第六章血液及造血系統(tǒng)疾病病人的護(hù)理學(xué)

1、,.第六章血液及造血系統(tǒng)疾病病人的護(hù)理第一節(jié)概論一、血液病的分類(lèi)1.紅細(xì)胞疾病如各種貧血、紅細(xì)胞增多癥。2.白細(xì)胞疾病如白細(xì)胞減少或粒細(xì)胞缺乏癥、白血病、淋巴瘤、骨髓瘤。3.出血性疾病（1 ）血小板減少或血小板功能異常：如各種原因引起的血小板減少癥、血小板增多癥，血小板無(wú)力癥等。（ 2）凝血功能障礙：如血友病，遺傳性酶原缺乏癥，彌漫性血管內(nèi)凝血。（ 3）血管疾病：如過(guò)敏性紫癜，遺傳性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥。4.血栓性疾病如靜脈血栓形成，血栓閉塞性脈管炎等。5.其他血液病如脾功能亢進(jìn)，骨髓纖維化，骨髓增生異常綜合征。二、血液病常見(jiàn)癥狀和護(hù)理（一）常見(jiàn)癥狀1.貧血貧血是血液病中最常見(jiàn)的癥狀。我國(guó)血紅蛋白濃

2、度成年男性低于120g L、成年女性低于11Og L，可診斷為貧血。貧血發(fā)生原因可分為：（ 1）紅細(xì)胞生成減少：常見(jiàn)缺鐵性貧血、再生障礙性貧血等。,.（ 2）紅細(xì)胞破壞過(guò)多：見(jiàn)于各種溶血性貧血。（ 3）失血：急慢性失血引起的貧血。臨床表現(xiàn)：貧血時(shí)由于血液攜氧能力減低，可造成全身組織缺氧。輕度貧血多無(wú)癥狀，中、重度貧血可見(jiàn)甲床、口唇及眼結(jié)膜蒼白，甚至面色蒼白。神經(jīng)系統(tǒng)對(duì)缺氧最敏感，常出現(xiàn)頭暈、耳鳴、頭痛、記憶力減退，注意力不集中。呼吸、循環(huán)系統(tǒng)表現(xiàn)為活動(dòng)后心悸、氣短，嚴(yán)重貧血可誘發(fā)心絞痛、發(fā)生貧血性心臟病。由于胃腸道缺血缺氧，消化液分泌減少及胃腸蠕動(dòng)功能紊亂，多表現(xiàn)食欲不振、惡心、嘔吐、腹脹、腹

3、泄或便秘。腎臟、生殖系統(tǒng)缺氧，可出現(xiàn)多尿、低比重尿、蛋白尿及性功能減退，女性常伴有月經(jīng)不調(diào)或繼發(fā)性閉經(jīng)等。皮膚黏膜蒼白是貧血最突出的體征，由于環(huán)境溫度、皮膚色素及水腫等因素會(huì)影響皮膚的顏色，貧血時(shí)一般以觀察甲床、口唇黏膜、瞼結(jié)膜較為可靠。臨床上將貧血分為輕度（男HB 120g L，女 HB 110g L）中度（ HB 90g L）、重度（ HB 60g L）極重度（ HB 30g L）四級(jí)。,.2.繼發(fā)感染（ 1）常見(jiàn)原因：多見(jiàn)急性白血病、淋巴瘤、再生障礙性貧血、粒細(xì)胞缺乏癥等血液病。發(fā)熱常由于正常成熟白細(xì)胞形成減少，特別是中性粒細(xì)胞減少，使機(jī)體防御能力降低，引起感染的常見(jiàn)病原體為細(xì)菌、病毒、

4、真菌。（ 2）臨床表現(xiàn)：感染部位多為呼吸系統(tǒng)、皮膚、泌尿系統(tǒng)，嚴(yán)重者可發(fā)生敗血癥。急性白血病易發(fā)生肛周感染或膿腫。輕度或早期感染多為低熱或不規(guī)則熱，嚴(yán)重感染如敗血癥可為弛張熱。3.出血或出血傾向止血和凝血功能障礙而引起自發(fā)性出血或輕微創(chuàng)傷后出血不易停止的一種癥狀。常見(jiàn)原因： 出血傾向是血液病常見(jiàn)的表現(xiàn)，發(fā)生原因可分為三種：（ 1 ）血小板數(shù)量減少或功能異常：如原發(fā)性血小板減少性紫癜、再生障礙性貧血、先天性血小板無(wú)力癥等。（ 2）血管脆性增加：如過(guò)敏性紫癜、老年性紫癜。（ 3）凝血因子減少或缺乏：常見(jiàn)各型血友病、維生素K 缺乏癥等。臨床表現(xiàn)： 出血常見(jiàn)部位是皮膚黏膜（口腔、鼻腔、牙齦等）、關(guān)節(jié)腔

5、、內(nèi)臟出血（咯血、嘔血、便血、血尿及陰道出血）。嚴(yán)重時(shí)可發(fā)生顱內(nèi)出血，多危及生命，顱內(nèi)出血先兆常出現(xiàn)劇烈頭痛，噴射性嘔吐，繼之昏迷，血小板測(cè)定常在20 ×10 9 L 以下，病人出現(xiàn)上述癥狀應(yīng)警惕腦出血 。（二）護(hù)理1.出血傾向（ 1）病情觀察：定時(shí)測(cè)血壓、心率，注意意識(shí)狀態(tài)。觀察皮膚黏膜出血部位、出血范圍、出血量及有關(guān)檢查結(jié)果。（ 2）保持身心休息：限制活動(dòng)，多臥床休息以防再次出血，被血液污染的衣物、地面應(yīng)迅速處理，避免病人受驚嚇。并囑病人靜心養(yǎng)病、積極配合治療。,.（ 3）飲食： 應(yīng)給予高熱量、高蛋白、高維生素、少渣軟食，以避免口腔黏膜擦傷。餐前后可用冷的蘇打漱口水含漱。（ 4

6、）皮膚出血的護(hù)理：肢體皮膚或深層組織出血可抬高肢體，以減少出血，深部組織血腫也可應(yīng)用局部壓迫方法，促進(jìn)止血。避免搔抓皮膚，保持皮膚清潔。盡量少用注射藥物，必須使用時(shí)在注射后用消毒棉球充分壓迫局部直至止血。（ 5）鼻出血的護(hù)理：少量出血可用于棉球或1 ： 1000 腎上腺素棉球塞鼻腔壓迫止血，并局部冷敷，促血管收縮達(dá)到止血。若出血不止，用油紗條作后鼻孔填塞，壓迫出血部位促進(jìn)凝血。囑病人不要用手挖鼻痂，可用液狀石蠟滴鼻，防止黏膜干裂出血。（ 6 ）口腔、牙齦出血的護(hù)理：牙齦滲血時(shí)，可用腎上腺素棉球或明膠海綿片貼敷齒齦。牙齦出血時(shí)易引起口臭，使病人食欲或心情受影響，可用1 過(guò)氧化氫液體漱口。 不要用

