代謝性白內(nèi)障課件

HELLO12/17/20221HELLO12/13/20221學而時習之，不亦說乎——《論語·學而》12/17/2022212/13/20222建設(shè)學習型團隊學習——是透過教授或體驗而獲得知識、技術(shù)、態(tài)度或價值的過程。是一種習慣，更是醫(yī)療行業(yè)從業(yè)人員終其一生的習慣。學習和思考。學習-思考-總結(jié)-實踐-提升?，F(xiàn)有國情、體制、社會環(huán)境下，醫(yī)療行業(yè)從業(yè)人員學習涉及的內(nèi)容很多：?？浦R技能、全科知識、其他領(lǐng)域如心理學、法律學、管理學、人際學、公關(guān)學、營銷學等。保護自己，規(guī)避風險。學習型的團隊——才有可能變得先進；才有可能走在行業(yè)的前端。12/17/20223建設(shè)學習型團隊學習——是透過教授或體驗而獲得知識、技術(shù)、態(tài)度內(nèi)分泌/代謝性白內(nèi)障（metaboliccataract）胡麗琴12/17/20224內(nèi)分泌/代謝性白內(nèi)障（metaboliccataract內(nèi)分泌/代謝性白內(nèi)障

（metaboliccataract）全身病，內(nèi)分泌障礙性疾病。先天性代謝異常。內(nèi)環(huán)境生化異常——>白內(nèi)障。12/17/20225內(nèi)分泌/代謝性白內(nèi)障

（metaboliccataract內(nèi)分泌/代謝性白內(nèi)障

（metaboliccataract）糖尿病(diabetes）低鈣血癥(hypocalcemic)/手足搐愵癥(tetany)

半乳糖血癥(galactokinasedeficiency

)Wilson病（wilson‘sdisease）強直性肌營養(yǎng)不良(MyotonicDystrophy—MD)/Steinert病Down綜合癥(downsyndrome)勞氏綜合癥(Lowe'

ssyndrome)12/17/20226內(nèi)分泌/代謝性白內(nèi)障

（metaboliccatarac糖尿病性白內(nèi)障（diabeticcataract）糖尿?。╠iabetes）：是由遺傳因素、免疫功能紊亂、微生物感染及其毒素、自由基毒素、精神因素等等各種致病因子作用于機體導致胰島功能減退、胰島素抵抗等而引發(fā)的糖、蛋白質(zhì)、脂肪、水和電解質(zhì)等一系列代謝紊亂綜合征，臨床上以高血糖為主要特點。美國糖尿病協(xié)會（ADA）2010年的推薦標準，滿足以下任何一條即可診斷為糖尿病：

空腹血漿血糖7.0mmol/L或以上；

OGTT：口服75克葡萄糖2小時后，血漿血糖在11.1mmol/L或以上；

有高血糖癥狀，并且隨機血漿血糖在11.1mmol/L或以上；

糖化血紅蛋白（HbA1C）在6.5或以上。12/17/20227糖尿病性白內(nèi)障（diabeticcataract）12/1糖尿病過程中，大部分眼組織均可受累，引起一系列眼部病理改變。糖尿病性白內(nèi)障已成為糖尿病并發(fā)癥中僅次于視網(wǎng)膜病變的第二大眼病。12/17/2022812/13/20228

分型真性糖尿病性白內(nèi)障。糖尿病患者的老年性白內(nèi)障。12/17/20229分型12/13/20229真性糖尿病性白內(nèi)障主要發(fā)生在青少年嚴重糖尿病患者。本病特點為雙眼發(fā)病，發(fā)展迅速，可在數(shù)日，甚至48小時完全成熟，很少超過數(shù)周的。12/17/202210真性糖尿病性白內(nèi)障12/13/202210

糖尿病患者的老年性白內(nèi)障糖尿病患者的老年性白內(nèi)障與無糖尿病的老年性白內(nèi)障的臨床表現(xiàn)大致相同，只不過發(fā)病的平均年齡較早，成熟的也較非糖尿病者早。糖尿病患者中白內(nèi)障高達48%。12/17/202211糖尿病患者的老年性白內(nèi)障12/13/202211

糖尿病性白內(nèi)障的發(fā)病學說滲透壓學說或多元醇代謝異常學說蛋白質(zhì)糖基化學說氧化應力學說12/17/202212

糖尿病性白內(nèi)障的發(fā)病學說12/13/202212滲透壓或多元醇代謝異常學說1950年VanHeyningen首次證明：晶體中有

醛糖還原酶(aldosereductase,AR)

