蛋白相關(guān)項目臨床意義

1、一. 免疫功能：1. IgG 免疫球蛋白G免疫球蛋白（immunoglobulin）指具有抗體活性的動物蛋白。主要存在于血漿中，也見于其他體液、組織和一些分泌液中。人血漿內(nèi)的免疫球蛋白大多數(shù)存在于丙種球蛋白（-球蛋白）中。免疫球蛋白可以分為IgG、IgA、IgM、IgD、IgE五類?；悸愿尾　喖毙曰蚵愿腥?、結(jié)締組織疾病、IgG骨髓瘤、無癥狀性單克隆IgG病等，會出現(xiàn)IgG增高；在遺傳性或獲得性抗體缺乏癥、混合性免疫缺陷綜合征、選擇性IgG缺乏癥、蛋白丟失性腸病、腎病綜合癥、強直性肌營養(yǎng)不良、免疫抑制劑治療等情況下，會出現(xiàn)IgG降低。2. IgA 免疫球蛋白A免疫球蛋白（immunoglo

2、bulin）指具有抗體活性的動物蛋白。主要存在于血漿中，也見于其他體液、組織和一些分泌液中。人血漿內(nèi)的免疫球蛋白大多數(shù)存在于丙種球蛋白（-球蛋白）中。免疫球蛋白可以分為IgG、IgA、IgM、IgD、IgE五類。在慢性肝病，亞急性或慢性感染性疾?。ㄈ缃Y(jié)核、真菌感染等）、自身免疫性疾?。ㄈ鏢LE、類風濕關(guān)節(jié)炎）、囊性纖維化、家族性嗜中性粒細胞減少癥、乳腺癌、IgA腎病、IgA骨髓瘤等情況下，IgA會增高；在遺傳性或獲得性抗體缺乏癥、免疫缺陷病、選擇性IgA缺乏癥、無球蛋白血癥、蛋白丟失性腸病、燒傷、抗IgA抗體綜合癥、免疫抑制劑治療、妊娠后期等情況下，IgA會降低。3. IgM 免疫球蛋白M免疫

3、球蛋白（immunoglobulin）指具有抗體活性的動物蛋白。主要存在于血漿中，也見于其他體液、組織和一些分泌液中。人血漿內(nèi)的免疫球蛋白大多數(shù)存在于丙種球蛋白（-球蛋白）中。免疫球蛋白可以分為IgG、IgA、IgM、IgD、IgE五類。在胎兒宮內(nèi)感染、新生兒TORC H綜合癥、慢性或亞急性感染、瘧疾、傳染性單核細胞增多癥、支原體肺炎、肝病、結(jié)締組織疾病、巨球蛋白血癥，無癥狀性單克隆IgM病等情況下，IgM會增高；在遺傳性或獲得性抗體缺乏癥、混合性免疫缺陷綜合癥、選擇性IgM缺乏癥、蛋白丟失性腸病、燒傷、抗Ig抗體綜合癥（混合性冷球蛋白血癥）、免疫抑制等情況下，IgM會降低。4. C3 補體C

4、3補體C3 由肝臟合成，其在補體系統(tǒng)各成分中含量最多，是傳統(tǒng)途徑和旁路途徑被激活的關(guān)鍵物質(zhì)。血液補體含量與活度在許多病理情況下都會發(fā)生變化。所以，臨床上應動態(tài)觀察補體水平的變化。補體含量下降并不一定代表免疫功能障或免疫缺陷，因為在缺血、凝固性壞死和中毒性壞死時，組織能釋放較多的蛋白分解酶，導致補體溶血活度和補體分組下降。一般血補體濃度升高見于各種炎癥性疾病、阻塞性黃疸、急性心肌梗死、潰瘍性結(jié)腸炎、糖尿病、急性痛風、急性甲狀腺炎、急性風濕熱、皮肌炎、多發(fā)性肌炎、混合性結(jié)締組織病、結(jié)節(jié)性動脈周圍炎等。升高常見于急性炎癥、傳染病早期、腫瘤、排斥反應等；降低主要是：1 補體合成能力降低：慢性肝病、肝硬