7、牙刷、牙簽清理牙齒， 可用棉簽蘸漱口液擦洗牙齒。用液狀石蠟涂抹口唇，以防干裂。（ 7）用藥的護(hù)理：注意觀察止血藥作用、副作用。（ 8）輸血及血液制品：遵醫(yī)囑輸入濃縮血小板、血漿或新鮮全血，輸注前要認(rèn)真核對(duì)血型、姓名、輸入后注意輸血反應(yīng)、過(guò)敏反應(yīng)。（ 9）出院指導(dǎo)：向病人說(shuō)明以上處理的必要，指導(dǎo)病人學(xué)會(huì)自我護(hù)理。2.發(fā)熱、繼發(fā)感染（ 1）病情觀察：注意體溫變化規(guī)律、呼吸、脈率、血壓、意識(shí)狀態(tài)及進(jìn)食情況，記錄出入量，了解有關(guān)檢查結(jié)果。（ 2）保持心情平靜及舒適體位：環(huán)境保持安靜，囑病人靜心養(yǎng)病。取舒適體位。（ 3）保持病室清潔： 室內(nèi)空氣要新鮮，每天用紫外線(xiàn)消毒，限制探視人員，以防交叉感染。白細(xì)胞

8、1 ×10 9 L 時(shí)應(yīng)實(shí)行保護(hù)性隔離。,.（4 ）保持皮膚、口腔衛(wèi)生：定期擦澡換衣；飯前飯后用漱口液漱口，有真菌感染者漱口液選用碳酸氫鈉溶液；每次 便后用 1 ： 5O0O高錳酸鉀溶液坐浴，女性病人尤應(yīng)注意會(huì)陰部清潔。（ 5）飲食：高蛋白、高熱量、高維生素易消化飲食，多飲水，出汗多時(shí)注意補(bǔ)充含鹽飲料，必要時(shí)遵醫(yī)囑靜脈補(bǔ)液， 發(fā)熱時(shí)每日液體入量在 3000ml 左右為宜。（ 6 ）寒戰(zhàn)與大量出汗的護(hù)理：寒戰(zhàn)時(shí)全身保暖，并飲用較熱開(kāi)水。大量出汗時(shí)注意更換內(nèi)衣，減少不適。（ 7）降溫護(hù)理：體溫 38.5 以上應(yīng)行降溫，分為：物理降溫：在頭頸、腋下及腹股溝等大血管處放置冰袋 ，血液病病人不

9、宜用酒精擦浴，以免造成皮下出血；藥物降溫：經(jīng)物理降溫?zé)o效給予藥物降溫，藥量不宜過(guò)大，以免引起大量出汗、血壓下降，甚至虛脫。（ 8）有關(guān)檢查的護(hù)理：及時(shí)配合醫(yī)生作好各項(xiàng)檢查，檢查前應(yīng)向病人說(shuō)明檢查目的及標(biāo)本采集方法。（ 9）用藥護(hù)理：遵醫(yī)囑使用抗生素，了解藥物副作用，一旦發(fā)生不良反應(yīng)及時(shí)向醫(yī)生匯報(bào)。（ 10 ）出院指導(dǎo)：向病人及家屬講明發(fā)熱的原因，并介紹簡(jiǎn)單物理降溫方法及發(fā)熱時(shí)的飲食要求，使他們學(xué)會(huì)自我護(hù)理及今后如何預(yù)防感染。第二節(jié)貧血病人的護(hù)理一、貧血的分類(lèi)（一）按病因和發(fā)病機(jī)制分類(lèi)1.紅細(xì)胞生成減少（ 1）造血物質(zhì)缺乏：如缺鐵性貧血、葉酸和（或）維生素B12 缺乏所至巨幼細(xì)胞性貧血。（2 ）

10、骨髓造血功能障礙：如再生障礙性貧血、骨髓受浸潤(rùn)伴發(fā)的貧血常見(jiàn)于白血病、淋巴瘤、骨髓瘤等，某些慢性疾病伴發(fā)的貧血如急性和慢性感染，尿毒癥、系統(tǒng)性紅斑狼瘡等。,.2.紅細(xì)胞破壞過(guò)多（ 1）紅細(xì)胞內(nèi)在缺陷：紅細(xì)胞膜異常如遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥；紅細(xì)胞酶異常如葡萄糖6- 磷酸脫氫酸缺乏癥；珠蛋白合成異常如地中海貧血。（ 2）紅細(xì)胞外來(lái)因素：如免疫性溶血性貧血及物理、化學(xué)、生物因素引起的溶血性貧血。3.失血常見(jiàn)急性及慢性失血引起的貧血。（二）按紅細(xì)胞形態(tài)學(xué)分類(lèi)根據(jù)紅細(xì)胞平均體積（ MCV ）、紅細(xì)胞平均血紅蛋白濃度（ MCHC ）、紅細(xì)胞平均血紅蛋白（ MCH ），將貧血分成三類(lèi)。1.大細(xì)胞性貧血此類(lèi)常

11、見(jiàn)巨幼細(xì)胞性貧血。2.正常細(xì)胞性貧血此類(lèi)常見(jiàn)再生障礙性貧血；急性失血性貧血等。3.小細(xì)胞低色素性貧血常見(jiàn)缺鐵性貧血、地中海貧血等。二、缺鐵性貧血病人的護(hù)理（一）鐵的代謝1.鐵的來(lái)源和吸收正常人體每天制造新鮮紅細(xì)胞所需的鐵大部分來(lái)源于衰老紅細(xì)胞破壞后釋放的鐵，每天從食物中只需攝取1 1.5mg即可滿(mǎn)足需要。含鐵量較豐富的食物有肝、瘦肉類(lèi)、蛋黃、豆類(lèi)、紫菜、海帶及香菇等，谷類(lèi)、多數(shù)蔬菜、水果含鐵較低，乳類(lèi)（如牛奶）含鐵最低。鐵的吸收分兩步：（ 1）胃酸將鐵游離化，由維生素C 等還原物質(zhì)將高鐵變成無(wú)機(jī)亞鐵被腸黏膜吸收。（ 2 ）鐵的主要吸收部位在十二指腸及空腸上端，亞鐵離子被小腸吸收后，大部分進(jìn)入血

