心瓣膜病本科

心瓣膜病本科第二節(jié)心瓣膜?。╲alvularvitiumoftheheart）2021/3/1022021/3/103概念由于心瓣膜（括瓣葉、腱索及乳頭?。┑难装Y—結(jié)構(gòu)毀損、纖維化、粘連、縮短，缺血性壞死，鈣鹽沉著或先天發(fā)育畸形—單個或多個瓣膜—急性或慢性狹窄和（或）關(guān)閉不全等功能障礙—心瓣膜病最常受累—二尖瓣其次—主A瓣2021/3/104概念各種致病因素先天發(fā)育異常→心瓣器質(zhì)性病變表現(xiàn)瓣口狹窄關(guān)閉不全→血流動力學改變→心功不全→全身血循障礙病因多風濕性、細菌性心內(nèi)膜炎→結(jié)局有主動脈硬化，主A梅毒→主A瓣病少瓣膜鈣化，先天畸形2021/3/105過程早期—代償期心代償性肥大血循障礙癥狀不顯

后期—失代償心肌原性擴張，心功能不全癥狀明顯2021/3/1062021/3/107分類瓣膜口狹窄瓣口開放時，不能充分張開→血流通過障礙原因瓣膜間粘連，瓣膜增厚、硬、纖維化瓣膜關(guān)閉不全瓣膜關(guān)閉時，不能完全閉合→部分血液反流原因瓣膜增厚、縮短、卷曲、變形腱索縮短或破裂、穿孔2021/3/108一、二尖瓣狹窄（mitralstenosis）正常瓣口面積4-6c㎡，可通二指狹窄<2C㎡,魚口狀類型●隔膜型瓣葉輕度增厚，交界處粘連●增厚型瓣葉明顯增厚、粘連●漏斗型瓣葉極度增厚、粘連波及腱索甚至乳頭肌→瓣孔小（常伴關(guān)閉不全）2021/3/109二尖瓣狹窄2021/3/1010血流動力學和心變化窄左心舒張期→左房→左室↓→左房肥大擴張→肺淤血水腫→肺A高壓右心→右室肥厚、擴張→右房淤血收縮期↓↓三尖瓣相對關(guān)閉不全↓大循環(huán)淤血2021/3/1011臨床病理聯(lián)系二尖瓣狹窄（舒張期雜音）↓（x線：左房肥大）左房淤血（附壁血栓形成）↓失代償肺淤血（呼吸困難，二尖瓣面容、面潮紅唇紫、↓心衰細胞）肺A高壓↓P2>A2,咳泡沫痰、咯血右心室肥大↓右心房肥大↓失代償體循環(huán)淤血（器官淤血、水腫…………）2021/3/1012二、二尖瓣關(guān)閉不全（mitralinsufficiency）原因瓣葉增厚、卷縮，腱索縮短半數(shù)合并二尖瓣狹窄血流動力與心變化心臟收縮→左室血返流→左房肥大、擴張心臟舒張→左室血↑↑→左室肥大、擴張→肺淤血→右室→大循環(huán)臨床與病理聯(lián)系1.左心衰—氣促，乏力2.二尖瓣區(qū)收縮期雜音2021/3/1013二尖瓣關(guān)閉不全2021/3/1014三、主動脈瓣關(guān)閉不全（aorticinsufficiency）原因瓣葉增厚、卷縮或穿孔引起血流動力與心變化舒張期血液由主A反流+左房血—左室—左室肥大、擴張---肺淤血—肺動脈高壓—右心肥大、擴張—大循環(huán)淤血

2021/3/1015臨床與病理聯(lián)系主動脈瓣關(guān)閉不全（舒張期雜音）↓胸骨左緣第三、四肋間左心室肥大（容血量↑→脈壓差↑→水沖脈、↓毛細血管搏動）左心房肥大↓肺循環(huán)淤血2021/3/1016●主A瓣區(qū)舒張期雜音●主A血反流—舒張壓↓—脈壓差↑—水沖脈血管槍擊聲毛細血管搏動●排血量↓—冠狀A供血↓—心絞痛2021/3/1017四、主動脈狹窄（aorticstenosis）原因瓣葉粘連引起血流動力與心變化收縮期血液由左室進入主A受阻--------

