中耳部分有骨質(zhì)破壞。膽脂瘤型：膽脂瘤型： 持續(xù)性耳漏，量不多但有特殊惡臭。持續(xù)性耳漏，量不多但有特殊惡臭。 鼓膜松馳部或緊張部邊緣性穿孔。鼓膜松馳部或緊張部邊緣性穿孔。 早期呈傳導(dǎo)性聾，晚期為混合性聾。早期呈傳導(dǎo)性聾，晚期為混合性聾。 乳突乳突X線照片，中耳部分有邊緣整齊的圓形透光區(qū)。線照片，中耳部分有邊緣整齊的圓形透光區(qū)。治治 療療 保守治療保守治療 手術(shù)療法手術(shù)療法家族性進(jìn)行性感覺(jué)神經(jīng)性聾家族性進(jìn)行性感覺(jué)神經(jīng)性聾特點(diǎn)：特點(diǎn)： （1）出生時(shí)聽力正常，）出生時(shí)聽力正常，10歲左右發(fā)病歲

15、左右發(fā)病 （2）隨遺傳代次的增加，發(fā)病年齡可提前，）隨遺傳代次的增加，發(fā)病年齡可提前， 但不會(huì)表現(xiàn)為先天性聾但不會(huì)表現(xiàn)為先天性聾 （3）耳聾呈漸進(jìn)性下降趨勢(shì)）耳聾呈漸進(jìn)性下降趨勢(shì) （4）女性多于男性）女性多于男性耳硬化耳硬化 原發(fā)于骨迷路的局灶性病變?cè)l(fā)于骨迷路的局灶性病變 局限性骨質(zhì)吸收病灶，被富含細(xì)胞和血管的海綿狀新骨代替局限性骨質(zhì)吸收病灶，被富含細(xì)胞和血管的海綿狀新骨代替 多因病灶累及鐙骨和耳蝸，產(chǎn)生聽力障礙多因病灶累及鐙骨和耳蝸，產(chǎn)生聽力障礙 發(fā)病年齡在發(fā)病年齡在20歲左右，女性多見歲左右，女性多見傳染病源性耳聾傳染病源性耳聾 指各種急慢性傳染病而產(chǎn)生或并發(fā)的感覺(jué)神經(jīng)性耳聾指各種急慢性

16、傳染病而產(chǎn)生或并發(fā)的感覺(jué)神經(jīng)性耳聾 常見的疾病有：常見的疾病有： 流腦、流感、風(fēng)疹、麻疹、傷寒、猩紅熱、流腦、流感、風(fēng)疹、麻疹、傷寒、猩紅熱、 白喉、腮腺炎、腦炎、梅毒等白喉、腮腺炎、腦炎、梅毒等突發(fā)性耳聾突發(fā)性耳聾 突然發(fā)病原因不明病人數(shù)小時(shí)內(nèi)聽力完全喪失，部分病人伴耳鳴和眩暈突然發(fā)病原因不明病人數(shù)小時(shí)內(nèi)聽力完全喪失，部分病人伴耳鳴和眩暈 病因：不明病因：不明 預(yù)后：部分可自行痊愈預(yù)后：部分可自行痊愈 部分經(jīng)濟(jì)治療好轉(zhuǎn)部分經(jīng)濟(jì)治療好轉(zhuǎn) 部分治療無(wú)效部分治療無(wú)效先天性內(nèi)耳畸形先天性內(nèi)耳畸形概念：概念：胎兒期受遺傳因素的影響，使內(nèi)耳器官發(fā)育胎兒期受遺傳因素的影響，使內(nèi)耳器官發(fā)育 障礙或受損，障礙

17、或受損，表現(xiàn)為感音神經(jīng)性聾。表現(xiàn)為感音神經(jīng)性聾。分類：分類：內(nèi)耳畸形分為內(nèi)耳畸形分為5類類1、Michel型：內(nèi)耳完全未發(fā)育，中耳外耳發(fā)育正常，可合并腦型：內(nèi)耳完全未發(fā)育，中耳外耳發(fā)育正常，可合并腦和其他系統(tǒng)畸形。和其他系統(tǒng)畸形。2、Mondini型：耳蝸僅有基底螺旋、缺中、頂螺旋，耳蝸空心型：耳蝸僅有基底螺旋、缺中、頂螺旋，耳蝸空心呈囊狀，耳蝸發(fā)育不全，螺旋不足兩周或耳蝸小于正常?？沙誓覡?，耳蝸發(fā)育不全，螺旋不足兩周或耳蝸小于正常?？捎袣堄嗦犃?。有殘余聽力。氨基甙類抗生素中毒性聾氨基甙類抗生素中毒性聾導(dǎo)致耳聾氨基糖甙類抗生素導(dǎo)致耳聾氨基糖甙類抗生素鏈霉素鏈霉素 慶大霉素慶大霉素卡娜霉素卡娜霉素 小諾霉素小諾霉素新霉素新霉素 托布霉素托布霉素 治療：治療： 腎上腺糖皮質(zhì)激素腎上腺糖皮質(zhì)激素 環(huán)磷酰胺環(huán)磷酰胺臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)單純型：?jiǎn)渭冃?/p>