第十九章 顱內(nèi)和椎管內(nèi)腫瘤-PPT課件

1、第十九章 顱內(nèi)和椎管內(nèi)腫瘤 Intracranial and intraspinal tumors東莞市厚街醫(yī)院：神經(jīng)外科周忠義第一節(jié) 顱內(nèi)腫瘤（intracranial tumors）1、病因?qū)W3、臨床表現(xiàn)2、病理學(xué)分類(lèi)4、診斷5、治療顱內(nèi)腫瘤-病因?qū)W 1.遺傳學(xué)因素 2.物理因素 機(jī)械損傷和射線(xiàn) 3.化學(xué)因素 4.生物因素 5.先天因素顱內(nèi)腫瘤-病理學(xué)分類(lèi)1.神經(jīng)上皮組織腫瘤： 膠質(zhì)瘤、星型細(xì)胞瘤等2.腦神經(jīng)及脊旁神經(jīng)腫瘤：聽(tīng)神經(jīng)瘤、三叉神經(jīng)鞘瘤等3.腦膜腫瘤：腦膜瘤、腦膜肉瘤4.淋巴瘤及造血組織腫瘤5.生殖細(xì)胞腫瘤6.蝶鞍區(qū)腫瘤7.轉(zhuǎn)移性腫瘤 顱內(nèi)腫瘤-臨床表現(xiàn)顱內(nèi)壓增高1.頭痛2.嘔吐

2、3.視神經(jīng)乳頭水腫顱內(nèi)腫瘤-臨床表現(xiàn)定位癥狀1.刺激癥狀 發(fā)作類(lèi)型與腫瘤部位有關(guān)2.破壞性癥狀 因腫瘤侵及腦組織所致3.壓迫癥狀 鞍區(qū)腫瘤可引起視力、視野障礙顱內(nèi)腫瘤-臨床表現(xiàn)老年和兒童顱內(nèi)腫瘤特點(diǎn)老年人腦萎縮，顱內(nèi)空間相對(duì)增大，顱內(nèi)壓增高不明顯。以幕上腦膜瘤和轉(zhuǎn)移瘤多見(jiàn)兒童幕下以髓母細(xì)胞瘤、室管膜瘤和星形細(xì)胞瘤常見(jiàn)；幕上以顱咽管瘤為多見(jiàn)。顱內(nèi)腫瘤-診斷定位診斷：腫瘤部位和周?chē)Y(jié)構(gòu)關(guān)系定性診斷：腫瘤性質(zhì)及其生物學(xué)特征顱內(nèi)腫瘤-診斷1.顱骨X線(xiàn)平片2.頭部CT和MRI掃描3.正電子發(fā)射體層攝影術(shù)（PET）4.活檢顱內(nèi)腫瘤-治療1.內(nèi)科治療：降低顱內(nèi)壓、抗癲癇等 2.外科治療3.放射治療4.化學(xué)藥

3、物治療5.應(yīng)用免疫、基因、中藥等治療。常見(jiàn)顱內(nèi)腫瘤 一、神經(jīng)上皮組織腫瘤1.星形細(xì)胞腫瘤2.膠質(zhì)母細(xì)胞瘤3.少枝膠質(zhì)細(xì)胞瘤4.室管膜瘤5.髓母細(xì)胞瘤1、星性細(xì)胞腫瘤年齡：中青年 發(fā)病高峰為31-40歲部位：大腦半球 成年人以額葉、顳葉多見(jiàn)；兒童則多見(jiàn)小腦半球 生長(zhǎng)方式：浸潤(rùn)生長(zhǎng) 生長(zhǎng)緩慢惡性程度：低度惡性約1/3大腦半球星形細(xì)胞瘤以癲癇為首發(fā)癥狀1、星性細(xì)胞腫瘤【診斷】CT掃描：非強(qiáng)化低密度病灶，與腦實(shí)質(zhì)分界較清晰，有或無(wú)占位性效應(yīng)MRI掃描：T1、長(zhǎng)T2信號(hào)，瘤周水腫輕微，增強(qiáng)掃描后腫瘤一般不強(qiáng)化。惡性腫瘤星形細(xì)胞瘤強(qiáng)化明顯，與腦實(shí)質(zhì)分界不清，占位征象及瘤周水腫明顯。1、星性細(xì)胞腫瘤 CT檢