5、化、肝壞死。2 補體合成原料不足：營養(yǎng)不良。3 補體消耗或丟失太多：系統(tǒng)性紅斑狼瘡活動期、急性鏈球菌感染后腎小球腎炎、大面積燒傷等。4 先天性補體缺乏：遺傳性C3缺乏癥。5. C4 補體C4補體C4 存在于血漿中。在補體傳統(tǒng)途徑活化中， C4被C1s水解為C4a C4b，它們在補體活化、促進吞噬、防止免疫復合物沉著和中和病毒等方面發(fā)揮作用。增高：見于各種傳染病、急性炎癥（如急性風濕熱、皮肌炎、關(guān)節(jié)炎等）和組織損傷等；降低：見于自身免疫性肝炎、狼倉性腎炎、SLE、類風關(guān)、IgA型腎病等。在SLE，C4的降低常早于其他補體成分，且緩解時較其他成分回升遲。 6. Ig/L-chain, 輕鏈免疫球蛋

6、白/輕鏈的血清濃度由完整免疫球蛋白分子的濃度（一般為IgG、IgA和IgM的濃度）決定。如果血清中存在游離輕鏈或游離重鏈，此關(guān)系將會發(fā)生偏離。除上述情況外，完整免疫球蛋白的增殖（多克隆或單克隆性質(zhì)）或減少也會導致免疫球蛋白/輕鏈的濃度升高或降低。多克隆免疫球蛋白中和型輕鏈之比大致恒定在2:1，而單克隆免疫球蛋白僅顯示一種類型的輕鏈（型或型）。如果生成的單克隆免疫球蛋白或游離單克隆輕鏈增加，會導致 /輕鏈比值發(fā)生變化。如果/比值超出參考范圍，則說明患有單克隆丙種球蛋白病。完整免疫球蛋白分子無法通過完整的腎小球過濾屏障，而游離免疫球蛋白/輕鏈會通過腎小球過濾，并在腎小管中被重吸收。游離免疫球蛋白/

7、輕鏈（例如，單克隆漿細胞所釋放的）的濃度升高后，可能超出腎小管的重吸收能力，并導致在尿液中排出游離輕鏈。所以，檢測尿液中的游離免疫球蛋白/L 鏈（=本瓊氏蛋白）是判斷是否患有單克隆丙種球蛋白病的重要依據(jù)，并可用于診斷目的以及監(jiān)控該疾病的療程。7. Ig/L-chain, l L輕鏈免疫球蛋白/輕鏈的血清濃度由完整免疫球蛋白分子的濃度（一般為IgG、IgA和IgM的濃度）決定。如果血清中存在游離輕鏈或游離重鏈，此關(guān)系將會發(fā)生偏離。除上述情況外，完整免疫球蛋白的增殖（多克隆或單克隆性質(zhì)）或減少也會導致免疫球蛋白/輕鏈的濃度升高或降低。多克隆免疫球蛋白中和型輕鏈之比大致恒定在2:1，而單克隆免疫球蛋

8、白僅顯示一種類型的輕鏈（型或型）。如果生成的單克隆免疫球蛋白或游離單克隆輕鏈增加，會導致 /輕鏈比值發(fā)生變化。如果/比值超出參考范圍，則說明患有單克隆丙種球蛋白病。完整免疫球蛋白分子無法通過完整的腎小球過濾屏障，而游離免疫球蛋白/輕鏈會通過腎小球過濾，并在腎小管中被重吸收。游離免疫球蛋白/輕鏈（例如，單克隆漿細胞所釋放的）的濃度升高后，可能超出腎小管的重吸收能力，并導致在尿液中排出游離輕鏈。所以，檢測尿液中的游離免疫球蛋白/L 鏈（=本瓊氏蛋白）是判斷是否患有單克隆丙種球蛋白病的重要依據(jù)，并可用于診斷目的以及監(jiān)控該疾病的療程。8. IgG1 免疫球蛋白G1亞型人免疫球蛋白 G 抗體由四個亞類