。12/17/202213滲透壓或多元醇代謝異常學說12/13/202213葡萄糖水平醛糖還原酶(AR)葡萄糖山梨醇激活果糖山梨醇脫氫酶(SD)晶體中滲透壓纖維斷裂白內(nèi)障囊泡水隙板層分離蛋白質(zhì)變性12/17/202214葡萄糖水平醛糖還原酶(AR)滲透壓或多元醇代謝異常學說晶狀體細胞內(nèi)高葡萄糖水平使AR激活，葡萄糖在AR的作用下轉(zhuǎn)化為山梨醇.山梨醇在山梨醇脫氫酶(sorbitoldehydrogenase,SD)的催化下進一步生成果糖.這類糖醇在晶狀體內(nèi)產(chǎn)生后不易由囊膜滲出，堆積聚集引起晶狀體滲透壓升高，而形成囊泡、水隙、板層分離等病理改變；繼續(xù)加重則使纖維斷裂。12/17/202215滲透壓或多元醇代謝異常學說12/13/202215

Na+，Ca2+濃度升高，K+濃度降低；同時谷胱甘肽(glutathione,GSH)、ATP、游離氨基酸和小分子蛋白質(zhì)等部分喪失。影響晶狀體正常代謝，出現(xiàn)蛋白質(zhì)變性，最終導致白內(nèi)障的形成12/17/20221612/13/202216

蛋白質(zhì)糖基化學說（主流）1983年Mayer等首次發(fā)現(xiàn)：糖基化血紅蛋白（Glycosylatedhemoglobinorglycatedhemoglobin/GHb），是血紅蛋白的一種形式，用于反映一段時間（4~8周）前的平均血漿葡萄糖濃度。因其中以HA1c含量最多，故有時被縮寫成A1C作其代名詞.機體蛋白質(zhì)和葡萄糖之間自動發(fā)生的緩慢而持久的形成糖基化蛋白的過程.12/17/202217蛋白質(zhì)糖基化學說（主流）12/13/202217Schiff堿Amadori產(chǎn)物糖基化終產(chǎn)物（AGEs）在晶體中，晶體混濁、色深白內(nèi)障還原糖醛基自由氨基親核晶體細胞膜（脂質(zhì)性）AGEs（水溶性）不能通過膜12/17/202218Schiff堿Amadori產(chǎn)物糖基化終產(chǎn)物（AG

蛋白質(zhì)糖基化學說

糖基化終產(chǎn)物(AGEs)是糖基化過程中的中介體。由于晶狀體纖維細胞膜膽固醇／磷脂值較高，使水溶性AGEs無法靠近細胞膜而排出，而累積在細胞內(nèi)使晶狀體混濁、顏色變深。當血糖值超過10mmol/L時，糖基化和糖基氧化反應發(fā)揮主要作用，此后隨血糖升高，糖基化反應速率與白內(nèi)障形成呈指數(shù)級增加。糖尿病性白內(nèi)障患者晶狀體及房水中主要存在戊聚糖、N一羰甲基賴氨酸、咪唑啉酮3種AGEs，三者含量與晶狀體混濁及白內(nèi)障發(fā)病階段關(guān)系密切。12/17/202219蛋白質(zhì)糖基化學說

12/13/202219

氧化應力學說

試驗發(fā)現(xiàn)糖尿病白內(nèi)障大鼠晶狀體中的VC、VE、超氧化物歧化酶(superoxidedismutase,SOD)及谷胱甘肽過氧化物酶活性降低，過氧化氫酶(catalase,CAT)、黃嘌呤氧化酶活性增強。還原性單糖，如葡萄糖、果糖、甘油醛等在生理條件下可發(fā)生自氧化而生成α-酮醛，這一過程涉及到自由基的產(chǎn)生，引起晶狀體脂類及蛋白質(zhì)氧化，最終導致白內(nèi)障形成。

12/17/202220氧化應力學說

12/13/202220

臨床表現(xiàn)病初起時，典型的表現(xiàn)為晶狀體前、后囊下出現(xiàn)無數(shù)的小空泡，繼之成為濃密的大小不等的小點狀和小片狀混濁，有如雪花；同時也可有白色條狀混濁沿著晶狀體纖維分布的方向擴散。這些混濁迅速擴展，導致整個晶狀體變混。還可以由于晶狀體皮質(zhì)質(zhì)突然發(fā)生高度水腫，形成膨脹期白內(nèi)障，晶狀體各層間的界限消失，出現(xiàn)水裂隙及板層分離，迅速進展為成熟期白內(nèi)障。這種白內(nèi)障也可隨全身病的控制而緩慢進行或停止進行，甚至退行。12/17/202221臨床表現(xiàn)12/13/20222112/17/20222212/13/20222212/17/20222312/13/202223