4、查1、星性細(xì)胞腫瘤1、星性細(xì)胞腫瘤【治療】治療方式：手術(shù)+放療+化療預(yù)后：5年生存率30%2、膠質(zhì)母細(xì)胞瘤（glioblastoma）惡性上皮性腫瘤，起源于白質(zhì)生長(zhǎng)：侵潤(rùn)性、迅速易壞死部位：多見(jiàn)于大腦半球，腦干、顱后窩極少見(jiàn)好發(fā)年齡：30-50歲，男女比例2-3:1臨床癥狀：高顱壓癥狀明顯，癲癇發(fā)生率較低2、膠質(zhì)母細(xì)胞瘤【CT表現(xiàn)】1.平掃多為混雜密度：常見(jiàn)囊變、壞死的低密度區(qū)，可伴出血灶和鈣化灶2.邊緣模糊不清3.瘤旁水腫明顯，占位征象嚴(yán)重4.增強(qiáng)掃描一般呈不規(guī)則環(huán)狀或斑塊樣強(qiáng)化，環(huán)壁厚薄不均勻2、膠質(zhì)母細(xì)胞瘤3、少枝膠質(zhì)細(xì)胞瘤（Oligodendroglioma）來(lái)源于中央白質(zhì)區(qū)。部位：額

5、葉最多見(jiàn)，占50%以上；頂葉、顳葉次之，枕葉少見(jiàn)。好發(fā)年齡：30-40歲，男女比例：2：1。臨床癥狀：以癲癇為首發(fā)癥狀，腫瘤位于額、顳葉，可出現(xiàn)肢體運(yùn)動(dòng)障礙。治療：手術(shù)+放療+化療3、少枝膠質(zhì)細(xì)胞瘤CT掃描腫瘤為等密度、邊緣不清，可有條帶狀、團(tuán)塊狀或點(diǎn)狀鈣化4、室管膜瘤（Ependymoma）部位：幕下（60%-70%）起源于腦室好發(fā)年齡：兒童、青少年生長(zhǎng)方式：浸潤(rùn)生長(zhǎng)，腦脊液“種植”散惡性程度：低度惡性治療方式：手術(shù)+放療+化療Ependymoma5、髓母細(xì)胞瘤（meduloblastoma）多起于小腦蚓部，位于腦室頂，惡性腫瘤好發(fā)年齡：兒童，多在10歲前發(fā)病。臨床表現(xiàn)：顱內(nèi)壓增高和共濟(jì)失調(diào)

6、治療：手術(shù)+放療+化療預(yù)后：5年生存率30%二、聽(tīng)神經(jīng)瘤（acoustic neuroma)良性腫瘤，源于前庭神經(jīng)上支Schwann細(xì)胞，發(fā)生在內(nèi)聽(tīng)道段。臨床表現(xiàn)：?jiǎn)蝹?cè)高頻耳鳴，逐漸喪失聽(tīng)力；面部麻木，面部運(yùn)動(dòng)障礙和味覺(jué)改變；聲音嘶啞，吞咽困難。治療：手術(shù) 手術(shù)+放療三、腦膜瘤 (meningioma) 部位：矢狀竇旁、凸面、蝶骨、鞍結(jié)節(jié)、 嗅溝、后顱窩 年齡：3050 歲高峰 界限：清楚，有包膜，可侵犯顱骨 生長(zhǎng)方式：膨脹性生長(zhǎng)，緩慢，惡性腦膜瘤呈侵 潤(rùn)性生長(zhǎng)。 治療方式：手術(shù)（病變硬膜+顱骨全切除） 預(yù)后：良好四、原發(fā)中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤部位：額葉、大腦深部和腦室周?chē)R床表現(xiàn)：以神經(jīng)功能缺損

7、為首發(fā)癥狀，有精神癥狀、癲癇和肢體運(yùn)動(dòng)障礙。治療：化療+放療預(yù)后：進(jìn)展快，死亡率高五、生殖細(xì)胞腫瘤部位：間腦中線(xiàn)、松果體區(qū)和鞍上區(qū)。臨床表現(xiàn)：眼球上視不能；青春期常見(jiàn)性早熟；導(dǎo)水管受壓或阻塞側(cè)腦室Monro孔引起梗阻性腦積水、顱內(nèi)壓增高和共濟(jì)失調(diào)。治療：手術(shù)+放療+化療六、表皮樣囊腫和皮樣囊腫起源于椎管內(nèi)外胚層的異位組織。良性腫瘤部位：表皮樣囊腫好發(fā)于腦橋小腦角、鞍上，皮樣囊腫多位于中線(xiàn)。治療：手術(shù)表皮樣囊腫皮樣囊腫七、蝶鞍區(qū)腫瘤1.垂體腺瘤 來(lái)源于腺垂體良性腫瘤，起病年齡多為30-40歲2.顱咽管瘤1.垂體腺瘤（Pituitary adenoma）【病理分類(lèi)】病理染色：賺色性、嗜酸性、嗜堿性