9、IgG1、IgG2、IgG3 和 IgG4 組成。免疫球蛋白 G 亞類的生物化學特性已詳細說明。免疫球蛋白 G 亞類之間的差異可反映在不同的生物學重要功能上，例如抗原識別、補體激活以及細胞表面受體結(jié)合。很多研究表明，血清免疫球蛋白 G 亞類的濃度與參考區(qū)間的偏差和不同的疾病狀態(tài)有關(guān)。免疫球蛋白 G1 的濃度降低可能是由于綜合免疫缺陷而不是由于某特異的亞類缺陷。選擇性免疫球蛋白 G2 缺陷表現(xiàn)為病毒和細菌感染發(fā)生率增加，預示著免疫應答的功能缺陷。上呼吸道和支氣管肺部感染的病人血清中的免疫球蛋白 G2 濃度較低。腎病綜合征患者血清中的免疫球蛋白 G1 和免疫球蛋白 G2 濃度較低，輕微腎炎的患者尤

10、為明顯。免疫球蛋白 G3 缺陷在尿道的病毒相關(guān)感染中曾報導過。慢性支氣管肺病和支氣管擴張的患者血清中免疫球蛋白 G4 的濃度非常低。免疫球蛋白 G 亞類濃度的改變也曾在自身免疫性疾病、神經(jīng)癥候群和 HIV 感染的患者中報導過。升高常見于：單克隆球蛋白增多癥；降低：見于普通的免疫缺陷, 反復細菌感染；腎病綜合癥。 9. IgG2 免疫球蛋白G2亞型人免疫球蛋白 G 抗體由四個亞類 IgG1、IgG2、IgG3 和 IgG4 組成。免疫球蛋白 G 亞類的生物化學特性已詳細說明。免疫球蛋白 G 亞類之間的差異可反映在不同的生物學重要功能上，例如抗原識別、補體激活以及細胞表面受體結(jié)合。很多研究表明，血

11、清免疫球蛋白 G 亞類的濃度與參考區(qū)間的偏差和不同的疾病狀態(tài)有關(guān)。免疫球蛋白 G1 的濃度降低可能是由于綜合免疫缺陷而不是由于某特異的亞類缺陷。選擇性免疫球蛋白 G2 缺陷表現(xiàn)為病毒和細菌感染發(fā)生率增加，預示著免疫應答的功能缺陷。上呼吸道和支氣管肺部感染的病人血清中的免疫球蛋白 G2 濃度較低。腎病綜合征患者血清中的免疫球蛋白 G1 和免疫球蛋白 G2 濃度較低，輕微腎炎的患者尤為明顯。免疫球蛋白 G3 缺陷在尿道的病毒相關(guān)感染中曾報導過。慢性支氣管肺病和支氣管擴張的患者血清中免疫球蛋白 G4 的濃度非常低。免疫球蛋白 G 亞類濃度的改變也曾在自身免疫性疾病、神經(jīng)癥候群和 HIV 感染的患者中

12、報導過。升高：見于單克隆球蛋白增多癥 ;降低:見于反復呼吸道感染, 缺乏抗體的多糖, 可能與IgA或IgG4缺乏相關(guān);腎病綜合癥; 10. IgG3 免疫球蛋白G3亞型人免疫球蛋白G抗體由四個亞類IgG1、IgG2、IgG3和IgG4組成。免疫球蛋白G亞類之間結(jié)構(gòu)上的差異可反映在不同的生物學的重要功能上，例如抗原識別，補體激活，以及細胞表面受體結(jié)合。雖然免疫球蛋白G亞類的絕對濃度有較大的生物學變化，但它們占總IgG含量的相對比例卻在相對窄的范圍內(nèi)變動，即IgG1 占60-75%，IgG2占15-25%，IgG3和IgG4各占不到10%。IgG 亞類缺陷的患者經(jīng)常出現(xiàn)上或下呼吸道的反復感染。Ig