治療藥物治療手術(shù)治療12/17/202224治療12/13/202224

藥物治療

目的：支持晶狀體的營養(yǎng)，從而延緩晶狀體衰老和代謝障礙。強化控制血糖?？诜堤撬帲ù僖葝u素分泌劑、雙胍類、格列酮類、葡萄糖苷酶抑制劑）、胰島素治療。改善血液粘滯度的藥物。阿司匹林或丹參等。增加視敏度藥物。沃麗汀、血管內(nèi)皮生長因子抑制劑（VEGF）——哌加他尼鈉(Macugen)、貝伐單抗(avastin)蘭尼單抗(Lucentis)?？固悄虿⌒园變?nèi)障的新藥。12/17/202225藥物治療12/13/202225抗糖尿病性白內(nèi)障的新藥醛糖還原酶抑制劑(ARIs)主要的ARIs有：依帕司他(Epalrestat)，并對糖尿病腎病具有治療作用。糖基化抑制物氨基胍、賴氨酸及必需氨基酸、阿司匹林、丙酮酸鹽。

12/17/202226抗糖尿病性白內(nèi)障的新藥12/13/202226抗氧化劑：抗氧化物及自由基的損傷。谷胱甘肽、牛磺酸、維生素C、維生素E、α-和β-胡蘿卜素、P55A、

PZG。中草藥制劑：促進吸收和營養(yǎng)代謝類藥。麝香、冰片、珍珠、昆布

。

12/17/20222712/13/202227

手術(shù)治療

目的：增進視力；方便眼底疾病的檢查和治療。術(shù)前血糖有效的控制，糖尿病性白內(nèi)障手術(shù)空腹血糖理想的控制：3.90～6.11mmol/L，較好控制：6.12～7.22mmol/L，一般控制：7.23～8.33mmol/L，8.34mmol/L以上為控制不佳。術(shù)后應定期檢查血糖，調(diào)整降糖藥物應用，減少糖尿病視網(wǎng)膜病變的發(fā)展。

12/17/20222812/13/202228PHACO+IOL；ECCE+IOL。人工晶體不宜選用硅凝膠材質(zhì)?？紤]到病人以后發(fā)生糖尿病視網(wǎng)膜病變，需玻璃體手術(shù)時要填充硅油，而硅油會附著在硅凝膠上，會影響視力。宜選用直徑為7mm無調(diào)位孔單凸人工晶體，有利于糖尿病視網(wǎng)膜病變的檢查和可能做視網(wǎng)膜激光光凝。

12/17/20222912/13/202229低鈣性白內(nèi)障（galactosecataract）/手足搐愵性白內(nèi)障（tetanycataract）血清鈣過低甲狀旁腺激素分泌不足：甲狀旁腺功能低下；手術(shù)損傷甲狀旁腺。營養(yǎng)障礙，鈣質(zhì)攝入不足：幼兒、孕期、哺乳期。12/17/202230低鈣性白內(nèi)障（galactosecataract）/手鈣離子晶體囊膜滲透性電解質(zhì)平衡失調(diào)晶體代謝異常，混濁12/17/202231鈣離子晶體囊膜滲透性電解質(zhì)平衡失調(diào)晶體代謝異常，混濁12/1

臨床表現(xiàn)甲狀腺手術(shù)史或營養(yǎng)障礙史。有手足搐搦，骨質(zhì)軟化及視力下降、白內(nèi)障改變?！笆肿愦睢薄滞笄种干熘保浦戈P(guān)節(jié)屈向掌心，拇指內(nèi)收。足踝伸直，足趾強直不屈，足底略彎，酷似芭蕾足。血鈣過低，血磷升高。

血清鈣：2.1～2.75mmol/l

兒童2.25～3.0mmol/l。血清磷：成人0.97～1.622.75mmol／L；兒童1.29～1.942.75mmol／L。

12/17/202232臨床表現(xiàn)12/13/202232白內(nèi)障：

無數(shù)白點或紅色、綠色、藍色微粒結(jié)晶分布于前后皮質(zhì)；可呈現(xiàn)輻射狀或條紋狀，混濁區(qū)與晶狀體囊之間有一透明邊界；嚴重者可迅速形成晶狀體全混濁；嬰幼兒常有繞核型白內(nèi)障。12/17/202233白內(nèi)障：12/13/202233

治療給予足量維生素D與鈣劑；低磷飲食。必要時用甲狀旁腺制劑，但需除外假性甲狀腺機能不全，后者甲狀旁腺正常，只是由于腎功能不全而誘發(fā)類似本癥的臨床和血液變化；當白內(nèi)障明顯影響視力時，可做白內(nèi)障摘除術(shù)，術(shù)前應糾正血鈣，術(shù)中避免出血。

12/17/202234治療12/13/202234半乳糖性白內(nèi)障（galactosecataract）為常染色體隱性遺傳?；純喝狈Π肴樘?1-磷酸轉(zhuǎn)尿苷酰酶（galactose-1-phosphateuridyltransferase，G-l-PUT）。半乳糖因缺乏G-l-PUT的催化，則不能轉(zhuǎn)化為葡萄糖而在體內(nèi)積聚。組織內(nèi)的半乳糖被醛糖還原酶還原為半乳糖醇。醇的滲透性很強，在晶狀體內(nèi)的半乳糖醇吸水后，晶狀體囊膜破裂，引起晶狀體渾濁。12/17/202235半乳糖性白內(nèi)障（galactosecataract）12晶體中半乳糖半乳糖醇滲透性強晶體水腫，囊膜破裂晶體混濁白內(nèi)障醛糖還原酶12/17/202236晶體中半乳糖半乳糖醇滲透性強晶體水腫，囊膜破裂晶體混濁白

