(完美版)多系統(tǒng)萎縮MRI文檔

多系統(tǒng)萎縮MRI多系統(tǒng)萎縮（multiplesystematrophy，MSA）是成年期發(fā)病、散發(fā)性的神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病，臨床表現(xiàn)為不同程度的自主神經(jīng)功能障礙、對左旋多巴類藥物反應不良的帕金森綜合征、小腦性共濟失調(diào)和錐體束征等癥狀。是由Graham和Oppenheimen

于1969年首次命名。既往MSA包括Shy-Drager綜合征（Shy-Dragersyndrome，SDS，MSA-A型）、橄欖腦橋小腦萎縮（olivopontocerebellaratrophy，OPCA,MAS-C型）和紋狀體黑質(zhì)變性（striatonigraldegeneration，SND，MSA-P型）三種類型。目前MSA主要分為兩種臨床亞型，其中以帕金森綜合征為突出表現(xiàn)的臨床亞型稱為MSA-P型，以小腦性共濟失調(diào)為突出表現(xiàn)者稱為MSA-C型。多系統(tǒng)萎縮概述進行性核上性麻痹（ProgressiveSupranuclearPalsy,PSP）10年來有性功能下降，并出現(xiàn)暈厥一次MRI：全腦萎縮，以小腦、橋腦明顯，多數(shù)病人顯示受累肢體對側(cè)大腦半球額葉和頂葉皮質(zhì)不對稱性腦萎縮。殼核裂隙征：殼核神經(jīng)細胞丟失，膠質(zhì)細胞增生造成殼核萎縮，殼核和外囊間隙增大，或者由于鐵沉積和小膠質(zhì)細胞增生和星形膠質(zhì)細胞增生導致。兩側(cè)橋臂對稱性長T2異常信號，不是腦梗死常見的表現(xiàn)，需結(jié)合臨床考慮是否有MSA的可能性，再觀察其它征象三腦室擴大，無顯著差別4／10萬，發(fā)病年齡平均50歲，明顯早于特發(fā)性帕金森病，病程3～9年。橋臂（小腦中腳）對稱性異常信號4年前無明顯誘因下逐漸出現(xiàn)行動緩慢，反應遲鈍，肢體僵硬感，無明顯肢體震顫，伴有尿頻、尿急四肢肌張力齒輪樣增高，雙上肢肌力4級，雙下肢肌力3級，腱反射（+++）,雙側(cè)掌頜反射（+），雙側(cè)巴氏征（+）橋腦“十字征”：呈十字形略長T1長T2異常信號，F(xiàn)LAIR呈高信號（2）很可能MSA：第1個臨床特征加上對多巴胺反應不佳的帕金森綜合征或小腦性共濟失調(diào)；T1WI兩側(cè)橋臂對稱性略低信號，增強橋腦未見異常強化灶兩側(cè)橋臂對稱性長T2異常信號，不是腦梗死常見的表現(xiàn)，需結(jié)合臨床考慮是否有MSA的可能性，再觀察其它征象男，61歲，主訴：頭暈11年，行走不穩(wěn)4年T2-FLAIR橫斷位橋腦十字征，小腦萎縮T2WI冠狀位10年來有性功能下降，并出現(xiàn)暈厥一次患病率為4.4／10萬，發(fā)病年齡平均50歲，明顯早于特發(fā)性帕金森病，病程3～9年。錐體外系功能障礙帕金森綜合征，小腦功能障礙，植物神經(jīng)功能障礙及錐體束損害等表現(xiàn)。尚有構(gòu)音障礙、吞咽困難、眼球活動受限，眼球快速掃描運動障礙、喘鳴、遠端肌陣攣等。