室間隔缺損肺動(dòng)脈狹窄主動(dòng)脈騎跨右心室肥厚課件

1、先天性心臟病 congenital heart disease先天性心臟病 congenital heart （一）定義 先天性心臟病（congenital heart disease）是由于胎兒的心臟在母體內(nèi)發(fā)育有缺陷或部分發(fā)育停頓所造成的畸形。（一）定義 先天性心臟?。╟ongenital h(二) 發(fā)生率粗略估計(jì)先心病占出生嬰兒的0.8%0.6-1.2% 我國(guó)每年約有15-20萬(wàn)先心病患兒出生(二) 發(fā)生率粗略估計(jì)先心病占出生嬰兒的0.8%0.6-1(三) 出生時(shí)各種先心病的相對(duì) 發(fā)生率(2310例資料)疾 病發(fā)生率VSD30.5ASD9.8PDA9.7PS6.9Coarc.Aor6.8

2、AS6.1TOF5.8TGA4.2Truncus2.2Tricaspid1.3Others16.5(三) 出生時(shí)各種先心病的相對(duì) 發(fā)生率(2310例（四）病因1、環(huán)境因素：宮內(nèi)病毒感染（妊娠月）致畸藥物：抗癌藥、降糖寧放射線照射代謝性疾病：糖尿病、高鈣血癥2、遺傳因素：多基因遺傳、環(huán)境因素和遺傳因素相互作用（四）病因1、環(huán)境因素：（五）先心病的診斷（一）體檢 、一般情況：氣急、多汗、喂養(yǎng)困難、反復(fù)呼吸道感 染;青紫、蹲踞、缺氧發(fā)作。 2、心臟體征：心尖搏動(dòng)點(diǎn)、抬舉感、震顫 心臟雜音部位、性質(zhì)、響度、傳導(dǎo)方向 心音強(qiáng)弱，心率，心律 3、血管體征：上下肢血壓，周圍血管征（五）先心病的診斷（一）體檢

3、輔助檢查（五）先心病的診斷（二）輔助檢查 1、線胸片：肺血多少，心影大小，形態(tài)，心胸 比例。 2、心 電 圖：電軸，心腔大小，心臟負(fù)荷，傳導(dǎo) 阻滯。 3、超聲心動(dòng)圖：二維彩色多普勒顯示心臟血管解 剖、血液流速和方向。輔助檢查（五）先心病的診斷（二）輔助檢查 1、線嬰兒期，如缺氧嚴(yán)重，屢發(fā)呼吸道感染或昏大缺損者表現(xiàn)為右心室肥厚及右束支傳導(dǎo)阻滯右房、右室增大、肺動(dòng)脈段突出及肺血管影增多。阻滯?；蚯袛嗫p合術(shù)；中度以上的動(dòng)脈導(dǎo)管未閉者，可在心電圖上發(fā)現(xiàn)左心室肥大和左心房肥大。肺動(dòng)脈高壓病例可出現(xiàn)紫紺和右心衰。嬰幼兒有心衰者，應(yīng)提早手術(shù)。比例。晚期可因重度肺動(dòng)脈高壓出現(xiàn)右向左分流而悸。有青紫，形成艾森曼

4、格綜合癥。紫紺，新生兒期即可出現(xiàn)，哭鬧時(shí)顯著，可表現(xiàn)為右心室肥厚，電軸右偏。TOF根治術(shù)： 切開(kāi)右室流出道但隨著病情的發(fā)展，肺血管阻力和右心壓力增大，心電圖逐漸從單純左心肥厚向左右心肥大和右心肥大發(fā)展，同時(shí)可有電軸右偏。ASD 治療與術(shù)后監(jiān)護(hù)NO吸入左心室血流嬰兒期，如缺氧嚴(yán)重，屢發(fā)呼吸道感染或昏 （六）先心病的分類 非青紫型 青紫型（左向右分流）（右向左分流）肺動(dòng)脈充血 ASDVSD TGATAPVC PDA肺動(dòng)脈血正常 PS AS主動(dòng)脈縮窄肺動(dòng)脈缺血TOF TGA （六）先心病的分類 非青紫PDA ASD 治療與術(shù)后監(jiān)護(hù)VSD TOF（七）幾種常見(jiàn)的先心病PDA （七）幾種常見(jiàn)的先心?。ǘ?/p>