12、液，小部分與腸黏膜上皮細(xì)胞內(nèi)去鐵蛋白結(jié)合形成鐵蛋白。鐵的吸收受體內(nèi)貯存鐵控制。當(dāng)鐵貯備量很充足，鐵吸收就,.減少，相反，鐵吸收就增多。2.鐵的轉(zhuǎn)運(yùn)經(jīng)腸黏膜進(jìn)入血流的亞鐵大部分被氧化為高鐵，高鐵與血漿轉(zhuǎn)鐵蛋白（1 球蛋白）相結(jié)合成為血清鐵，將鐵運(yùn)送到全身各組織中，主要是骨髓。3.鐵的貯存及排泄正常成人體內(nèi)鐵總量的67 組成血紅蛋白，貯存鐵約占29 。貯存鐵主要以鐵蛋白和含鐵血黃素形式貯存在肝、脾和骨髓、腸黏膜等組織中。鐵蛋白在血漿中含量很少，但可通過(guò)測(cè)定血漿鐵蛋白濃度來(lái)了解鐵貯備狀況。正常男性每天排泄鐵不超過(guò)1mg ，女性每天排泄鐵1 1.5mg 。（二）病因和發(fā)病機(jī)制1.需要增加而攝入不足嬰幼

13、兒、青少年生長(zhǎng)快，需鐵量多。如果鐵攝入不足，可導(dǎo)致缺鐵。育齡期女性需鐵量亦增加， 如哺乳期婦女每天從乳汁中丟失鐵約O.5 1mg ；妊娠婦女需供給胎兒每公斤體重80mg的鐵。育齡婦女若飲食中供鐵不足，易發(fā)生缺鐵性貧血。2.鐵吸收不良十二指腸及空腸上端是鐵的主要吸收部位，胃大部切除或胃空腸吻合術(shù)后，由于胃酸缺乏、腸道功能紊亂、小腸黏膜病變等均可使鐵吸收障礙。3.損失鐵過(guò)多慢性失血是缺鐵性貧血的主要病因，由于反復(fù)多次小量失血，常使體內(nèi)貯存鐵耗竭。潰瘍病出血、痔出血、月經(jīng)過(guò)多、鉤蟲(chóng)病等均可引起缺鐵性貧血。（三）臨床表現(xiàn)本病發(fā)展緩慢，有一般貧血的表現(xiàn)如面色蒼白、疲乏無(wú)力、頭暈、耳鳴、心悸氣短等。由于缺

14、血缺氧，含鐵酶及依賴(lài)酶的活性降低，病人可伴以下特征：1.營(yíng)養(yǎng)缺乏皮膚干燥、角化、萎縮、無(wú)光澤、毛發(fā)干枯易脫落、指（趾）甲變平，指甲條紋隆起，嚴(yán)重呈“反甲”、薄脆易裂等。2.黏膜損害舌炎、口角炎及胃炎，舌乳頭萎縮嚴(yán)重者吞咽困難。,.3.神經(jīng)、精神系統(tǒng)異常如易激動(dòng)、煩躁、興奮、頭痛，多見(jiàn)小兒。少數(shù)病人有異食癖，喜吃泥土、生米、冰塊、石子等。（四）輔助檢查根據(jù)病史、癥狀體征、有關(guān)檢查為小細(xì)胞低色素性貧血，血清鐵及鐵蛋白降低，骨髓細(xì)胞鐵染色陰性可診斷為缺鐵性貧血。1.血象典型血象為小細(xì)胞低色素性貧血，紅細(xì)胞體積較正常小，形態(tài)不一，中心淺染區(qū)擴(kuò)大，甚至呈環(huán)形，紅細(xì)胞平均體積（MCV ）、紅細(xì)胞平均血紅蛋

15、白（MCHC ）值降低白細(xì)胞計(jì)數(shù)一般正常，血小板計(jì)數(shù)常增高。嚴(yán)重病例可出現(xiàn)三系細(xì)胞減少。2.骨髓象紅系增生活躍，以中晚幼紅細(xì)胞為主，體積變小，染色質(zhì)顆粒致密，細(xì)胞質(zhì)少。粒細(xì)胞和巨核細(xì)胞系常正常。骨髓鐵染色檢查細(xì)胞外鐵消失或明顯減少，鐵粒幼紅細(xì)胞低于16 。3.生化檢查血清鐵降低，多50O g L；總鐵結(jié)合力多4500 g L；血清鐵蛋白14 g L，血清鐵蛋白檢查可準(zhǔn)確反映體內(nèi)貯存鐵情況，能作為缺鐵依據(jù)。（五）治療要點(diǎn)1.去除病因病因或原發(fā)病確診后，必須積極治療，這是糾正貧血、防止復(fù)發(fā)的關(guān)鍵環(huán)節(jié)。2.補(bǔ)充鐵劑包括含鐵豐富的食物及藥物。藥物首選口服鐵劑：硫酸亞鐵；富馬酸亞鐵每次O.4g ， 3次

16、天；口服鐵劑可同服維生素C 每次 100mg ，3 次天，胃酸缺乏者可同服稀鹽酸促進(jìn)鐵吸收。口服鐵劑不能耐受，或病情要求迅速糾正貧血等情況可使用注射鐵劑。（六）護(hù)理措施1.休息與活動(dòng)2.飲食護(hù)理應(yīng)給予高蛋白、高熱量、高維生素、易消化飲食，強(qiáng)調(diào)均衡飲食，不偏食、挑食。對(duì)于有口腔炎、口角炎、舌炎的病人，應(yīng)加強(qiáng)口腔護(hù)理，預(yù)防口腔感染。食欲降低的病人，加入適量的調(diào)味品，,.以刺激食欲。進(jìn)食含鐵豐富的食物，如動(dòng)物的心、肝、腎、瘦肉、蛋以及豆類(lèi)、海帶、紫菜、木耳等，食用含維生素C 豐富的食物和水果，可促進(jìn)鐵的吸收。3.用藥護(hù)理（ 1）口服鐵劑：空腹時(shí)比餐后或餐中服用亞鐵鹽吸收要完全，但空腹服用胃腸道反應(yīng)大

17、，病人常不能耐受，故多選在餐后服用從小劑量開(kāi)始逐漸增加劑量，以便減輕不良反應(yīng)。主要不良反應(yīng)為胃部灼熱感、惡心、嘔吐、上腹部不適、腹瀉、便秘等。避免與茶、牛奶、咖啡或含鈣、鎂、磷酸鹽、鞣酸等的藥物和食物同時(shí)服用，以防影響鐵的吸收維生素C 可防止二價(jià)鐵氧化，稀鹽酸可使三價(jià)鐵轉(zhuǎn)變?yōu)槎r(jià)鐵而利于鐵的吸收，因此口服鐵劑時(shí)可加用維生素C、稀鹽酸。服用液體鐵劑時(shí)，應(yīng)使用吸管，以免牙齒受損。鐵與腸道內(nèi)硫化氫作用，生成黑色硫化鐵，故服用鐵劑期間應(yīng)向病人及家屬作好解釋工作，避免因病人出現(xiàn)黑便而緊張。（ 2 ）注射鐵劑：注射鐵劑時(shí)病人可有局部和全身不良反應(yīng)。肌內(nèi)注射可引起局部疼痛，長(zhǎng)期注射可出現(xiàn)硬結(jié)，因此， 肌內(nèi)注