13、G1 的濃度降低更可能源自普通免疫缺陷而不是某種亞類缺陷。IgG2的濃度降低是與呼吸道感染和自身免疫疾病聯(lián)系在一起的。IgG亞類濃度的多克隆增殖可發(fā)生于慢性抗原刺激，但只起次要的診斷作用。單克隆IgG增殖是由于一種IgG亞類的生成增加所致。IgG亞類的測定用于感染易感性增加的患者的診斷說明。測定出IgG亞類缺陷是免疫防御機能障礙和需要額外的診斷調(diào)查的指征。升高 ：見于單克隆球蛋白增多癥 ；降低：見于反復復發(fā)呼吸道感染；腎病綜合癥。 11. IgG4 免疫球蛋白G4亞型人免疫球蛋白G抗體由四個亞類IgG1、IgG2、IgG3和IgG4組成。免疫球蛋白G亞類之間結(jié)構(gòu)上的差異可反映在不同的生物學的重

14、要功能上，例如抗原識別，補體激活，以及細胞表面受體結(jié)合。雖然免疫球蛋白G亞類的絕對濃度有較大的生物學變化，但它們占總IgG含量的相對比例卻在相對窄的范圍內(nèi)變動，即IgG1 占60-75%，IgG2占15-25%，IgG3和IgG4各占不到10%。IgG 亞類缺陷的患者經(jīng)常出現(xiàn)上或下呼吸道的反復感染。IgG1 的濃度降低更可能源自普通免疫缺陷而不是某種亞類缺陷。IgG2的濃度降低是與呼吸道感染和自身免疫疾病聯(lián)系在一起的。IgG亞類濃度的多克隆增殖可發(fā)生于慢性抗原刺激，但只起次要的診斷作用。單克隆IgG增殖是由于一種IgG亞類的生成增加所致。IgG亞類的測定用于感染易感性增加的患者的診斷說明。測定

15、出IgG亞類缺陷是免疫防御機能障礙和需要額外的診斷調(diào)查的指征。IgG是血清中免疫球蛋白主成分，約占血清中免疫球蛋白總含量的75%。其中4050%分布于血清中，其余分布在組織中。分子量約為150000道爾頓。人類血清中的IgG主要為單體，正常人的IgG包括四個亞型，其IgG1占6070%，IgG2占1520%，IgG3占510%，IgG4占17%。這些亞型在補體激活的經(jīng)典途中結(jié)合能力各不相同。 IgG4升高：慢性細菌性感染如肺結(jié)核、慢性支氣管炎，自身免疫性疾病如系統(tǒng)性紅斑狼瘡 、AIP，以及免疫增殖疾病如多發(fā)性骨髓瘤等。 IgG4降低：大量蛋白流失如腎病綜合癥，淋巴網(wǎng)狀系統(tǒng)腫瘤如淋巴肉瘤、霍奇金

16、病，以及免疫缺陷疾病如免疫蛋白重鏈缺失等。12. SAA 血清淀粉樣蛋白A血清淀粉樣蛋白 A 是一種急性期蛋白，在炎癥、感染性和非感染性疾病期間，它在血液中的濃度能在數(shù)小時內(nèi)急劇升高?？缮叩阶畛鯘舛鹊?1000 倍。血清淀粉樣蛋白 A 與高密度脂蛋白 (HDL) 有關(guān)，它能在炎癥期間調(diào)節(jié)高密度脂蛋白的代謝。血清淀粉樣蛋白 A 一個特別重要的特性是其降解產(chǎn)物能以淀粉樣蛋白 A (AA) 原纖維的方式沉積在不同的器官中，在慢性炎癥疾病中這是一種嚴重的并發(fā)癥。與 C 反應蛋白 (CRP) 類似，對血清淀粉樣蛋白 A 的檢測，有助于診斷炎癥、評估其活性、監(jiān)控其活動及治療。但是，血清淀粉樣蛋白 A 檢