5、）輔助檢查 1、線胸片：肺血多少，心影大小，形態(tài)，心胸Eisenmenger syndrome（1）膜部缺損：約占78%，分為單純膜部缺損、嵴下型和隔瓣下型三個(gè)亞型。保證充分供氧NO吸入嬰兒期，如缺氧嚴(yán)重，屢發(fā)呼吸道感染或昏肺動(dòng)脈高壓病例可出現(xiàn)紫紺和右心衰。（1）膜部缺損：約占78%，分為單純膜部缺損、嵴下型和隔瓣下型三個(gè)亞型。右房、右室增大、肺動(dòng)脈段突出及肺血管影增多。肺小動(dòng)脈痙攣 肺循環(huán)壓力 左心負(fù)荷不一，表現(xiàn)為左房、左室缺損大，嬰兒期反復(fù)發(fā)生呼吸道感染，甚嬰幼兒有心衰者，應(yīng)提早手術(shù)。缺損小，一般無(wú)癥狀。差異性紫紺（晚期）。（六）先心病的分類Eisenmenger syndrome小分流量

6、的房間隔缺損（單發(fā)、直徑小于1cm）在出生一年內(nèi)有自然愈合的可能，但1歲以后自然愈合的可能很小，因而小的房間隔缺損在一歲以內(nèi)不需治療。大缺損者表現(xiàn)為右心室肥厚及右束支傳導(dǎo)阻滯（2）漏斗部缺損：約占20%，分為干下型和嵴內(nèi)型二個(gè)亞型。嬰兒期，如缺氧嚴(yán)重，屢發(fā)呼吸道感染或昏宮內(nèi)病毒感染（妊娠月） 動(dòng)脈導(dǎo)管未閉（ Patent Ductus Ateriosus PDA） 動(dòng)脈導(dǎo)管未閉（PDA）是主動(dòng)脈和肺動(dòng)態(tài)之間的一種先天性異常通道，多位于主動(dòng)脈峽部和左肺動(dòng)脈根部之間，約占先心病的20%左右，男女之比為1：3。（二）輔助檢查 1、線胸片：肺血多少，心影大小，形態(tài)，心PDA病理生理 主 動(dòng) 脈 PDA

7、 肺 動(dòng) 脈 肺循環(huán)血量增加 肺小動(dòng)脈痙攣 肺循環(huán)壓力 左心負(fù)荷 管壁厚、纖維化 右心負(fù)荷 左心室肥大 肺動(dòng)脈壓力 右心室肥大 左心衰竭 左向右分流量 右心衰竭 右向左分流 艾森曼格綜合征（Eisenmenger syndrome）PDA病理生理 主 癥狀：1. 導(dǎo)管粗、分流量大者、易患感冒呼 吸道感染，發(fā)育不良，甚至左心衰。 2. 導(dǎo)管細(xì)，分流量少者， 多無(wú)癥狀。臨床表現(xiàn)：臨床表現(xiàn)：臨床表現(xiàn)： 體征L2可捫及震顫，并可聽(tīng)到響亮粗糙的連續(xù)性機(jī)器樣雜音，有明顯肺動(dòng)脈高壓者，僅可聽(tīng)到SM，P2。 2. 周圍血管征陽(yáng)性。 3. 差異性紫紺（晚期）。臨床表現(xiàn)：心電圖表現(xiàn) 中度以上的動(dòng)脈導(dǎo)管未閉者，可在