18、射應(yīng)采用深部注射，并經(jīng)常更換注射部位， 以促進(jìn)吸收。另外不要在皮膚暴露部位注射，以防藥液外溢引起局部皮膚染色。注射鐵劑除可引起上述局部反應(yīng)外，還可出現(xiàn)面部潮紅、頭痛、頭昏、惡心、發(fā)熱、蕁麻疹、關(guān)節(jié)和肌肉痛、淋巴結(jié)炎、低血壓等全身反應(yīng)，嚴(yán)重者可發(fā)生過(guò)敏性休克。鐵劑治療見(jiàn)效迅速，一般補(bǔ)鐵劑 48 小時(shí)后，病人自覺(jué)癥狀有所好轉(zhuǎn)。例題：引起缺鐵性貧血的主要原因是A. 青少年生長(zhǎng)發(fā)育B.婦女妊娠或哺乳C.慢性失血,.D. 胃大部切除術(shù)后E.食物中供鐵不足正確答案 C男性， 30 歲， 2 年前做過(guò)“胃切除術(shù)”。近半年來(lái)經(jīng)常頭暈、心悸、體力逐漸下降，診斷為缺鐵性貧血。1) 患者貧血的原因可能是A、鐵攝入不

19、足B、鐵吸收不良C、鐵需要量增加D 、鐵消耗過(guò)多E、鐵不能利用正確答案 B2) 給患者口服鐵劑的護(hù)理中錯(cuò)誤的是A、宜于進(jìn)餐后服用B、可與維生素C 同服C、餐后不要即刻飲茶D 、如有消化道反應(yīng)，可與牛奶同服E、血紅蛋白正常后，應(yīng)繼續(xù)治療數(shù)月正確答案 D,.口服鐵劑應(yīng)該A、劑量大不要緊B、可和茶水同服C、飯前服用D 、警惕黑便E、液體鐵劑要用吸管正確答案 E三、再生障礙性貧血再生障礙性貧血簡(jiǎn)稱(chēng)再障，是由于多種原因?qū)е鹿撬柙煅δ芩ソ?，以骨髓造血干?xì)胞及造血微環(huán)境損傷、外周血全血細(xì)胞減少為特征的一種綜合征。臨床主要表現(xiàn)為進(jìn)行性貧血、感染、出血和全血細(xì)胞的減少。（一）病因與發(fā)病機(jī)制1.病因按病因是否明

20、確分為原發(fā)性再障和繼發(fā)性再障。病人找不到明確原因而發(fā)病的，稱(chēng)為原發(fā)性再障；繼發(fā)性再障由藥物和化學(xué)、物理、病毒感染等因素引起的較為常見(jiàn)。（ 1）藥物及化學(xué)物質(zhì)：現(xiàn)已知有高度危險(xiǎn)性的藥物有抗癌藥、氯霉素、磺胺藥、保太松、阿司匹林、苯妥英鈉、異煙肼、氯喹等，其中以氯霉素所致最多見(jiàn)。苯及其衍生物是引起再障的重要化學(xué)物質(zhì)，其次殺蟲(chóng)劑、砷和重金屬鹽等也均可引起再障的發(fā)生。（ 2）物理因素：各種電離輻射如X 射線(xiàn)、射線(xiàn)及其他放射性物質(zhì)等可阻礙DNA 的復(fù)制而抑制細(xì)胞,.的有絲分裂，使骨髓造血干細(xì)胞和骨髓微循環(huán)遭受損害，從而影響造血干細(xì)胞的增殖和分化。（ 3）病毒感染：風(fēng)疹病毒、 EB 病毒、流感病毒以及肝炎

21、病毒的反復(fù)感染均可引起再障。（ 4）其他因素：少數(shù)陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、慢性腎衰竭等疾病可演變成再障。2.發(fā)病機(jī)制再障的發(fā)病機(jī)制尚未完全闡明，目前認(rèn)為可能與以下因素有關(guān)。（ 1）造血干細(xì)胞受損（“種子”學(xué)說(shuō)）：上述各種致病因素破壞骨髓，造成造血干細(xì)胞數(shù)量減少和功能障礙，引起外周血液全血細(xì)胞減少。（ 2）造血微環(huán)境受損（“土壤”學(xué)說(shuō)）：致病因素導(dǎo)致造血環(huán)境嚴(yán)重破壞時(shí)，骨髓微環(huán)境中的造血基質(zhì)細(xì)胞分泌造血因子的能力降低，使造血細(xì)胞的生長(zhǎng)和發(fā)育失去支持和調(diào)節(jié)所致。（ 3 ）免疫介導(dǎo)因素（免疫學(xué)說(shuō)）：研究發(fā)現(xiàn)再障病人骨髓或外周血液的淋巴細(xì)胞能抑制紅細(xì)胞及粒細(xì)胞的生長(zhǎng)。（ 4）遺傳傾向：

22、臨床資料顯示具有某些 HLA- 型抗原的再障病人對(duì)免疫抑制劑治療反應(yīng)較好，部分病人對(duì)氯霉素和某些病毒具有易感性，說(shuō)明再障的發(fā)病可能與遺傳因素有關(guān)。（二）臨床表現(xiàn)主要表現(xiàn)為進(jìn)行性貧血、出血和感染，肝、脾、淋巴結(jié)多無(wú)腫大。根據(jù)起病急緩和病情輕重及病程長(zhǎng)短分為急性再障和慢性再障兩型。1.急性再障（重型再障型）較少見(jiàn)，起病急，發(fā)展快，早期即可出現(xiàn)出血及感染，隨病程延長(zhǎng)出現(xiàn)進(jìn)行性貧血。多發(fā)生口腔、牙齦、鼻腔等黏膜及皮膚廣泛出血，內(nèi)臟出血多見(jiàn)，如消化道出血、血尿、子宮出血等。多數(shù)病例有眼底出血，約 1 3 1 2 在數(shù)月至1 年內(nèi)死亡，死亡原因?yàn)槟X出血和嚴(yán)重感染。皮膚、黏膜及肺部反復(fù)感染，多合并敗血癥，感

