何俗非甲亢性周期性麻痹ppt課件

甲亢性周期性麻痹,看我的眼睛,甲狀腺毒癥指組織暴露于過(guò)量的甲狀腺激素而引起的特殊的代謝變化和組織功能的病理生理改變。,甲狀腺毒癥,實(shí)用內(nèi)科學(xué)第13版，陳灝珠主編,指甲狀腺呈現(xiàn)高功能狀態(tài)，產(chǎn)生和釋放過(guò)多的甲狀腺激素所致的一組疾病，其共同特征為甲狀腺激素分泌增加而導(dǎo)致的高代謝和交感神經(jīng)系統(tǒng)興奮性增加。,甲狀腺功能亢進(jìn)癥 Hyperthyroidism,實(shí)用內(nèi)科學(xué)第13版，陳灝珠主編,甲狀腺激素產(chǎn)生過(guò)多 非甲狀腺組織產(chǎn)生甲狀腺激素過(guò)多,甲狀腺毒癥分類（按病因）,1.依賴于TSHR 毒性彌漫性甲狀腺腫，即Graves病。 絨毛膜癌、葡萄胎產(chǎn)生過(guò)量的hCG(人絨毛膜促性腺激素 )，可作用于TSHR 垂體性甲亢垂體腫瘤分泌過(guò)多TSH，常同時(shí)有肢端肥大癥 異位TSH綜合征支氣管癌和直腸癌分泌TSH樣物質(zhì),甲狀腺激素產(chǎn)生過(guò)多,以胚胎異常，累累成串，細(xì)蒂相連，崩下血泡，狀如葡萄為主要表現(xiàn)的疾病(hydatidiform mole),2、自主產(chǎn)生甲狀腺激素過(guò)多 自主性高功能甲狀腺結(jié)節(jié)或腺瘤與多克隆細(xì)胞株基因突變有關(guān)，結(jié)節(jié)可多個(gè)或單個(gè)，無(wú)突眼 多結(jié)節(jié)性甲狀腺腫伴甲亢，又稱毒性多結(jié)節(jié)性甲狀腺腫（Plummer?。?碘源性甲狀腺功能亢進(jìn)癥，即碘甲亢 甲狀腺濾泡樣或乳頭樣癌產(chǎn)生過(guò)多甲狀腺激素,1、甲狀腺激素釋放過(guò)多 慢性淋巴細(xì)胞性甲狀腺炎，即橋本甲狀腺炎早期可表現(xiàn)為甲狀腺毒癥 亞急性甲狀腺炎甲狀腺濾泡破壞，甲狀腺激素溢出至血循環(huán),非甲狀腺組織產(chǎn)生甲狀腺激素過(guò)多,2、非甲狀腺源性的甲狀腺激素過(guò)多 外源性甲狀腺毒癥攝入過(guò)多甲狀腺激素，如豬、牛甲狀腺組織 卵巢甲狀腺腫(Struma Ovarii)見于畸胎瘤，因其含有甲狀腺組織（異位性） 轉(zhuǎn)移的甲狀腺濾泡樣或乳頭樣癌可產(chǎn)生過(guò)多的甲狀腺激素,Graves病占甲狀腺毒癥的60-90%,又稱Basedow病或Parry病，是一種自身免疫性疾病。臨床表現(xiàn)為累及包括甲狀腺在內(nèi)的多系統(tǒng)的綜合征群。,Graves病,發(fā)病機(jī)制,患者的B淋巴細(xì)胞產(chǎn)生抗體，其中一些可以與甲狀腺濾泡細(xì)胞上的TSH受體結(jié)合并使受體活化，刺激甲狀腺的增長(zhǎng)并產(chǎn)生過(guò)多的甲狀腺激素。此時(shí)，甲狀腺濾泡細(xì)胞的TSH受體為抗體結(jié)合的位點(diǎn)，抗體與其結(jié)合后，能模擬TSH的功能，刺激甲狀腺產(chǎn)生過(guò)多的甲狀腺激素。這些促甲狀腺激素受體抗體（TRAb）又稱為甲狀腺刺激免疫球蛋白（TSI）。其產(chǎn)生機(jī)制尚未闡明。目前認(rèn)為可能與HLA（human leukocyte antigen）有關(guān)。中國(guó)人與HLA-B46有關(guān)。