17、測在診斷發(fā)生病毒感染、腎移植排斥反應的患者（特別是進行免疫抑制治療的患者）以及用腎上腺皮質(zhì)激素治療的囊性纖維化患者方面，比 C 反應蛋白檢測更確鑿。研究發(fā)現(xiàn)，在患炎性關(guān)節(jié)炎的案例中，血清淀粉樣蛋白 A 與疾病活動性的關(guān)系最密切。同時檢測 C 反應蛋白和血清淀粉樣蛋白 A 能提高對感染的診斷靈敏度。對于淀粉樣蛋白 A 淀粉樣變性患者，以將血清淀粉樣蛋白 A 水平回復至正常為宗旨的治療，能改善病情。二. 類風濕性疾病1. RF 類風濕因子類風濕因子是自身抗體，針對的是三級結(jié)構(gòu)已經(jīng)改變的人IgG的Fc段。這些自身抗體也會對動物的IgG作出反應。類風濕因子主要屬于IgM類，但也出現(xiàn)在其他類型的免疫球蛋

18、白中。由于70% - 90%的類風濕性關(guān)節(jié)炎患者呈現(xiàn)類風濕因子陽性，所以檢測出類風濕因子是美國風濕病協(xié)會(ARA)診斷類風濕性關(guān)節(jié)炎(RA)的標準之一。類風濕因子在鑒別類風濕性關(guān)節(jié)炎和其他風濕性疾病方面起著重要的作用。此外，類風濕因子還能對類風濕性關(guān)節(jié)炎做出預測。高濃度的類風濕因子經(jīng)常與更嚴重的疾病進程有關(guān)。然而，也有血清反應陰性的類風濕性關(guān)節(jié)炎檢測不到類風濕因子，而且類風濕因子也與其他風濕性或非風濕性疾病有關(guān)，例如肝炎、心內(nèi)膜炎、寄生蟲或病毒感染以及其他自身免疫性疾病。隨著年齡增長，類風濕因子陽性在沒有相應疾病體征情況下的比率也在升高。因此，僅僅檢測類風濕因子還不能做出診斷，必須與進一步的臨

19、床所見結(jié)合起來解釋。2. ASL 抗鏈球菌“ O ” 溶血素對鏈球菌代謝產(chǎn)物的特異性抗體進行免疫化學測定能夠提供與以往發(fā)生的鏈球菌感染（風濕熱、猩紅熱、扁桃體炎、腎小球腎炎等）有關(guān)的重要信息。雖然在有些地區(qū)，風濕熱已經(jīng)越來越少了，但是輕度或亞臨床病例的增加要求我們通過血清學方法進行更為詳細的評估。在對多種鏈球菌胞外酶抗體進行測定時，作為一個敏感的參數(shù)，抗鏈球菌溶血素 O 的測定應該受到重視，因為在 8085 的病例中發(fā)現(xiàn)了抗鏈球菌溶血素 O 上升的現(xiàn)象。這種抗體反應最先表現(xiàn)于急性發(fā)作期后的第 2 或第 3 周，45 周以后逐漸減弱。3. CDT 糖缺失性轉(zhuǎn)鐵蛋白血清轉(zhuǎn)鐵蛋白的主要成份是一種分子

20、量約為 80 kD 的含有兩條多聚糖支鏈的糖蛋白。每條支鏈攜帶兩個唾液酸殘基末端。然而，人血清轉(zhuǎn)鐵蛋白可以以具有不同糖化程度的不同異構(gòu)體形式存在。具有兩條糖支鏈的四唾液酸構(gòu)型，每一條以兩個唾液酸殘基末端為特點，這種情況大約占健康受試者的 90。僅具有一條糖支鏈的轉(zhuǎn)鐵蛋白（disialotransferrin）或甚至沒有糖支鏈的轉(zhuǎn)鐵蛋白（asialotransferrin）分子出現(xiàn)的數(shù)量增多是酒精消耗的結(jié)果。由酒精消耗引起的這些和其它結(jié)構(gòu)上改變的轉(zhuǎn)鐵蛋白異構(gòu)體被稱為 CDT （糖缺失轉(zhuǎn)鐵蛋白）。通常，每日攝入大約 50 - 60 克乙醇的酒精消耗持續(xù)兩周以上可導致 CDT 水平增高。增加的 CD