23、染不易控制。如不經(jīng)治療，多在6 12 個(gè)月內(nèi)死亡。2.慢性再障較多見(jiàn)，起病緩慢，病程長(zhǎng)，多以貧血為主要表現(xiàn)，感染、出血癥狀較輕，經(jīng)恰當(dāng)治療病情可緩解或治愈，預(yù)后相對(duì)較好。少數(shù)病例病情惡化（重型再障型），表現(xiàn)同急性再障，預(yù)后極差。,.（三）輔助檢查1.血象全血細(xì)胞減少，呈正細(xì)胞正色素性貧血。急性再障網(wǎng)織紅細(xì)胞顯著減少，慢性型可輕度增多，但絕對(duì)值低于正常，白細(xì)胞減少，以中性粒細(xì)胞減少為主，淋巴細(xì)胞相對(duì)增多，血小板均減少。2.骨髓象急性再障增生低下或極度低下，粒、紅兩系均明顯減少。巨核細(xì)胞顯著減少，淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞、組織嗜堿細(xì)胞也相對(duì)增多。慢性型增生降低或呈灶性增生，但巨核細(xì)胞均減少。（四）治療原則

24、糾正貧血、止血、及控制感染。預(yù)防和控制感染：注意個(gè)人衛(wèi)生和周?chē)h(huán)境的清潔消毒、合并感染時(shí)，應(yīng)早期應(yīng)用足量有效的抗生素，以防止感染擴(kuò)散。止血：糖皮質(zhì)激素對(duì)淺表部位出血有效，如皮膚、鼻黏膜出血可選用。血小板20 ×10 9 /L 出血嚴(yán)重、易合并內(nèi)臟出血和顱內(nèi)出血可采用成分輸血，輸注濃縮血小板。輸血： 輸血是主要的支持療法。應(yīng)根據(jù)貧血的程度和臨床表現(xiàn)決定，嚴(yán)格掌握指征，盡量采用成分輸血。如對(duì)于粒細(xì)胞減少并發(fā)嚴(yán)重感染者可輸注白細(xì)胞混懸液。雄激素為治療慢性再障的首選藥，其作用機(jī)理是刺激腎臟產(chǎn)生更多的促紅細(xì)胞生成激素及直接骨髓刺激紅細(xì)胞生成。常用丙酸睪酮、司坦唑醇（康力龍）等，是目前治療慢性再

25、障的常用藥物。免疫抑制劑抗胸腺細(xì)胞球蛋白（ATG ）和抗淋巴細(xì)胞球蛋白（ALG ），是目前 治療重型再障的主要藥物 。骨髓移植主要用于重型再障。臨床多采用人類(lèi)白細(xì)胞抗原（HLA ）的同種異基因的骨髓移植，可使50 80 的病例長(zhǎng)期存活。（五）護(hù)理措施1.合理休息與活動(dòng)輕度貧血，可下床適當(dāng)活動(dòng)，中重度貧血或合并感染者應(yīng)臥床休息，血小板計(jì)數(shù)20 ×10 9 L 或有嚴(yán),.重出血時(shí)，應(yīng)絕對(duì)臥床休息，避免情緒激動(dòng)，防止身體外傷。2.飲食護(hù)理給予高蛋白、高熱量、高維生素、易消化飲食，血小板減少者應(yīng)進(jìn)軟食或半流質(zhì)，避免過(guò)硬、粗糙、帶刺激性食物。3.病情觀察預(yù)防出血4.用藥的護(hù)理（ 1）雄激素不良

26、反應(yīng)有肝臟損害及男性化作用、皮膚痤瘡、體毛增多、下肢水腫。（ 2）丙酸睪酮為油劑，注射后不易吸收， 故應(yīng)深部肌內(nèi)注射， 經(jīng)常輪換注射部位， 發(fā)現(xiàn)硬結(jié)及時(shí)理療，便于促進(jìn)吸收避免感染；例題：女， 40 歲，石油化工工人，長(zhǎng)期與苯接觸，一年來(lái)全身乏力，Hb6g dl ，血小板50000 dl ，網(wǎng)織紅細(xì)胞低于正常，肝脾不腫大，骨髓增生低下1) 可能的醫(yī)療診斷是A. 缺鐵性貧血B.巨幼細(xì)胞性貧血C.再生障礙性貧血D. 溶血性貧血E.地中海貧血正確答案 C,.2) 進(jìn)行護(hù)理評(píng)估時(shí)下列哪項(xiàng)對(duì)其病因診斷最重要A. 心理社會(huì)資料B.系統(tǒng)體格檢查C.既往史、職業(yè)史D. 血象、骨髓象結(jié)果E.主要癥狀及治療經(jīng)過(guò)正確

27、答案 C3) 哪項(xiàng)體征不可能出現(xiàn)A. 貧血貌D. 口角潰瘍E.肺炎正確答案 C4) 首選治療為A. 鐵劑B.腎上腺皮質(zhì)激素C.雄激素,.D. 維生素 CE.安絡(luò)血正確答案 C5) 該藥的正確使用方法是：A該藥吸收快，需要深部肌肉注射B如用藥1 個(gè)月見(jiàn)效，即可停藥C該藥副作用較少，用量可以適當(dāng)加大D 長(zhǎng)期用藥，肝功能不受損害E需經(jīng)常更換注射部位，防止注射處發(fā)生腫塊正確答案 E第三節(jié)特發(fā)性血小板減少性紫癜特發(fā)性血小板減少性紫癜（ITP ）是一種常見(jiàn)的因免疫機(jī)制使血小板破壞增多，外周血中血小板減少的出血性疾病。本病是血小板減少性疾病中最常見(jiàn)的一種，臨床以自發(fā)性廣泛性皮膚、黏膜及內(nèi)臟出血，血小板破壞加

28、速、壽命縮短和出現(xiàn)抗血小板自身抗體，骨髓巨核細(xì)胞發(fā)育、成熟障礙為特點(diǎn)。臨床可分為急性型和慢性型。前者多見(jiàn)于兒童，后者多見(jiàn)于40 歲以下韻女性，男女之比約為1 ： 4 。（一）病因及發(fā)病機(jī)制1.感染因素急性 ITP 病人，在發(fā)病前1 2 周左右多有上呼吸道病毒感染史；慢性ITP 病人常因感染,.而使病情加重；此外，病毒感染后的ITP 病人，血中可發(fā)現(xiàn)抗病毒抗體或免疫復(fù)合物，并與血小板計(jì)數(shù)和壽命呈負(fù)相關(guān)。證明ITP 與細(xì)菌或病毒感染密切相關(guān)。2.免疫因素急性 ITP 大多發(fā)生在病毒感染恢復(fù)期，認(rèn)為是病毒抗原吸附于血小板表面，改變血小板抗原性，導(dǎo)致自身抗體形成，從而破壞血小板；慢性 ITP 是血小板