臨床表現(xiàn)根據(jù)臨床首發(fā)癥狀，主要受損表現(xiàn)不同，本病可分為三個臨床亞型即紋狀體黑質(zhì)變性，橄欖橋腦小腦萎縮及自主神經(jīng)衰竭。Adams和Salam-Adam認為這三種疾病具有異質(zhì)性的同一種疾病，故將其稱為紋狀體-黑質(zhì)-小腦自主神經(jīng)變性。在多系統(tǒng)萎縮中，有89%出現(xiàn)帕金森綜合征，78%出現(xiàn)自主神經(jīng)功能衰竭，50%出現(xiàn)小腦性共濟失調(diào)，少數(shù)出現(xiàn)錐體束征，眼外肌麻痹和認知功能障礙。臨床表現(xiàn)腦干、小腦中腳（橋臂）及小腦萎縮,殼核萎縮；四腦室、橋前池、橋小腦腳池擴大橋腦“十字征”：呈十字形略長T1長T2異常信號，F(xiàn)LAIR呈高信號兩側(cè)橋臂對稱性異常信號（略長T1長T2異常信號，F(xiàn)LAIR呈高信號）兩側(cè)殼核“裂隙征”：兩側(cè)殼核外側(cè)緣裂隙樣高信號兩側(cè)殼核背外側(cè)低信號

MRI主要征象MSA相對特征性影像表現(xiàn)橋腦十字面包征橋臂（小腦中腳）對稱性異常信號殼核裂隙征病例1臨床資料女性，57歲，主訴：反復夜間不自主運動伴記憶下降3年無明顯誘因下出現(xiàn)夜間有講夢話，伴雙手不自主運動，無明顯攻擊性，無夢游情況；無口吐白沫及舌咬傷；無二便失禁自覺近3年來記憶力減退，以近記憶下降明顯血常規(guī)及腦脊液檢查未見異常。導入本院圖片T2WI橋腦十字征，兩側(cè)橋臂對稱性略高信號，橋小腦角池及橋前池擴大T1WI兩側(cè)橋臂對稱性略低信號，增強橋腦未見異常強化灶病例2臨床資料男，61歲，主訴：頭暈11年，行走不穩(wěn)4年患者出現(xiàn)頭暈，伴視物旋轉(zhuǎn)，無頭痛及惡心、嘔吐；無肢體活動障礙在杭州某醫(yī)院檢查診斷“小腦萎縮”10年來有性功能下降，并出現(xiàn)暈厥一次近4年來出現(xiàn)行走及站立不穩(wěn)。臨床擬“帕金森氏病”收入住院血常規(guī)及腦脊液檢查正常橋腦、小腦萎縮，橋前池、環(huán)池及橋小腦角池擴大，橋腦十字征橋腦、橋臂、小腦萎縮，橋小腦角池及四腦室擴大殼核背外側(cè)低信號病例3患者，女，58歲主訴行動遲緩4年，震顫、小便失禁3年4年前無明顯誘因下逐漸出現(xiàn)行動緩慢，反應遲鈍，肢體僵硬感，無明顯肢體震顫，伴有尿頻、尿急外院診斷為“帕金森病”，給予“美多芭”治療，癥狀改善不明顯，并逐漸出現(xiàn)行走不穩(wěn)，經(jīng)常跌倒，精細動作欠靈活，伴口齒不清，飲水嗆咳，有強哭強笑查體：神志清楚，精神萎靡，發(fā)音困難；四肢肌張力齒輪樣增高，雙上肢肌力4級，雙下肢肌力3級，腱反射（+++）,雙側(cè)掌頜反射（+），雙側(cè)巴氏征（+）橋腦十字征殼核裂隙征T1WI橫斷位

三腦室、側(cè)腦室擴大T2WI矢狀位腦干萎縮橋前池、四腦室擴大T2-FLAIR橫斷位橋腦十字征，小腦萎縮T2WI冠狀位T2WI橋腦萎縮，十字征T1WI橋臂及小腦萎縮，四腦室擴大T2WI橋腦、小腦萎縮，橋腦十字征MSA-C型與MSA-P型影像比較橋腦十字征，以MSA-C型多見殼核裂隙征，以MSA-P型多見殼核背外側(cè)低信號，以MSA-P型多見兩側(cè)橋臂對稱性異常信號，無顯著差別橋腦、橋臂、延髓及小腦萎縮，以MSA-C型多見殼核及中腦萎縮，以MSA-P型多見四腦室、橋前池、橋小腦角池擴大，以MSA-C型多見側(cè)腦室擴大，以MSA-P型多見三腦室擴大，無顯著差別