臨床表現(xiàn)可在生后數(shù)日或數(shù)周內(nèi)發(fā)生。營養(yǎng)障礙、白內(nèi)障、智力低下、肝脾腫大。晶體混濁呈油滴狀，雙側(cè)性，多為板層白內(nèi)障?；純耗挲g多在1—6歲，白內(nèi)障出現(xiàn)的最早出生后24天，最長者為9歲12/17/202237臨床表現(xiàn)12/13/202237測定血液中半乳糖－1－磷酸尿苷轉(zhuǎn)移酶活性，可見有缺乏。12/17/202238測定血液中半乳糖－1－磷酸尿苷轉(zhuǎn)移酶活性，可見有缺乏。12

治療給予無乳糖和半乳糖飲食，可控制病情的發(fā)展或逆轉(zhuǎn)白內(nèi)障。營養(yǎng)支持及對癥治療。12/17/202239治療12/13/202239

Wilson病（wilson’sdisease）/肝豆狀核變性由英國的一位神經(jīng)學家S.AKinnier威爾遜（ScottishneurologistS.A.KinnierWilson）

，在1912年首先發(fā)現(xiàn)了本病。常染色體隱性遺傳的銅代謝障礙性疾病。由于銅在體內(nèi)過度蓄積，主要損害肝、腦等器官而致病。因此肝臟疾病和神經(jīng)精神癥狀是主要表現(xiàn)。12/17/202240Wilson?。╳ilson’sdisease）/

臨床表現(xiàn)肝臟疾病：肝功異常、肝炎、肝硬化。神經(jīng)精神癥狀：帕金森震顫、共濟失調(diào)、額葉障礙、皮層下癡呆。眼部病變：角膜K-F環(huán)（Kayser-Fleischerrings）后彈力膜的銅沉積；向日葵白內(nèi)障

，棕色，前，后囊膜綠色色素沉著。腎臟及其他系統(tǒng)病變血清銅藍蛋白，尿銅

，肝臟活檢，基因檢測12/17/202241臨床表現(xiàn)12/13/202241角膜K-F環(huán)：12/17/202242角膜K-F環(huán)：12/13/202242

治療低銅飲食驅(qū)銅劑：青霉胺；醋酸鋅等對癥治療肝移植12/17/202243治療12/13/202243強直性肌營養(yǎng)不良(MMD)

MyotonicDystrophy—MD/Steinert病

常染色體顯性遺傳疾病。MD基因3‘非編碼區(qū)的CTG三核苷酸重復序列（CTG）n的動態(tài)突變所致。慢性，進展，多系統(tǒng)疾病

。

可發(fā)生在任何年齡。肌強直?？赡芘c廣泛的膜異常有關(guān)，包括骨骼肌膜、紅細胞膜、晶狀體膜和血管膜等。12/17/202244強直性肌營養(yǎng)不良(MMD)

MyotonicDystro

臨床表現(xiàn)隨意肌（骨骼?。o力、萎縮。前臂和小腿肌等肢體遠端肌先受累，直至全身，部分不隨意肌（平滑肌和心?。?。心臟傳導缺陷智力發(fā)育不全甚至癡呆；內(nèi)分泌變化白內(nèi)障：病理不明，兩眼可先后發(fā)生，前囊后方出現(xiàn)彩色的混濁，形成“圣誕樹樣白內(nèi)障”。12/17/202245臨床表現(xiàn)12/13/202245圣誕樹樣白內(nèi)障（AChristmastreecataract）：晶體局部的混濁呈多色彩的反光，有點像掛著彩燈、禮物盒子的圣誕樹。

12/17/202246圣誕樹樣白內(nèi)障（AChristmastreecatar

DM1：30-40歲發(fā)病，肌無力、萎縮、強直，面部、下頜肌強直，手臂、小腿、頸部肌無力，眼瞼（上瞼下垂

）。DM2：肌肉疼痛，僵硬，疲勞。靠近身體軀干近端肌肉如頸部，肩部，髖部屈肌和大腿。肢體遠端肌、面肌、胸鎖乳突肌的肌無力和肌萎縮，伴肌強直。白內(nèi)障、額禿、睪丸萎縮、糖尿病、心臟異常和智力異常等近端肌強直性肌?。杭娭?，近端為主肌無力，白內(nèi)障、視網(wǎng)膜變性、眼球內(nèi)陷、眼瞼下垂，內(nèi)分泌及智力障礙。12/17/202247