,TRAb產(chǎn)生機(jī)制 目前認(rèn)為有易感基因（特異HLA類抗原基因）人群的甲狀腺細(xì)胞，在受到一些觸發(fā)因子（如碘攝入過(guò)量、病毒或耶爾辛腸炎菌等感染、糖皮質(zhì)激素治療的撤藥或應(yīng)激、分娩、精神壓力、鋰鹽和干擾素-應(yīng)用等）的刺激下，甲狀腺細(xì)胞表面特異的HLA類分子遞呈TSH片段給T淋巴細(xì)胞，促使B淋巴細(xì)胞在免疫耐受缺陷時(shí)形成TRAb。,神經(jīng)系統(tǒng) 高代謝綜合征 甲狀腺腫 眼征 心血管系統(tǒng) 消化系統(tǒng) 血液和造血系統(tǒng) 生殖系統(tǒng) 皮膚及肢端表現(xiàn) 內(nèi)分泌系統(tǒng) 運(yùn)動(dòng)系統(tǒng),臨床表現(xiàn),1、神經(jīng)系統(tǒng)易激動(dòng)、精神過(guò)敏、伸舌和雙手向前平舉時(shí)可見細(xì)震顫、多言多動(dòng)、失眠緊張、焦慮多疑等，有時(shí)出現(xiàn)幻覺(jué)，甚至亞狂躁癥。腱反射活躍，反射時(shí)間縮短 2、高代謝綜合征怕熱、多汗，常有低熱，發(fā)生危象時(shí)可出現(xiàn)高熱，常有心動(dòng)過(guò)速、心悸、胃納亢進(jìn)，體重下降，乏力 3、甲狀腺腫呈彌漫性對(duì)稱性腫大、質(zhì)軟，吞咽時(shí)上下移動(dòng)?？稍谏舷氯~外側(cè)聞及血管雜音并觸及震顫。,4、眼征分為非浸潤(rùn)性突眼和浸潤(rùn)性突眼兩種。大多數(shù)患者為非浸潤(rùn)性突眼，呈對(duì)稱性。表現(xiàn)為：眼裂增寬，少瞬和凝視；眼球內(nèi)側(cè)聚合不能或欠佳；眼下視時(shí)上眼瞼攣縮而不能跟隨眼球下落；眼上視時(shí)額部皮膚不能皺起。 浸潤(rùn)性突眼主要由于眼外肌和球后組織體積增加、淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)和水腫所致，病情嚴(yán)重。 5、心血管系統(tǒng)可有心動(dòng)過(guò)速、心律失常、心音和雜音（心尖區(qū)S1亢進(jìn)，可聞及收縮期雜音）、心臟肥大和充血性心力衰竭及收縮期動(dòng)脈高血壓。 6、消化系統(tǒng)食欲亢進(jìn)，體重下降 7、血液和造血系統(tǒng)周圍血液中WBC總數(shù)偏低，淋巴細(xì)胞及單核細(xì)胞增多，有時(shí)可出現(xiàn)紫癜，偶可引起貧血,8、生殖系統(tǒng)女性常月經(jīng)減少，周期延長(zhǎng)，甚至閉經(jīng)；男性多有陽(yáng)痿，偶見乳房發(fā)育。 9、皮膚及肢端表現(xiàn)部分有典型對(duì)稱性黏液性水腫，與皮膚的自身免疫性損害有關(guān)。多見于小腿脛前下段，初起時(shí)呈暗紫紅色皮損。皮膚粗厚，以后呈片狀或結(jié)節(jié)狀疊起，最后呈現(xiàn)樹皮狀，可繼發(fā)感染和色素沉著。少數(shù)可見指端軟組織腫脹，呈杵狀。指或趾甲鄰近游離邊緣部分和甲床分離，稱指端粗厚。 10、內(nèi)分泌系統(tǒng)影響性腺；腎上腺皮質(zhì)功能早期常較活躍，重癥患者可呈相對(duì)減退或不全；垂體分泌ACTH增多，血漿皮質(zhì)醇清除率加速。,11、運(yùn)動(dòng)系統(tǒng)主要表現(xiàn)為肌肉軟弱無(wú)力，少數(shù)可表現(xiàn)為“甲亢性肌病”,甲亢性肌病: 即甲亢伴發(fā)肌肉病變。臨床上依據(jù)其發(fā)病特點(diǎn)和病變涉及的部位不同分為急性甲亢性肌病、慢性甲亢性肌病、甲亢性周期性麻痹、甲亢性眼肌麻痹和甲亢伴重癥肌無(wú)力等五種?？