2021/3/1018臨床與病理聯(lián)系主動脈瓣狹窄（收縮期雜音）→嚴重排血量↓↓左心室代償肥大↓失代償↓左房肥大↓肺循環(huán)淤血2021/3/1019●X線左心室肥大—靴形心●2.主動脈瓣區(qū)吹風樣收縮期雜音●3.血壓↓冠狀A供血↓2021/3/1020值得注意的是，還有：●肺A瓣狹窄●肺A瓣關(guān)閉不全●狹窄伴關(guān)閉不全●多瓣膜?。?lián)合瓣膜?。┑母淖?，需綜合考慮分析2021/3/1021心肌病

Cardiomyopathy（CM）

2021/3/1022分類primaryCM病因不明，無全身疾病，非炎性secondaryCM（特異性，specific）病因明，全身疾病一部分基本病變輕度損傷—細胞核、細胞器肥大重度損傷—細胞結(jié)構(gòu)改建、細胞壞死—纖維化一、原發(fā)性CM概念指除風濕性、冠狀動脈、高血壓性、肺原性和先天性心臟病外以心肌病變?yōu)橹鞯囊唤M疾病2021/3/1023分型：31.擴張性CM(dilated，DCM）又稱充血性(congestive）CM,男＞女20～50歲病因不清，病毒性心肌炎可能為主因病理大體兩室肥大，四腔擴張，心尖薄圓—形如牛心

2021/3/1024心重（400~750g）兒童—心內(nèi)膜纖維彈性組織增生附壁血栓→心內(nèi)膜斑塊性纖維化二、三尖瓣膜關(guān)閉不全鏡下心肌細胞肥大、變性，間質(zhì)纖維化臨床X線—心擴大，球形充血性心力衰竭、心律失?！?021/3/1025擴張性心肌病2021/3/1026擴張性心肌病2021/3/1027擴張性心肌病鏡下心肌細胞肥大、變性、間質(zhì)纖維化2021/3/10282.肥厚性CM（Hypertrophic,HCM）特點室間隔不對稱性肥厚（asymmetricseptalhypertrophy)）心肌異常肥大心腔變小，心室排空受阻發(fā)生男＞女，越小越重病因不明，1/3有家族史，常染色體顯性遺傳病促進因子—兒茶酚胺代謝異常高血壓高強度運動

2021/3/1029分型據(jù)左心室流出道有無梗阻梗阻肥厚型—主A瓣下部室間隔肥厚↑↑非梗阻肥厚型病變大體兩室顯著肥大，增重1～2倍，心室間隔不勻稱增厚二尖瓣前移、左心流出道可梗阻鏡下心肌細胞肥大，核大濃染，形態(tài)特異排列紊亂簇狀、漩渦狀間質(zhì)纖維化灶2021/3/1030肥厚性心肌?。üＷ栊裕?021/3/1031肥厚性心肌病2021/3/10323.限制性CM（restrictive,RCM）特點心室充盈受限∵心內(nèi)膜/內(nèi)膜下心肌→進行性纖維化→纖維性增厚亞型（1）嗜伊紅細胞性心內(nèi)膜RCM特點①嗜伊紅細胞脫顆?！膬?nèi)膜、心肌處→壞死、纖化灶②兩心室流入道血栓、纖化→心室充盈受限2021/3/1033（2）非嗜紅細胞增多性RCM病變大體纖維化→兩心室流入道附壁血栓，心內(nèi)膜纖維化→瓣膜、腱索→關(guān)閉不全范圍廣→心室狹小鏡下心內(nèi)膜致密膠原、玻璃樣變、鈣化、表面血栓形成內(nèi)膜下心肌萎縮、變性—纖維化臨床縮窄性心包炎心衰表現(xiàn)2021/3/1034二、繼發(fā)性CM1.病毒性心肌炎(viralmyocarditis)病因Coxsackie、ECHO、風疹V等發(fā)病機理（1）病毒直接破壞心肌細胞（2）T細胞介導的免疫反應→心肌損傷（3）交叉免疫