DM1：30-40歲發(fā)病，肌無力、萎縮、強直，面部、下頜肌

治療苯妥英鈉、普魯卡因酰胺及奎寧等穩(wěn)定膜系統(tǒng)的藥物ACTH或腎上腺皮質(zhì)激素類藥物，加強蛋白的合成作用，以治療肌萎縮。12/17/202248治療12/13/202248Down綜合癥(downsyndrome)

唐氏綜合癥/21三體綜合癥

19世紀末由英國醫(yī)生約翰.朗頓.唐（JohnLangdonDown）首次描述。嚴重出生缺陷病之一。第21對染色體多一條。嚴重智能障礙并伴有多種臟器的異常。12/17/202249Down綜合癥(downsyndrome)

唐氏綜合癥/2

臨床表現(xiàn)患者面容特殊，兩外眼角上翹，鼻梁扁平，舌頭常往外伸出，肌無力及通貫手。多種臟器的異常，如先天性心臟病、白血病、消化道畸形。眼部病變占35%：屈光不正、斜視、眼震、瞼緣炎、淚管阻塞、白內(nèi)障、上瞼下垂。12/17/202250臨床表現(xiàn)12/13/202250

勞氏綜合癥(Lowe’ssyndrome)/LS

oculocerebral腎綜合癥

【Cataractandmetabolicdisease】——1990，W.EndresandY.S.Shin1952年由Drs.Lowe,Terrey,andMacLachlan首先報道（MassachusettsGeneralHospitalinBoston）X連鎖隱性遺傳疾病。X染色體長臂(Xq26.1)的OCRL1

基因發(fā)生突變。眼部，神經(jīng)系統(tǒng)，腎臟等多系統(tǒng)病變。12/17/202251

勞氏綜合癥(Lowe’ssyndrome)/L臨床表現(xiàn)生長發(fā)育遲緩，智力落后，肌張力低下，代謝紊亂，佝僂病，先天性白內(nèi)障，青光眼。12/17/202252臨床表現(xiàn)12/13/202252

治療對癥治療，腎臟疾病的對癥治療。白內(nèi)障摘除術(shù)，抗青光眼藥物和手術(shù)治療等。12/17/202253治療12/13/202253THANKYOU12/17/202254THANKYOU12/13/202254HELLO12/17/202255HELLO12/13/20221學而時習之，不亦說乎——《論語·學而》12/17/20225612/13/20222建設(shè)學習型團隊學習——是透過教授或體驗而獲得知識、技術(shù)、態(tài)度或價值的過程。是一種習慣，更是醫(yī)療行業(yè)從業(yè)人員終其一生的習慣。學習和思考。學習-思考-總結(jié)-實踐-提升。現(xiàn)有國情、體制、社會環(huán)境下，醫(yī)療行業(yè)從業(yè)人員學習涉及的內(nèi)容很多：?？浦R技能、全科知識、其他領(lǐng)域如心理學、法律學、管理學、人際學、公關(guān)學、營銷學等。保護自己，規(guī)避風險。學習型的團隊——才有可能變得先進；才有可能走在行業(yè)的前端。12/17/202257建設(shè)學習型團隊學習——是透過教授或體驗而獲得知識、技術(shù)、態(tài)度內(nèi)分泌/代謝性白內(nèi)障（metaboliccataract）胡麗琴12/17/202258內(nèi)分泌/代謝性白內(nèi)障（metaboliccataract內(nèi)分泌/代謝性白內(nèi)障

（metaboliccataract）全身病，內(nèi)分泌障礙性疾病。先天性代謝異常。內(nèi)環(huán)境生化異?！?gt;白內(nèi)障。12/17/202259內(nèi)分泌/代謝性白內(nèi)障

（metaboliccataract內(nèi)分泌/代謝性白內(nèi)障

（metaboliccataract）糖尿病(diabetes）低鈣血癥(hypocalcemic)/手足搐愵癥(tetany)

半乳糖血癥(galactokinasedeficiency

)Wilson?。╳ilson‘sdisease）強直性肌營養(yǎng)不良(MyotonicDystrophy—MD)/Steinert病Down綜合癥(downsyndrome)勞氏綜合癥(Lowe'

ssyndrome)12/17/202260內(nèi)分泌/代謝性白內(nèi)障

（metaboliccatarac糖尿病性白內(nèi)障（diabeticcataract）糖尿病（diabetes）：是由遺傳因素、免疫功能紊亂、微生物感染及其毒素、自由基毒素、精神因素等等各種致病因子作用于機體導致胰島功能減退、胰島素抵抗等而引發(fā)的糖、蛋白質(zhì)、脂肪、水和電解質(zhì)等一系列代謝紊亂綜合征，臨床上以高血糖為主要特點。美國糖尿病協(xié)會（ADA）2010年的推薦標準，滿足以下任何一條即可診斷為糖尿?。?/p>