沙霈F(xiàn)在甲亢癥狀前。,急性甲亢性肌病比較罕見，起病急，數(shù)周內(nèi)可以出現(xiàn)說(shuō)話、吞咽困難，發(fā)音不準(zhǔn)，發(fā)生延髓麻痹和小腦功能障礙，導(dǎo)致呼吸肌麻痹，并可合并甲狀腺危象，新斯的明治療無(wú)效 慢性甲亢性肌病多見，患者多為中年男性，起病緩慢，呈進(jìn)行性加重。,甲亢性周圍性麻痹,過(guò)度疲勞關(guān)鍵誘因 碳水化合物攝入過(guò)多或酗酒 飽餐 情緒激動(dòng) 呼吸道感染 寒冷 注射葡萄糖 合用胰島素,誘發(fā)因素,甲亢性周期性麻痹發(fā)病機(jī)制,甲亢時(shí)通過(guò)甲狀腺激素的直接刺激作用,使細(xì)胞膜Na+,K+-ATP酶活性增高,使細(xì)胞外K+進(jìn)入細(xì)胞內(nèi)增多,導(dǎo)致血清鉀濃度降低，故患者并非真正缺鉀 甲亢患者在糖負(fù)荷以后,血糖升高,胰島細(xì)胞的分泌功能加強(qiáng),隨著糖的氧化、分解、利用的加快,細(xì)胞外的鉀離子迅速轉(zhuǎn)移到細(xì)胞內(nèi),使血清鉀濃度降低; 情緒激動(dòng)可誘發(fā)低鉀性周期性麻痹,同其誘發(fā)胰島素分泌增強(qiáng)有關(guān)。,1)臨床表現(xiàn)為發(fā)作性四肢弛緩性癱瘓，呈對(duì)稱性，近心端重于遠(yuǎn)心端，而無(wú)感覺(jué)障礙 2)發(fā)作時(shí)血鉀降低，心電圖有低鉀性改變（典型改變?yōu)镾T段下移，T波普遍低平，增寬或倒置，U波（1mm）清晰可見。T-U呈雙峰狀，QT間期正?；蜓娱L(zhǎng)。） 3)發(fā)作間期可因高糖飲食、大量飲用啤酒、勞累、寒冷、精神緊張、注射葡萄糖或使用胰島素而誘發(fā) 4)有甲亢臨床表現(xiàn)，甲狀腺功能檢查符合甲亢改變 5)可以排除家族性周期性麻痹及其他低鉀性麻痹。,如何診斷,與其他可導(dǎo)致周期性麻痹的疾病鑒別,與原發(fā)性周期性麻痹鑒別 與格林巴利綜合征鑒別 與巴特綜合征鑒別 與低鎂血癥鑒別 與利德爾綜合征鑒別,與原發(fā)性周期性麻痹兩者區(qū)別不大,如下肢重于上肢,近端重于遠(yuǎn)端,肌張力減低或正常。但前者腱反射正常和活躍者比例高達(dá)576%,可見此類患者肌腱反射表現(xiàn)多樣化,臨床上需要重視。原發(fā)性周期性麻痹可有家族遺傳史。甲亢性周期性麻痹則可伴有甲亢癥狀。,與格林巴利綜合征（Guillain-Barre）后者常在病前14周有上呼吸道或消化道感染史；急性或亞急性起病，四肢對(duì)稱性弛緩性癱瘓，可有腦神經(jīng)損害；主觀感覺(jué)障礙明顯，客觀檢查不一定有感覺(jué)障礙；累及膈肌，肋間肌,有呼吸困難；常有腦脊液蛋白-細(xì)胞分離現(xiàn)象；肌電圖：F波潛伏期延長(zhǎng)，傳導(dǎo)速度減慢；排除急性脊髓灰質(zhì)炎、全身型重癥肌無(wú)力。,與巴特綜合征（又稱慢性特發(fā)性低鉀血癥；腎小球旁器增生綜合征；先天性醛固酮增多癥）：血漿腎素活性，血和24h尿醛固酮增高。水鹽代謝失常最常見，突出表現(xiàn)為低血鉀性堿中毒，臨床表現(xiàn)為疲乏無(wú)力，下肢或周身軟癱呈周期性癱瘓現(xiàn)象。血PH值7.45， 血漿：HCO3-常24mEg/L,尿呈堿性反應(yīng)。堿中毒表現(xiàn)為手足搐搦。早期病人尿量增多，可達(dá)每天5000ML以上，比重降低，尿滲透壓降低，血鈣、磷、AKP、尿鈣均可正常。