29、抗體作用于血小板相關(guān)抗原，造成血小板破壞、是導(dǎo)致血小板減少的主要原因。目前已有充分證據(jù)表明ITP 病人血漿中有抗血小板抗體存在，稱(chēng)為血小板相關(guān)抗體（ PAIg ），多為 IgG 。此外，也有報(bào)道ITP 病人 T 細(xì)胞減少，抑制性T 細(xì)胞比例增高， 少數(shù)病人血小板表面結(jié)合的C3 也增高， 可能是導(dǎo)致血小板免疫性破壞的因素之一。3.肝、脾因素脾是 ITP 病人血小板相關(guān)抗體（PAIg ）的產(chǎn)生部位，也是血小板破壞的主要場(chǎng)所，被抗體結(jié)合的血小板，通過(guò)脾臟時(shí)容易在脾竇被滯留，因此增加了血小板在脾臟滯留的時(shí)間以及被單核-巨噬細(xì)胞系統(tǒng)吞噬、清除的可能性。而肝臟在血小板的破壞中的作用與脾臟類(lèi)同。發(fā)病期間血小

30、板壽命明顯縮短，約 1 3 天（正常血小板平均壽命為7 11 天），急性型更短。4.其他因素慢性型多見(jiàn)于育齡期女性，可能與雌激素水平增高抑制血小板生成及促進(jìn)單核- 巨噬細(xì)胞對(duì)抗體結(jié)合血小板的破壞有關(guān)。（二）臨床表現(xiàn)1.急性型多見(jiàn)于兒童，多數(shù)發(fā)病前1 4 周有上呼吸道或病毒感染史。起病急驟，有發(fā)熱、畏寒及全身廣泛性出血，皮膚黏膜瘀點(diǎn)、瘀斑，甚至出現(xiàn)血腫、血泡；也可出現(xiàn)消化道和泌尿道的出血，少數(shù)病人約 1 4并發(fā)顱內(nèi)出血，而危及生命。病程常呈自限性，在數(shù)周內(nèi)恢復(fù)，僅有少數(shù)病程超過(guò)半年而轉(zhuǎn)為慢性。2.慢性型多見(jiàn)于青年女性，起病緩慢，一般出血癥狀輕，常表現(xiàn)反復(fù)發(fā)作的皮膚黏膜瘀點(diǎn)、瘀斑，女,.性多表現(xiàn)月

31、經(jīng)過(guò)多。每次可持續(xù)數(shù)周或數(shù)月，甚至數(shù)年，部分病人可因感染等致病情加重，出現(xiàn)嚴(yán)重的內(nèi)臟出血。反復(fù)發(fā)作者可有輕度脾臟腫大。（三）輔助檢查1.血象血小板減少，急性型多低于20 ×10 9 L，慢性型常在（30 80 ）×10 9 L，涂片中可見(jiàn)巨大畸形血小板。白細(xì)胞多無(wú)變化，血紅蛋白多少與出血程度有關(guān)。2.骨髓象巨核細(xì)胞增多或正常。急性型以幼稚巨核細(xì)胞增多為主，成熟型巨核細(xì)胞較少見(jiàn)；慢性型以顆粒型巨核細(xì)胞為主，但缺乏血小板生成型巨核細(xì)胞。3.其他出血時(shí)間延長(zhǎng)、束臂試驗(yàn)陽(yáng)性、血塊收縮不良；血小板壽命縮短，急性型可縮短至幾小時(shí)，慢性型縮短 1 2 天； 80 以上 ITP 病人 PA

32、Ig （多為 PAIgG ）和血小板相關(guān)補(bǔ)體（PAC3 ）增高，緩解期可恢復(fù)正常。（四）治療原則1.一般療法出血嚴(yán)重、 血小板明顯減少者應(yīng)臥床休息，防止各種創(chuàng)傷及顱內(nèi)出血?？捎靡话阒寡幦缇S生素 C、維生素P、卡巴克絡(luò)、酚磺乙胺等。2.糖皮質(zhì)激素為本病首選藥物。其作用機(jī)制是：抑制單核- 吞噬細(xì)胞系統(tǒng)吞噬和破壞附有抗體的血小板；減少 PAIgG的形成；抑制抗原- 抗體反應(yīng)；改善毛細(xì)血管脆性；刺激骨髓造血及血小板向外周血的釋放。常用潑尼松，待血小板接近正?？芍饾u減量，緩解后以每天5 10mg維持量治療3 6 個(gè)月，病情嚴(yán)重者可靜脈滴注地塞米松或甲潑尼龍。3.脾切除可減少血小板破壞及抗體產(chǎn)生的場(chǎng)所。

33、對(duì)糖皮質(zhì)激素治療無(wú)效或依賴(lài)者、出血癥狀頑固或危及生命（如顱內(nèi)出血）者宜盡早進(jìn)行脾切除。一般在脾切除24 小時(shí)內(nèi)血小板即升至正常，即使術(shù)后血小板回升不理想，也可減少糖皮質(zhì)激素用量。4.免疫抑制劑經(jīng)以上治療效果不理想者，可采用免疫抑制劑治療，但不做為首選。常用藥物有：長(zhǎng)春,.新堿、環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤等，環(huán)孢素等主要用于難治性血小板減少性紫癜的治療。5.輸血及血小板懸液適用于嚴(yán)重出血者或脾切除術(shù)前準(zhǔn)備。輸新鮮血或濃縮血小板懸液有較好的止血效果，但不宜反復(fù)多次輸血以防產(chǎn)生同種抗體，使血小板破壞加速而影響療效。（五）護(hù)理措施1.減少活動(dòng)急性出血期應(yīng)絕對(duì)臥床休息，限制活動(dòng)，并囑病人離床活動(dòng)要謹(jǐn)慎小心，避免

34、外傷，以防再出血。慢性出血或輕度出血時(shí)應(yīng)囑病人多休息，避免不必要的活動(dòng)。2.飲食護(hù)理宜給予高熱量、高蛋白質(zhì)，高維生索、少渣軟食，以防止出血引起營(yíng)養(yǎng)、體力不支，少渣軟食可減少對(duì)胃腸道的刺激，避免損傷口腔黏膜。3.病情監(jiān)測(cè)密切觀察生命體征及神志變化，注意出血部位及出血量，有無(wú)內(nèi)臟及顱內(nèi)出血的癥狀、體征。注意治療后出血情況有無(wú)改善，血小板計(jì)數(shù)等化驗(yàn)結(jié)果的變化。4.預(yù)防出血的護(hù)理血小板計(jì)數(shù)低于（30 40 ）×10 9 L，應(yīng)絕對(duì)臥床休息，減少活動(dòng)。低于20 ×10 9 L，進(jìn)流質(zhì)、半流質(zhì)和少渣飲食，保持大便通暢，有便秘者應(yīng)給予開(kāi)塞露或溫水灌腸輔助排便，以防因便秘用力而引起顱內(nèi)壓增