8、和混合性臨床分型：小型： 1cm, 蝶鞍內(nèi)大型： 1cm, 3cm1.垂體腺瘤（Pituitary adenoma）【病理分類(lèi)】?jī)?nèi)分泌功能：促腎上腺皮質(zhì)激素腺瘤 泌乳素腺瘤 生長(zhǎng)激素腺瘤 促甲狀腺瘤 黃體生成素/促卵泡刺激素腺瘤 混合性激素分泌瘤 無(wú)功能性腺瘤 1.垂體腺瘤（Pituitary adenoma）【臨床表現(xiàn)】泌乳素腺瘤： 女性 閉經(jīng)-泌乳-不孕 男性 陽(yáng)痿生長(zhǎng)素激素瘤： 成人-肢端肥大癥 兒童-巨人癥促腎上腺皮質(zhì)激素腺瘤： Cushing?。合蛐男苑逝郑鞍状?謝障礙，電解質(zhì)紊亂，高血壓，糖尿病1.垂體腺瘤（Pituitary adenoma）【臨床表現(xiàn)】 無(wú)功能性垂體腺瘤體積較

9、大時(shí)壓迫視神經(jīng)，引起視力下降甚至失明，雙顳側(cè)偏盲，以及眼底視乳頭原發(fā)萎縮。 腫瘤內(nèi)出血、壞死導(dǎo)致垂體瘤卒中1.垂體腺瘤（Pituitary adenoma）【垂體腺及靶腺功能檢查】【影像學(xué)檢查】 顱骨X線(xiàn) 蝶鞍擴(kuò)大、鞍底破壞、鞍背變 薄、豎直、鞍底雙邊 CT掃描 蝶竇骨質(zhì)破壞 MRI 垂體信號(hào)和灰質(zhì)相同 2.顱咽管瘤（Craniopharyngioma）【診斷】顱骨X線(xiàn)CT掃描：腫瘤鈣化和囊性變MRI掃描實(shí)驗(yàn)室檢查【治療】 早期-顯微外科全切除 1.垂體腺瘤（Pituitary adenoma）手術(shù)： 經(jīng)鼻蝶竇手術(shù)、經(jīng)額手術(shù)放射治療： GH瘤對(duì)放射線(xiàn)較敏感，其他均不敏感藥物治療： 原則是缺什么

10、補(bǔ)什么2.顱咽管瘤（Craniopharyngioma）顱咽管瘤起源于顱咽管殘存的垂體莖鱗狀細(xì)胞，屬良性腫瘤，約占顱內(nèi)腫瘤的2.54，好發(fā)于碟鞍膈上。 臨床表現(xiàn) 顱內(nèi)壓增高 影響垂體腺及下丘腦功能 鞍上腫瘤多引起雙顳偏盲 顱咽管瘤（Craniopharyngioma）八、脊索瘤 (chordoma)來(lái)源于胚胎殘留結(jié)構(gòu)脊索組織生長(zhǎng)：緩慢 侵潤(rùn)性部位：好發(fā)于中樞神經(jīng)中線(xiàn)骨性結(jié)構(gòu)年齡：20-40歲多見(jiàn)，男女比例2-3:1臨床表現(xiàn)：頭痛治療：手術(shù)+放療預(yù)后：可生存4-8年九、腦轉(zhuǎn)移瘤中老年人多見(jiàn)。常見(jiàn)于大腦中動(dòng)脈分布區(qū)的皮層及皮層下，常為多發(fā)，可單發(fā)。也可轉(zhuǎn)移到顱骨及軟腦膜。小腦轉(zhuǎn)移瘤是成年顱后窩常見(jiàn)