腎活檢有腎小球球旁器的顆粒細(xì)胞增生。血壓正常。靜脈腎盂造影 可發(fā)現(xiàn)腎結(jié)石，腎盂積水等異常。,與低鎂血癥：血清鎂濃度下降，低于0.5mmol/L是診斷低鎂血癥的主要指標(biāo)。臨床表現(xiàn)有肌肉軟弱無(wú)力、痙攣、抽搦、肌纖維震顫、眩暈、共濟(jì)失調(diào)和表情冷漠，這些癥狀與缺鈣相似。也可有叩面征和束臂征陽(yáng)性。缺鎂可引起糖耐量異常。 與利德爾綜合征（又稱假性醛固酮增多癥）：表現(xiàn)為頭痛、肌肉無(wú)力及軟癱、多尿、煩渴、抽搐、感覺(jué)異常、視網(wǎng)膜病變。嚴(yán)重的高血壓、低鉀血癥、代謝性堿中毒、低腎素血癥。臨床癥狀與醛固酮增多癥相似，但是醛固酮分泌率很低，對(duì)螺內(nèi)酯治療無(wú)反應(yīng)，對(duì)氨苯蝶啶或限鹽治療有效。本病的病變部位在集合管，對(duì)鈉重吸收增加，排鉀、泌氫增多，屬全身性遺傳性鈉轉(zhuǎn)運(yùn)異常性疾病。,治療 1、補(bǔ)鉀。重者靜脈補(bǔ)鉀,3-5 g/d,加入5%葡萄糖液或生理鹽水1000-1500 ml,每小時(shí)不超過(guò)1g,病情穩(wěn)定后改為口服。靜脈補(bǔ)鉀時(shí)應(yīng)密切觀察病情,因患者并非真正缺鉀,而是鉀移入細(xì)胞內(nèi),病情緩解后K+重新轉(zhuǎn)移到細(xì)胞外,易至高血鉀,從而對(duì)心臟產(chǎn)生不利。 2、抗甲亢治療關(guān)鍵?？辜谞钕偎幬铮ˋTD）有甲巰咪唑、丙硫氧嘧啶、卡比馬唑等。（不良反應(yīng)：粒細(xì)胞減少，藥疹及藥物性肝炎以及淋巴結(jié)腫大等） 3、用受體阻滯劑如心得安（普萘洛爾）能預(yù)防周期性麻痹的發(fā)生（減少T4向T3轉(zhuǎn)換）。 4、必要時(shí)行131I或手術(shù)治療。（ 131I 療效可達(dá)90%以上，但遠(yuǎn)期不良反應(yīng)最常見為甲減且難以預(yù)防；手術(shù)治療并發(fā)癥有出血，喉返神經(jīng)受損，甲狀旁腺損傷以及甲減。 5、避免誘因。,病例分析,王英坤，男，33歲：11.4日主因“上腹疼痛間作3個(gè)月，加重伴嘔吐5天”收入院。入院時(shí)無(wú)嘔吐，伴乏力，食欲尚可，納可，夜寐尚安，二便調(diào)。入院前門診胃鏡示：食管潰瘍、十二指腸潰瘍、幽門不全梗阻、慢性胃炎。11.5日6：44am突發(fā)雙下肢肌無(wú)力，活動(dòng)度差，查體：BP 140/80mmHg，P 70次/分，律齊，右側(cè)巴賓斯基征（+），當(dāng)日患者急七：K 2.9g/mmol/L Cl:111mmol/L，肌酐34.40提示：低鉀，腎功輕度受損，給予補(bǔ)鉀處理。甲功回報(bào)：三碘甲腺原氨酸3.85ng/mL、甲狀腺素 15.5 ug/dL 促甲狀腺素 0.01uIU/ml。甲狀腺彩超示：雙側(cè)甲狀腺腫大，血流豐富。,經(jīng)補(bǔ)鉀治療，血鉀恢復(fù)正常，之后未復(fù)發(fā)肢體麻痹。復(fù)查胃鏡回報(bào)：食管炎（LA-A），慢性胃炎，十二指腸球部多發(fā)潰瘍（A1期），降部起始部狹窄。肌電圖提示：雙股四頭肌未見明顯異常。內(nèi)分泌會(huì)診建議131I治療。13日胸部CT示：胸腺區(qū)密度較高，左腋下淋巴結(jié)腫大，建議增強(qiáng)?，F(xiàn)并予倍他樂(lè)克25mg，口服，Tid，賽治（甲巰咪唑片）抗甲亢治療，5 mg 口服 Qd，利可君片20 mg 口服 Tid