35、高導(dǎo)致顱內(nèi)出血。5.預(yù)防感染的護(hù)理病人長(zhǎng)期應(yīng)用糖皮質(zhì)激素， 易誘發(fā)或加重感染， 使病人病情加重， 故應(yīng)加強(qiáng)預(yù)防和控制感染，具體護(hù)理措施參見(jiàn)“再生障礙性貧血”部分。6.用藥護(hù)理長(zhǎng)期應(yīng)用糖皮質(zhì)激素者特別是大劑量應(yīng)用時(shí)，不良反應(yīng)明顯，具體護(hù)理措施參見(jiàn)“原發(fā)性腎病綜合征”部分。（六）健康教育慢性病人適當(dāng)限制活動(dòng)；血小板低于50 ×10 9 L，勿傲較強(qiáng)體力活動(dòng)，可適當(dāng)散步，預(yù)防各種外傷；避免使用損傷血小板的藥物，如阿司匹林、雙嘧達(dá)莫、吲哚美辛、保泰松、右旋糖酐等；定期門(mén)診復(fù)查，堅(jiān)持治療。,.本病急性型大多數(shù)病人數(shù)周至4 個(gè)月可恢復(fù)正常，慢性型常反復(fù)發(fā)作多遷延不愈，可達(dá)數(shù)年或更長(zhǎng)時(shí)間，很少自然

36、緩解。例題：慢性特發(fā)性血小板減少性紫癜最常見(jiàn)的出血部位為A. 皮膚、黏膜B.生殖道C.消化道D. 顱內(nèi)E.泌尿道正確答案 A女， 32 歲，患慢性特發(fā)性血小板減少性紫癜，經(jīng)常出血不止，經(jīng)強(qiáng)的松治療6 個(gè)月后癥狀無(wú)好轉(zhuǎn)，最近出血更為嚴(yán)重，實(shí)驗(yàn)室檢查血小板較低，應(yīng)選擇哪項(xiàng)治療措施為妥A. 改為地塞米松治療B.應(yīng)用免疫抑制劑C.做脾切除D. 大量血漿置換術(shù)E.輸血小板懸液正確答案 C,.某病人因特發(fā)性血小板減少性紫癜而入院，且長(zhǎng)期應(yīng)用糖皮質(zhì)激素治療，當(dāng)患者詢(xún)問(wèn)護(hù)士此藥常見(jiàn)副作用時(shí)，回答不應(yīng)包括下列哪一項(xiàng)A感染B糖尿病C高血壓D 多毛癥E末梢神經(jīng)炎正確答案 E有關(guān)特發(fā)性血小板減少性紫癜的護(hù)理，哪項(xiàng)不妥

37、；A眼底出血者警惕顱內(nèi)出血B避免粗硬食物，以免粘膜損傷C女性病人應(yīng)避孕D 血小板在50 ×10 9 L(5 萬(wàn) / l) 以下，不要進(jìn)行強(qiáng)體力活動(dòng)E告知病人本病預(yù)后較差正確答案 E第四節(jié)白血病病人的護(hù)理分類(lèi),.臨床常見(jiàn)的白血病分類(lèi)如下：1.根據(jù)白血病細(xì)胞成熟程度和白血病自然病程，白血病可分為急性和慢性?xún)深?lèi)。急性白血病起病急，骨髓及外周血中多為原始細(xì)胞及早幼細(xì)胞，病情發(fā)展迅速，未經(jīng)治療的病人自然病程僅數(shù)月。慢性白血病起病緩慢，白血病細(xì)胞多為成熟和較成熟的細(xì)胞，病情發(fā)展慢，病程一般在1 年以上。2.按照細(xì)胞形態(tài)學(xué)分類(lèi)，目前通用FAB 分類(lèi)法將急性白血病分為急性淋巴細(xì)胞白血病與急性非淋巴細(xì)

38、胞白血病。急性淋巴細(xì)胞白血病又分成3 種亞型： L1 型：原始淋巴細(xì)胞體積較小。此型預(yù)后較好；L2 型：原始淋巴細(xì)胞較大，形態(tài)不很一致；L3 型：原淋細(xì)胞較大，形態(tài)較一致。急性非淋巴細(xì)胞白血病分成7 型：急性粒細(xì)胞白血病未成熟型（M1 ），骨髓中絕大多數(shù)為原粒細(xì)胞，預(yù)后較差； 急性粒細(xì)胞白血病成熟型（ M2 ）；急性早幼粒細(xì)胞白血?。∕3 ）；急性粒 -單核細(xì)胞型 （ M4 ）；急性單核細(xì)胞白血?。∕5 ）；急性紅白血?。∕6 ）；急性巨核細(xì)胞白血?。∕7 ）。我國(guó)急性白血病比慢性白血病多見(jiàn)，成年病人中，急性粒細(xì)胞白血病最多見(jiàn)，兒童病人中急性淋巴細(xì)胞白血病較多見(jiàn)。病因和發(fā)病機(jī)制白血病的病因目前

39、尚不完全清楚，病毒感染可能是主要的因素，此外，還與遺傳因素、放射線(xiàn)、化學(xué)毒物和藥物等綜合因素有關(guān)。1.病毒已證明 C 型 RNA 病毒是小鼠、貓、狗、牛、綿羊、豬及靈長(zhǎng)類(lèi)動(dòng)物患白血病的病因。2.放射線(xiàn)X 射線(xiàn)、 7 射線(xiàn)、中子射線(xiàn)及電磁場(chǎng)致白血病作用已經(jīng)肯定，有致白血病的作用，其作用與放射劑量的大小及放射部位有關(guān)。3.化學(xué)因素多種藥物和化學(xué)物質(zhì)可誘發(fā)白血病，苯及其衍生物、 氯霉素、 保泰松、 乙雙嗎啉、 烷化劑、細(xì)胞毒藥物等均可致白血病。,.4.遺傳因素在染色體畸變的人群中白血病的發(fā)病率高于正常。5.其他某些血液病如慢粒白血病、ITP 、陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿、真性紅細(xì)胞增多癥、多發(fā)性骨髓瘤等

40、最終可能發(fā)展成急性白血病。一、急性白血病病人的護(hù)理（一）臨床表現(xiàn)起病急緩不一。發(fā)病急者可以是突然高熱、明顯出血或全身衰竭或骨關(guān)節(jié)疼痛為早期癥狀。發(fā)病緩者常為面色蒼白、疲乏或輕度出血。急性白血病四大癥候群：1.貧血早期即可出現(xiàn)，隨病程發(fā)展進(jìn)行性加重。貧血主要原因是正常紅細(xì)胞生成減少，此外，也與無(wú)效性紅細(xì)胞生成、溶血及失血有關(guān)。2.出血約 40 的白血病病人以出血為早期表現(xiàn)。出血可發(fā)生在全身各部位，以瘀點(diǎn)、瘀斑、鼻出血、牙齦出血、女病人月經(jīng)過(guò)多、子宮出血常見(jiàn)。急性早幼粒白血病易并發(fā)彌漫性血管內(nèi)凝血而出現(xiàn)全身廣泛出血。眼底出血可致視力障礙，嚴(yán)重時(shí)發(fā)生顱內(nèi)出血，消化道或呼吸道的大出血。出血主要原因?yàn)檠?/p>