空腹血漿血糖7.0mmol/L或以上；

OGTT：口服75克葡萄糖2小時后，血漿血糖在11.1mmol/L或以上；

有高血糖癥狀，并且隨機血漿血糖在11.1mmol/L或以上；

糖化血紅蛋白（HbA1C）在6.5或以上。12/17/202261糖尿病性白內(nèi)障（diabeticcataract）12/1糖尿病過程中，大部分眼組織均可受累，引起一系列眼部病理改變。糖尿病性白內(nèi)障已成為糖尿病并發(fā)癥中僅次于視網(wǎng)膜病變的第二大眼病。12/17/20226212/13/20228

分型真性糖尿病性白內(nèi)障。糖尿病患者的老年性白內(nèi)障。12/17/202263分型12/13/20229真性糖尿病性白內(nèi)障主要發(fā)生在青少年嚴重糖尿病患者。本病特點為雙眼發(fā)病，發(fā)展迅速，可在數(shù)日，甚至48小時完全成熟，很少超過數(shù)周的。12/17/202264真性糖尿病性白內(nèi)障12/13/202210

糖尿病患者的老年性白內(nèi)障糖尿病患者的老年性白內(nèi)障與無糖尿病的老年性白內(nèi)障的臨床表現(xiàn)大致相同，只不過發(fā)病的平均年齡較早，成熟的也較非糖尿病者早。糖尿病患者中白內(nèi)障高達48%。12/17/202265糖尿病患者的老年性白內(nèi)障12/13/202211

糖尿病性白內(nèi)障的發(fā)病學說滲透壓學說或多元醇代謝異常學說蛋白質(zhì)糖基化學說氧化應力學說12/17/202266

糖尿病性白內(nèi)障的發(fā)病學說12/13/202212滲透壓或多元醇代謝異常學說1950年VanHeyningen首次證明：晶體中有

醛糖還原酶(aldosereductase,AR)

。12/17/202267滲透壓或多元醇代謝異常學說12/13/202213葡萄糖水平醛糖還原酶(AR)葡萄糖山梨醇激活果糖山梨醇脫氫酶(SD)晶體中滲透壓纖維斷裂白內(nèi)障囊泡水隙板層分離蛋白質(zhì)變性12/17/202268葡萄糖水平醛糖還原酶(AR)滲透壓或多元醇代謝異常學說晶狀體細胞內(nèi)高葡萄糖水平使AR激活，葡萄糖在AR的作用下轉(zhuǎn)化為山梨醇.山梨醇在山梨醇脫氫酶(sorbitoldehydrogenase,SD)的催化下進一步生成果糖.這類糖醇在晶狀體內(nèi)產(chǎn)生后不易由囊膜滲出，堆積聚集引起晶狀體滲透壓升高，而形成囊泡、水隙、板層分離等病理改變；繼續(xù)加重則使纖維斷裂。12/17/202269滲透壓或多元醇代謝異常學說12/13/202215

Na+，Ca2+濃度升高，K+濃度降低；同時谷胱甘肽(glutathione,GSH)、ATP、游離氨基酸和小分子蛋白質(zhì)等部分喪失。影響晶狀體正常代謝，出現(xiàn)蛋白質(zhì)變性，最終導致白內(nèi)障的形成12/17/20227012/13/202216

蛋白質(zhì)糖基化學說（主流）1983年Mayer等首次發(fā)現(xiàn)：糖基化血紅蛋白（Glycosylatedhemoglobinorglycatedhemoglobin/GHb），是血紅蛋白的一種形式，用于反映一段時間（4~8周）前的平均血漿葡萄糖濃度。因其中以HA1c含量最多，故有時被縮寫成A1C作其代名詞.機體蛋白質(zhì)和葡萄糖之間自動發(fā)生的緩慢而持久的形成糖基化蛋白的過程.12/17/202271蛋白質(zhì)糖基化學說（主流）12/13/202217Schiff堿Amadori產(chǎn)物糖基化終產(chǎn)物（AGEs）在晶體中，晶體混濁、色深白內(nèi)障還原糖醛基自由氨基親核晶體細胞膜（脂質(zhì)性）AGEs（水溶性）不能通過膜12/17/202272Schiff堿Amadori產(chǎn)物糖基化終產(chǎn)物（AG

蛋白質(zhì)糖基化學說

糖基化終產(chǎn)物(AGEs)是糖基化過程中的中介體。由于晶狀體纖維細胞膜膽固醇／磷脂值較高，使水溶性AGEs無法靠近細胞膜而排出，而累積在細胞內(nèi)使晶狀體混濁、顏色變深。當血糖值超過10mmol/L時，糖基化和糖基氧化反應發(fā)揮主要作用，此后隨血糖升高，糖基化反應速率與白內(nèi)障形成呈指數(shù)級增加。糖尿病性白內(nèi)障患者晶狀體及房水中主要存在戊聚糖、N一羰甲基賴氨酸、咪唑啉酮3種AGEs，三者含量與晶狀體混濁及白內(nèi)障發(fā)病階段關(guān)系密切。12/17/202273蛋白質(zhì)糖基化學說