十字征最早由Savoiardo等于1990年報道，并曾經(jīng)被認為是OPCA的特征性表現(xiàn)。但此后陸續(xù)有文獻報道不僅在OPCA，而且在MSA的其他亞型中也有類似征象，只是OPCA出現(xiàn)十字征的時間更早

關(guān)于十字征關(guān)于殼核裂隙征需要注意的是，在常規(guī)1.5T頭顱平掃上，T2加權(quán)像殼核裂隙征及橋腦十字征較為明顯。但此征象在更高磁場上可能失去意義。Lee等對10名健康受試者進行頭顱MRI掃描發(fā)現(xiàn)也可出現(xiàn)殼核裂隙征，而在3.0Tflair及1.5T磁場T2加權(quán)像上并未出現(xiàn)殼核裂隙征。提示在3.0T磁場強度下，T2加權(quán)像殼核裂隙征是一種非特異性、正常的影像表現(xiàn)，這可能與磁場強度增加導致高分辨率，是其充滿液體的組織間隙易于顯示有關(guān)。病理基礎(chǔ)橋腦十字征：橋腦核及其發(fā)出通過橋臂到達小腦的纖維變性，而齒狀核發(fā)出構(gòu)成小腦上腳的纖維和錐體束未受到損害。橋橫纖維和橋臂的變性和神經(jīng)增生使其水量增加，形成MRI的T2加權(quán)橋腦的十字形高信號。殼核裂隙征：殼核神經(jīng)細胞丟失，膠質(zhì)細胞增生造成殼核萎縮，殼核和外囊間隙增大，或者由于鐵沉積和小膠質(zhì)細胞增生和星形膠質(zhì)細胞增生導致。T2WI及FLAIR表現(xiàn)為殼核背外部低信號及外側(cè)緣裂隙狀高信號。橋臂異常信號：與神經(jīng)細胞丟失，膠質(zhì)細胞增生有關(guān)，橋臂對稱性T2加權(quán)高信號。OPCA（MSA-C型）腦干各徑線測量同年齡正常人腦干各徑線MSA診斷標準根據(jù)1999年美國密歇根大學Gilman等提示的MSA的4組臨床特征和診斷標準臨床特征（1）自主神經(jīng)功能衰竭和（或）排尿功能障礙；（2）帕金森綜合征；（3）小腦性共濟失調(diào)；（4）皮質(zhì)脊髓功能障礙。診斷標準（1）可能MSA：第1個臨床特征加上2個其他特征；（2）很可能MSA：第1個臨床特征加上對多巴胺反應不佳的帕金森綜合征或小腦性共濟失調(diào)；（3）確定診斷MSA：神經(jīng)病理檢查證實。MSA的病理學標志MSA的病理學標志是在神經(jīng)膠質(zhì)細胞胞漿內(nèi)發(fā)現(xiàn)嗜酸性包涵體，包涵體的核心成分為a-突觸核蛋白，其他特征性病理學發(fā)現(xiàn)還有殼核膠質(zhì)細胞增生，小腦Purkinje細胞喪失和神經(jīng)元喪失。女性，57歲，主訴：反復夜間不自主運動伴記憶下降3年近4年來出現(xiàn)行走及站立不穩(wěn)?；颊叱霈F(xiàn)頭暈，伴視物旋轉(zhuǎn)，無頭痛及惡心、嘔吐；進行性核上性麻痹（ProgressiveSupranuclearPalsy,PSP）兩側(cè)橋臂對稱性長T2異常信號，不是腦梗死常見的表現(xiàn)，需結(jié)合臨床考慮是否有MSA的可能性，再觀察其它征象兩側(cè)橋臂對稱性長T2異常信號，不是腦梗死常見的表現(xiàn)，需結(jié)合臨床考慮是否有MSA的可能性，再觀察其它征象少數(shù)病人正?