41、小板減少 ，但血小板功能異常、凝血因子減少、白血病細(xì)胞的浸潤(rùn)和感染毒素對(duì)血管的損傷等也可引起出血。3.發(fā)熱半數(shù)病人以發(fā)熱為早期表現(xiàn)，表現(xiàn)為不同程度的發(fā)熱，熱型不定，伴有畏寒、出汗。白血病本身可以發(fā)熱，但發(fā)熱過(guò)高往往提示有繼發(fā)感染，感染的主要原因是由于成熟粒細(xì)胞減少，其次是人體免疫力降低有關(guān)。 感染常發(fā)生的部位，以口腔炎、牙齦炎、咽峽炎最常見(jiàn)，可發(fā)生潰瘍或壞死，也可有肺炎、腸炎、腎盂腎炎、肛周炎、肛周膿腫，嚴(yán)重可致敗血癥或菌血癥。常見(jiàn)致病菌為革蘭陰性菌，如肺炎桿菌、綠膿桿菌、金黃色葡萄球菌、大腸桿菌、糞鏈球菌等。病人免疫功能缺陷也可引起病毒感染，如帶狀皰疹等。4.器官和組織浸潤(rùn)的表現(xiàn),.（1 ）

42、骨和關(guān)節(jié)：骨痛和四肢關(guān)節(jié)疼痛為白血病細(xì)胞浸潤(rùn)常見(jiàn)癥狀，胸骨下端局部壓痛較為常見(jiàn)，提示骨髓腔內(nèi)白血病細(xì)胞過(guò)度增殖，以?xún)和嘁?jiàn)。（ 2）中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血?。–NS-L ）：系白血病細(xì)胞浸潤(rùn)腦膜和中樞神經(jīng)系統(tǒng)引起。臨床表現(xiàn)為頭痛、頭暈、嘔吐、頸強(qiáng)直，嚴(yán)重者甚至抽搐、昏迷，病人腦脊液壓力增高。CNS-L 可發(fā)生在疾病的各個(gè)時(shí)期，但多發(fā)生在緩解期長(zhǎng)期生存的病例，以急淋白血病最多見(jiàn)，兒童尤甚。由于化學(xué)藥物難以通過(guò)血- 腦屏障，隱藏在中樞神經(jīng)系統(tǒng)的白血病細(xì)胞不能有效地被殺滅，因而引起CNS-L 。近年來(lái)，化療使白血病緩解率提高，生存期明顯延長(zhǎng)。（ 3）肝、脾、淋巴結(jié)腫大：白血病細(xì)胞浸潤(rùn)多發(fā)生在肝脾，以急淋白

43、血病為多見(jiàn)，表現(xiàn)為輕度到中度的肝脾大，表面光滑，偶伴輕度觸痛。淋巴結(jié)輕到中度腫大，無(wú)壓痛，尤以急淋白血病多見(jiàn)。（ 4 ）皮膚及黏膜浸潤(rùn)：白血病細(xì)胞浸潤(rùn)可使牙齦增生、腫脹，皮膚出現(xiàn)皮膚粒細(xì)胞肉瘤、彌漫性斑丘疹、皮下結(jié)節(jié)、多形紅斑、結(jié)節(jié)性紅斑等，多見(jiàn)于急單和急粒單核細(xì)胞白血病。（ 5 ）其他部位：睪丸受浸潤(rùn)時(shí)多表現(xiàn)為一側(cè)無(wú)痛性腫大，常見(jiàn)于急淋白血病化療緩解后的男性幼兒或青年。眼部常見(jiàn)白血病細(xì)胞浸潤(rùn)眼眶骨膜（稱(chēng)為粒細(xì)胞肉癌或綠色瘤），表現(xiàn)眼球突出、復(fù)視、或失明。此外還可累及心、肺、胃腸等部位，但不一定出現(xiàn)相應(yīng)的癥狀。（二）輔助檢查1.血象少數(shù)病人白細(xì)胞計(jì)數(shù)在正常水平或減少，稱(chēng)為白細(xì)胞不增多性白血病；

44、多數(shù)病人白細(xì)胞計(jì)數(shù)增高，可超過(guò) 100 ×10 9 L ，稱(chēng)為高白細(xì)胞性白血病，分類(lèi)檢查約30 90 以原始和 （或）早幼細(xì)胞為主；病人有不同程度的正常細(xì)胞性貧血。2.骨髓象骨髓檢查是確診白血病及其類(lèi)型的重要依據(jù)。骨髓顯示有核細(xì)胞顯著增生，多為明顯活躍或極度活躍，主要為白血病性原始細(xì)胞，占非紅系細(xì)胞的30 以上。3.其他,.（三）治療原則1.對(duì)癥支持治療病情較重的病人須臥床休息，最好是將病人安置在單間病室，骨髓移植病人應(yīng)在無(wú)菌層流室進(jìn)行治療。（ 1）糾正貧血：積極爭(zhēng)取白血病緩解是糾正貧血最有效的方法。嚴(yán)重貧血可輸注濃縮紅細(xì)胞或全血。（ 2）控制出血：血小板計(jì)數(shù)過(guò)低者出血，輸注濃縮血小

45、板懸液是最有效的方法。若發(fā)生DIC ，應(yīng)給予相應(yīng)處理。（ 3）防治感染： 嚴(yán)重感染是白血病病人的主要死亡原因。（ 4）預(yù)防尿酸性腎?。河绕涫前准?xì)胞很高的病人，由于白血病細(xì)胞的大量破壞（化療時(shí)更嚴(yán)重），血清和尿液中尿酸濃度增高，可沉積于遠(yuǎn)端腎小管及集合管引起阻塞而發(fā)生尿酸性腎結(jié)石，嚴(yán)重者可發(fā)生急性腎衰竭。因此，應(yīng)鼓勵(lì)病人多飲水并堿化尿液，可給予病人 別嘌醇，從而抑制尿酸合成。2.化學(xué)治療急性白血病的化療過(guò)程分為誘導(dǎo)緩解及鞏固強(qiáng)化治療兩個(gè)階段（1 ）誘導(dǎo)緩解： 是指從化療開(kāi)始到完全緩解。完全緩解標(biāo)準(zhǔn)是白血病的癥狀、體征消失，血象和骨髓象基本正常 。急性白血病治療前體內(nèi)白血病細(xì)胞數(shù)量約為1O 10 10 13 ，達(dá)到完全緩解時(shí)體內(nèi)白血病細(xì)胞數(shù)約減少到 1O 8 1