12/13/202219

氧化應力學說

試驗發(fā)現(xiàn)糖尿病白內(nèi)障大鼠晶狀體中的VC、VE、超氧化物歧化酶(superoxidedismutase,SOD)及谷胱甘肽過氧化物酶活性降低，過氧化氫酶(catalase,CAT)、黃嘌呤氧化酶活性增強。還原性單糖，如葡萄糖、果糖、甘油醛等在生理條件下可發(fā)生自氧化而生成α-酮醛，這一過程涉及到自由基的產(chǎn)生，引起晶狀體脂類及蛋白質(zhì)氧化，最終導致白內(nèi)障形成。

12/17/202274氧化應力學說

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臨床表現(xiàn)病初起時，典型的表現(xiàn)為晶狀體前、后囊下出現(xiàn)無數(shù)的小空泡，繼之成為濃密的大小不等的小點狀和小片狀混濁，有如雪花；同時也可有白色條狀混濁沿著晶狀體纖維分布的方向擴散。這些混濁迅速擴展，導致整個晶狀體變混。還可以由于晶狀體皮質(zhì)質(zhì)突然發(fā)生高度水腫，形成膨脹期白內(nèi)障，晶狀體各層間的界限消失，出現(xiàn)水裂隙及板層分離，迅速進展為成熟期白內(nèi)障。這種白內(nèi)障也可隨全身病的控制而緩慢進行或停止進行，甚至退行。12/17/202275臨床表現(xiàn)12/13/20222112/17/20227612/13/20222212/17/20227712/13/202223

治療藥物治療手術(shù)治療12/17/202278治療12/13/202224

藥物治療

目的：支持晶狀體的營養(yǎng)，從而延緩晶狀體衰老和代謝障礙。強化控制血糖。口服降糖藥（促胰島素分泌劑、雙胍類、格列酮類、葡萄糖苷酶抑制劑）、胰島素治療。改善血液粘滯度的藥物。阿司匹林或丹參等。增加視敏度藥物。沃麗汀、血管內(nèi)皮生長因子抑制劑（VEGF）——哌加他尼鈉(Macugen)、貝伐單抗(avastin)蘭尼單抗(Lucentis)。抗糖尿病性白內(nèi)障的新藥。12/17/202279藥物治療12/13/202225抗糖尿病性白內(nèi)障的新藥醛糖還原酶抑制劑(ARIs)主要的ARIs有：依帕司他(Epalrestat)，并對糖尿病腎病具有治療作用。糖基化抑制物氨基胍、賴氨酸及必需氨基酸、阿司匹林、丙酮酸鹽。

12/17/202280抗糖尿病性白內(nèi)障的新藥12/13/202226抗氧化劑：抗氧化物及自由基的損傷。谷胱甘肽、?；撬?、維生素C、維生素E、α-和β-胡蘿卜素、P55A、

PZG。中草藥制劑：促進吸收和營養(yǎng)代謝類藥。麝香、冰片、珍珠、昆布

。

12/17/20228112/13/202227

手術(shù)治療

目的：增進視力；方便眼底疾病的檢查和治療。術(shù)前血糖有效的控制，糖尿病性白內(nèi)障手術(shù)空腹血糖理想的控制：3.90～6.11mmol/L，較好控制：6.12～7.22mmol/L，一般控制：7.23～8.33mmol/L，8.34mmol/L以上為控制不佳。術(shù)后應定期檢查血糖，調(diào)整降糖藥物應用，減少糖尿病視網(wǎng)膜病變的發(fā)展。

12/17/20228212/13/202228PHACO+IOL；ECCE+IOL。人工晶體不宜選用硅凝膠材質(zhì)?？紤]到病人以后發(fā)生糖尿病視網(wǎng)膜病變，需玻璃體手術(shù)時要填充硅油，而硅油會附著在硅凝膠上，會影響視力。宜選用直徑為7mm無調(diào)位孔單凸人工晶體，有利于糖尿病視網(wǎng)膜病變的檢查和可能做視網(wǎng)膜激光光凝。

12/17/20228312/13/202229低鈣性白內(nèi)障（galactosecataract）/手足搐愵性白內(nèi)障（tetanycataract）血清鈣過低甲狀旁腺激素分泌不足：甲狀旁腺功能低下；手術(shù)損傷甲狀旁腺。營養(yǎng)障礙，鈣質(zhì)攝入不足：幼兒、孕期、哺乳期。12/17/202284低鈣性白內(nèi)障（galactosecataract）/手鈣離子晶體囊膜滲透性電解質(zhì)平衡失調(diào)晶體代謝異常，混濁12/17/202285鈣離子晶體囊膜滲透性電解質(zhì)平衡失調(diào)晶體代謝異常，混濁12/1