；蝻@示與腦血管病相似的影象改變。CBD：神經(jīng)色素缺失性皮質(zhì)齒狀核黑質(zhì)變性或色素缺失性皮質(zhì)基底節(jié)變性，是一種慢性進展性變性病。在杭州某醫(yī)院檢查診斷“小腦萎縮”進行性核上性麻痹（ProgressiveSupranuclearPalsy,PSP）帕金森?。≒arkinsondisease,PD）不是所有的MSA病例都有橋腦十字征或殼核裂隙征等特征性征象。女性，57歲，主訴：反復夜間不自主運動伴記憶下降3年皮質(zhì)基底節(jié)變性（CorticobasalGanglionicDegeneration,CBD）Hummingbirdsign（蜂鳥征）鑒別診斷進行性核上性麻痹（ProgressiveSupranuclearPalsy,PSP）皮質(zhì)基底節(jié)變性（CorticobasalGanglionicDegeneration,CBD）帕金森?。≒arkinsondisease,PD）PSP、CBD與MAS臨床上根據(jù)癥狀、體征難以鑒別的三種少見疾病，它們的特別是帕金森癥狀并包括其他體征MAS與PD在臨床上有很相似的表現(xiàn)，但有效的鑒別方法不多。左旋多巴的診斷性治療有一定的診斷價值，PD往往反應比較好，而MSA療效不顯著。PSP:屬于帕金森疊加綜合征。病理以分布于腦溝和基底節(jié)的大量神經(jīng)纖維纏結(jié)合神經(jīng)纖維網(wǎng)線為特征。MRI：見到中腦、三腦室周圍萎縮、四疊體變薄是PSP的影像學特征。PSP喙狀萎縮的中腦在MRI平掃正中矢狀位上形如蜂鳥嘴——蜂鳥征。CBD：神經(jīng)色素缺失性皮質(zhì)齒狀核黑質(zhì)變性或色素缺失性皮質(zhì)基底節(jié)變性，是一種慢性進展性變性病。臨床以不對稱性局限性肌強直、肌張力障礙、靜止性或動作性震顫、皮質(zhì)性肌陣攣、皮質(zhì)性感覺缺損、異己手征等為特征。MRI：全腦萎縮，以小腦、橋腦明顯，多數(shù)病人顯示受累肢體對側(cè)大腦半球額葉和頂葉皮質(zhì)不對稱性腦萎縮。少數(shù)病人正?；蝻@示與腦血管病相似的影象改變。PSP與CBDMSAPSPHotcrossbunsign正常Hummingbirdsign（蜂鳥征）米老鼠征蜂鳥征PSP牽?；ㄕ鱌SPCBDNormalPSPMSASND臨床表現(xiàn)與PD極為相似，可以僅表現(xiàn)為肢體靜止性震顫，行動遲緩等PD樣癥狀，有時單靠臨床表現(xiàn)很難做出鑒別診斷。在影像上，MSA可以出現(xiàn)“橋腦十字征、殼核裂隙征等”，對鑒別PD與MSA有絕對的特異性，但沒有十字征，不能絕對排除MSA。因為MSA和PD都可以累及黑質(zhì)紋狀體，所以兩者的臨床表現(xiàn)很相似。但是MSA更主要累及OPCA（橄欖-橋腦-小腦）系統(tǒng)，因此MSA更常出現(xiàn)小腦共濟失調(diào)等表現(xiàn)，在影像上就會出現(xiàn)小腦中腳萎縮。Lee等認為裂隙征的出現(xiàn)對診斷SND以及與PD的鑒別有著很高的特異性，有文獻報道測量小腦中腳的徑線鑒別PD與MSA有