11、腫瘤確定為腦轉(zhuǎn)移瘤后要尋找原發(fā)病灶十、血管網(wǎng)織細(xì)胞瘤(angioreticuloma)部位：多見(jiàn)于顱后窩年齡：好發(fā)于40-50歲，男性較多有遺傳傾向多為囊性，偏心壁節(jié)，壁節(jié)豐富血供個(gè)別有紅細(xì)胞增多癥第二節(jié) 椎管內(nèi)腫瘤 椎管內(nèi)腫瘤包括發(fā)生于脊髓、神經(jīng)根、脊膜和椎管壁組織的原發(fā)和繼發(fā)性腫瘤，約占原發(fā)性中樞神經(jīng)腫瘤的15%。椎管內(nèi)腫瘤-分類(lèi)和病理脊髓、硬脊膜的關(guān)系分為：髓內(nèi)腫瘤 占24% 星形細(xì)胞瘤和室管膜瘤 髓外硬脊膜下腫瘤 占51% 神經(jīng)鞘瘤、脊膜瘤 硬脊膜外腫瘤 25% 肉瘤、轉(zhuǎn)移瘤椎管內(nèi)腫瘤-臨床表現(xiàn)根性痛期脊髓半側(cè)損害期不全截癱期脊髓癱瘓期椎管內(nèi)腫瘤-臨床表現(xiàn)1.根性痛期：早期最常見(jiàn)的癥狀

12、 2.感覺(jué)障礙： 感覺(jué)減退，被破壞后 則感覺(jué)喪失3.肢體運(yùn)動(dòng)障礙及反射異常：出 現(xiàn)支配區(qū)肌群下位運(yùn)動(dòng)元癱瘓 4.自主神經(jīng)功能障礙：最常見(jiàn)膀胱 和直腸功能障礙 5.其他臨床表現(xiàn)椎管內(nèi)腫瘤-診斷節(jié)段性定位定性診斷椎管內(nèi)腫瘤-鑒別診斷頸椎病要椎間盤(pán)突出脊髓空洞脊柱結(jié)核椎管內(nèi)腫瘤-輔助檢查1、X線(xiàn)平片： 椎管管腔增大，椎弓板變窄，板間距 增大，椎間孔擴(kuò)張2、CT：意義不大3、MRI：最有價(jià)值，不可少， 定位、定性、吡鄰關(guān)系4、脊髓造影：5.腰穿：腦脊液動(dòng)力檢查及生化檢驗(yàn)椎管內(nèi)腫瘤-治療唯一治療手段 手術(shù)切除常見(jiàn)椎管內(nèi)腫瘤神經(jīng)鞘瘤脊膜瘤室管膜瘤星形細(xì)胞瘤轉(zhuǎn)移瘤表皮樣囊腫和皮樣囊腫脊索瘤畸胎瘤神經(jīng)鞘瘤最常

13、見(jiàn)椎管內(nèi)良性腫瘤，半數(shù)位于髓外硬膜下，起源脊神經(jīng)根鞘膜60首發(fā)癥狀，神經(jīng)根疼痛從遠(yuǎn)端開(kāi)始肢體運(yùn)動(dòng)障礙腫瘤水平附近皮膚過(guò)敏和括約肌障礙胸段最常見(jiàn)，啞鈴形手術(shù)治療啞鈴形神經(jīng)鞘瘤脊膜瘤占椎管內(nèi)腫瘤1030起源蛛網(wǎng)膜附近蛛網(wǎng)膜內(nèi)皮細(xì)胞85位于髓外硬膜下胸段最常見(jiàn) 女性多于男性 2050歲神經(jīng)根痛，從足至上麻木和椎體束征手術(shù)治療室管膜瘤3060歲男性起源脊髓中央管室管膜細(xì)胞上下達(dá)數(shù)個(gè)及十余個(gè)節(jié)段有假性包膜包膜完整可全切室管膜瘤星形細(xì)胞瘤3060歲， 男女1.5：175惡性程度低侵潤(rùn)生長(zhǎng)，無(wú)包膜。胸段最多見(jiàn)，其次為頸段手術(shù)難以全切，高頸段廣泛病變慎重頸髓星形細(xì)胞瘤轉(zhuǎn)移瘤位于硬脊膜外10癌癥病人發(fā)生椎管內(nèi)轉(zhuǎn)移原發(fā)灶肺、前列腺、乳腺和腎胸、腰段多見(jiàn)轉(zhuǎn)移途徑：血、淋巴， 椎旁腫瘤侵入椎管 轉(zhuǎn)移至脊柱，突入椎管及硬脊膜腔轉(zhuǎn)移瘤治療目的：緩解疼痛維持脊柱穩(wěn)定性保護(hù)括約肌功能和行走功能轉(zhuǎn)移瘤手術(shù)適應(yīng)癥：疼痛劇烈非手術(shù)治療無(wú)效明確腫瘤病理診斷原發(fā)灶切除后出現(xiàn)的脊髓轉(zhuǎn)移灶