臨床表現(xiàn)甲狀腺手術(shù)史或營養(yǎng)障礙史。有手足搐搦，骨質(zhì)軟化及視力下降、白內(nèi)障改變?！笆肿愦睢薄滞笄?，手指伸直，掌指關(guān)節(jié)屈向掌心，拇指內(nèi)收。足踝伸直，足趾強直不屈，足底略彎，酷似芭蕾足。血鈣過低，血磷升高。

血清鈣：2.1～2.75mmol/l

兒童2.25～3.0mmol/l。血清磷：成人0.97～1.622.75mmol／L；兒童1.29～1.942.75mmol／L。

12/17/202286臨床表現(xiàn)12/13/202232白內(nèi)障：

無數(shù)白點或紅色、綠色、藍色微粒結(jié)晶分布于前后皮質(zhì)；可呈現(xiàn)輻射狀或條紋狀，混濁區(qū)與晶狀體囊之間有一透明邊界；嚴重者可迅速形成晶狀體全混濁；嬰幼兒常有繞核型白內(nèi)障。12/17/202287白內(nèi)障：12/13/202233

治療給予足量維生素D與鈣劑；低磷飲食。必要時用甲狀旁腺制劑，但需除外假性甲狀腺機能不全，后者甲狀旁腺正常，只是由于腎功能不全而誘發(fā)類似本癥的臨床和血液變化；當白內(nèi)障明顯影響視力時，可做白內(nèi)障摘除術(shù)，術(shù)前應糾正血鈣，術(shù)中避免出血。

12/17/202288治療12/13/202234半乳糖性白內(nèi)障（galactosecataract）為常染色體隱性遺傳。患兒缺乏半乳糖-1-磷酸轉(zhuǎn)尿苷酰酶（galactose-1-phosphateuridyltransferase，G-l-PUT）。半乳糖因缺乏G-l-PUT的催化，則不能轉(zhuǎn)化為葡萄糖而在體內(nèi)積聚。組織內(nèi)的半乳糖被醛糖還原酶還原為半乳糖醇。醇的滲透性很強，在晶狀體內(nèi)的半乳糖醇吸水后，晶狀體囊膜破裂，引起晶狀體渾濁。12/17/202289半乳糖性白內(nèi)障（galactosecataract）12晶體中半乳糖半乳糖醇滲透性強晶體水腫，囊膜破裂晶體混濁白內(nèi)障醛糖還原酶12/17/202290晶體中半乳糖半乳糖醇滲透性強晶體水腫，囊膜破裂晶體混濁白

臨床表現(xiàn)可在生后數(shù)日或數(shù)周內(nèi)發(fā)生。營養(yǎng)障礙、白內(nèi)障、智力低下、肝脾腫大。晶體混濁呈油滴狀，雙側(cè)性，多為板層白內(nèi)障。患兒年齡多在1—6歲，白內(nèi)障出現(xiàn)的最早出生后24天，最長者為9歲12/17/202291臨床表現(xiàn)12/13/202237測定血液中半乳糖－1－磷酸尿苷轉(zhuǎn)移酶活性，可見有缺乏。12/17/202292測定血液中半乳糖－1－磷酸尿苷轉(zhuǎn)移酶活性，可見有缺乏。12

治療給予無乳糖和半乳糖飲食，可控制病情的發(fā)展或逆轉(zhuǎn)白內(nèi)障。營養(yǎng)支持及對癥治療。12/17/202293治療12/13/202239

Wilson病（wilson’sdisease）/肝豆狀核變性由英國的一位神經(jīng)學家S.AKinnier威爾遜（ScottishneurologistS.A.KinnierWilson）

，在1912年首先發(fā)現(xiàn)了本病。常染色體隱性遺傳的銅代謝障礙性疾病。由于銅在體內(nèi)過度蓄積，主要損害肝、腦等器官而致病。因此肝臟疾病和神經(jīng)精神癥狀是主要表現(xiàn)。12/17/202294Wilson?。╳ilson’sdisease）/

臨床表現(xiàn)肝臟疾?。焊喂Ξ惓?、肝炎、肝硬化。神經(jīng)精神癥狀：帕金森震顫、共濟失調(diào)、額葉障礙、皮層下癡呆。眼部病變：角膜K-F環(huán)（Kayser-Fleischerrings）后彈力膜的銅沉積；向日葵白內(nèi)障

，棕色，前，后囊膜綠色色素沉著。腎臟及其他系統(tǒng)病變血清銅藍蛋白，尿銅

，肝臟活檢，基因檢測12/17/202295臨床表現(xiàn)12/13/202241角膜K-F環(huán)：12/17/202296角膜K-F環(huán)：12/13/202242

治療低銅飲食驅(qū)銅劑：青霉胺；醋酸鋅等對癥治療肝移植12/17/202297治療12/13/202243強直性肌營養(yǎng)不良(MMD)

MyotonicDystrophy—MD/Steinert病