21、T 值可有希望在戒酒二至四周后恢復正常，這與 CDT 水平的高度有關(guān)。CDT 的測定為識別患有慢性高酒精消耗的患者，對酒精消耗變化的監(jiān)控，和對戒酒的監(jiān)控提供了一個有價值的貢獻。不同的研究顯示 CDT 對于在長時間內(nèi)增加的酒精消耗來說，是個特異的標志物。三. 腎臟功能1. Albumin 白蛋白(尿)白蛋白是一種血液中的正常蛋白質(zhì)，但在生理條件下尿液中僅出現(xiàn)極少量白蛋白。微量白蛋白尿反映腎臟異常滲漏蛋白質(zhì)。尿微量白蛋白，是糖尿病腎病、高血壓腎病等的早期腎臟受損的表征。無論哪種疾病引起的尿微量白蛋白都是因起始原因不同造成的腎臟固有細胞的損傷，使腎臟固有細胞的結(jié)構(gòu)發(fā)生改變，功能隨結(jié)構(gòu)的變化而變化，在

22、尿液中的體現(xiàn)。臨床檢查內(nèi)容一般包括免疫功能障礙評估，炎癥狀態(tài)監(jiān)測，心血管風險評估和類風濕性關(guān)節(jié)炎及鏈球菌感染等各個方面。病理性增高：見于糖尿病腎病、高血壓、妊娠子癇前期，是腎損傷的早期敏感指標。常用于：篩查和監(jiān)測糖尿病腎病和高血壓腎??；腎小球性蛋白尿的診斷和量化；心血管疾病的風險評估。2. 1-Microglobulin 1-微球蛋白(尿)1- 微球蛋白檢測的臨床意義與腎小管性蛋白尿的鑒定有關(guān)。1- 微球蛋白，也叫做 HC 蛋白 ，是一種低分子量的糖蛋白（分子量大約為 33,000），它的游離部分通過腎小球定量地濾過。正如其他通過腎小球濾過的血漿蛋白一樣，重吸收和分解代謝也會在近球小管發(fā)生。如

23、果檢測出尿液中的低分子量糖蛋白，例如 1- 微球蛋白的濃度上升，可能表示發(fā)生了腎小管損傷，這種損傷在腎炎和早期糖尿病性腎病中可能出現(xiàn)，在與重金屬接觸或者服用了腎毒性藥物之后會發(fā)生。如果在尿道感染患者中檢測出尿液中的 1- 微球蛋白的濃度上升，表示可能與腎病有關(guān)。3. 2 Microglobulin 2-微球蛋白(尿)2 - 微球蛋白的分子量為 11,800 道爾頓，作為白細胞抗原的組成成份存在于所有的有核細胞內(nèi)。2- 微球蛋白少量而持續(xù)地釋放入血液，在腎臟被充分過濾 - 在腎小管中被重吸收并降解。因此，其在健康人血清中的濃度低而平穩(wěn)，且在尿中幾乎不含有2 - 微球蛋白。因免疫系統(tǒng)的活性增強（如

24、感染、風濕性疾病、細胞死亡或由腎臟損傷引起的排泄功能降低）而引起的 2 - 微球蛋白釋放量增高，可使其血清濃度升高。因此，血清中2 -微球蛋白的濃度是反映腎臟的腎小球濾過能力的靈敏指標，尤其是兒童。腎小管損傷會導致尿中2 - 微球蛋白濃度升高，因此，測定尿中2 - 微球蛋白的濃度是診斷和跟蹤評定小管間質(zhì)性腎臟損傷的好方法。接受透析治療的病人血清中的2-微球蛋白濃度極高，這可能導致2 - 微球蛋白淀粉樣變性病。由于有多種疾病可能導致血清中2 - 微球蛋白的濃度升高，所以，在利用血清中2- 微球蛋白的濃度進行診斷之前，必須經(jīng)過清楚的臨床詢問，以排除其他相關(guān)疾病的存在。當細胞繁殖增加時，可以通過測定2 - 微球蛋白/半胱氨酸蛋白酶抑制物C的比率來提高