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病變3月胎兒無反應性心肌細胞壞死→先天性畸形妊娠后期全心炎初生兒心肌細胞壞死、炎細胞浸潤成人壞死性心肌炎

終期→間質(zhì)纖化→代償性肥大→充血性心肌?。ɡ^發(fā)性）

2021/3/10362.細菌性心肌炎(bacterialmyocarditis)化膿菌①化膿性炎②毒素→白喉性心肌炎猩紅熱心肌炎—間質(zhì)性白喉外毒素—阻斷核蛋白體的蛋白合成、肉堿介導的長鏈脂肪酸運入線粒體—心肌細胞脂肪變性和壞死3.寄生蟲性心肌炎(parasiticmyocarditis)① 弓形蟲性心肌炎② Chagas心肌炎←Cruz錐蟲

2021/3/10374.免疫反應性心肌炎①變態(tài)反應性疾病風濕病、紅斑狼瘡，等②藥物磺胺、抗生素、消炎藥、抗抑郁、抗癲癇藥主要累及→左心室、室間隔間質(zhì)性心肌炎引人注目—嗜酸性粒細胞浸潤2021/3/10385.孤立性（特發(fā)性，F(xiàn)iedler）心肌炎青、中年人病因不明，近年CoxsackieB族病毒→暴發(fā)型急性型—心臟擴張—突然心衰—死亡病變●彌漫性間質(zhì)性間質(zhì)浸潤淋巴、漿、巨噬C少許酸性、中性白C●特發(fā)性巨細胞性心肌—局灶性壞死肉芽腫淋巴、漿、單核、嗜酸C多核巨細胞↑↑2021/3/1039特發(fā)性巨細胞性心肌炎2021/3/1040三、地方性心肌病（克山病Keshandisease）（endemiccardiomyopathy）克山病—獨立的地方性心肌病克山縣首先流行（黑龍江，1935）吐黃水病流行東北、西北、華北、西南（山區(qū)、丘陵）病因未明

2021/3/1041●生物地球化學病因水土說食物、飲水—中毒？/缺乏硒（Se）？長期偏食—生育期婦女和斷奶的兒童發(fā)病低硒—心肌代謝●生物病因病毒？—腸道病毒（coxsackieA或B）食物真菌毒素低硒+生物因素2021/3/1042病變心肌→變性、壞死→修復→纖化→疤痕心臟呈肌原性擴張，心壁通常不增厚20%見附壁血栓大體心增大，室擴張,近球形最重＞500g心肌壞死灶、疤痕灶交錯附壁血栓

2021/3/1043克山病心臟2021/3/1044鏡下心肌水變性、凝固性、溶解性壞死灶→沿冠狀血管套袖狀分布→疤痕修復電鏡線粒體腫脹、空泡變，嵴及肌原纖維破壞—心肌線粒體病2021/3/1045臨床分四型急性急驟、廣泛、重、心源性休克亞急性稍緩、較重、左心衰慢性（癆型）緩慢、較廣泛、疤痕多、慢性心衰潛在型癥狀不顯

2021/3/1046一、二尖瓣狹窄引起的后果包括（）（）（）（）（）A.左心室肥大、擴張B.左心房肥大、擴張C.右心室肥大、擴張D.右心房肥大、擴張E.肺淤血、水腫2021/3/1047二、二尖瓣關(guān)閉不全的臨床表現(xiàn)有（）（）（）（）（）A.收縮期雜音B.梨形心C.慢性肺淤血D.右心室萎縮E.水沖脈2021/3/1048三、導致主動脈瓣關(guān)閉不全的常見疾病有（）（）（）（）（）A.風濕性心臟病