8、心電圖上發(fā)現(xiàn)左心室肥大和左心房肥大。但隨著病情的發(fā)展，肺血管阻力和右心壓力增大，心電圖逐漸從單純左心肥厚向左右心肥大和右心肥大發(fā)展，同時(shí)可有電軸右偏。心電圖表現(xiàn) 中度以上的動(dòng)脈導(dǎo)管未閉者，可在心電圖上心電軸心電軸心電軸心電軸X線胸片 胸部X線平片可見(jiàn)心尖下移、左心室增大，肺動(dòng)脈高壓時(shí)可見(jiàn)右心室增大、肺動(dòng)脈段隆起、肺門血管影加深，呈肺多血表現(xiàn)。 X線胸片 胸部X線平片可見(jiàn)心尖下移、左心室增PDA B超模式圖PDA B超模式圖 PDA的治療 1、藥物治療：指對(duì)合并心力衰竭及艾森 曼格綜合征的治療。 2、外科治療：一種是動(dòng)脈導(dǎo)管的結(jié)扎術(shù) 或切斷縫合術(shù)；一種是經(jīng) 肺動(dòng)脈切口的未閉動(dòng)脈導(dǎo) 管縫合術(shù)。 3

9、、介入治療 PDA的治療 PDA手術(shù)適應(yīng)證 1. 早產(chǎn)嬰兒可先服用消炎痛，促進(jìn)導(dǎo)管閉合， 嬰幼兒有心衰者，應(yīng)提早手術(shù)。 2. 最適當(dāng)?shù)氖中g(shù)年齡為6-14歲 (現(xiàn)已提前)。 3. 肺動(dòng)脈高壓者，如仍為左向右分流，應(yīng)積極 手術(shù)。 4. 并發(fā)心內(nèi)膜炎者，最好控制感染2個(gè)月后手術(shù)。PDA手術(shù)適應(yīng)證術(shù)前合并肺高壓，延長(zhǎng)輔助通氣時(shí)間(Ventricular Septal Defect VSD)右房、右室增大、肺動(dòng)脈段突出及肺血管影增多。（2）漏斗部缺損：約占20%，分為干下型和嵴內(nèi)型二個(gè)亞型。嚴(yán)重者可有缺氧性昏厥、抽搐。厥者，可先行姑息性手術(shù)，稍長(zhǎng)大后再行根肺動(dòng)脈狹窄重右向左分流紫紺型TOF剖、血液流速和

10、方向。癥狀輕者，可在1歲內(nèi)施行根治術(shù)。流出道狹窄右室排血右心室壓力右心衰2、心 電 圖：電軸，心腔大小，心臟負(fù)荷，傳導(dǎo)大室缺右室壓力可升高控制高血壓：硝普鈉ug/min泵入密切監(jiān)測(cè)心率、心律的變化Eisenmenger syndromeNO吸入嬰幼兒有心衰者，應(yīng)提早手術(shù)。嬰兒期，如缺氧嚴(yán)重，屢發(fā)呼吸道感染或昏左向右分流量表現(xiàn)為右心室肥厚，電軸右偏。右心負(fù)荷, 右室壓力PDA的手術(shù)切口術(shù)前合并肺高壓，延長(zhǎng)輔助通氣時(shí)間PDA的手術(shù)切口PDA的解剖PDA的解剖主要手術(shù)并發(fā)癥 1. 導(dǎo)管破裂,大出血2. 喉返神經(jīng)損傷3. 假性動(dòng)脈瘤形成4. 導(dǎo)管再通主要手術(shù)并發(fā)癥 1. 導(dǎo)管破裂,大出血2. 喉返術(shù)后

11、監(jiān)護(hù)控制高血壓：硝普鈉ug/min泵入輔助通氣觀察有無(wú)喉返神經(jīng)損傷胸腔引流液的觀察有無(wú)導(dǎo)管再通術(shù)后監(jiān)護(hù)控制高血壓：硝普鈉ug/min泵入房間隔缺損 (Atrial Septal Defect ASD) 房間隔缺損（ASD)是一種較常見(jiàn)的先心病，在成人先心病病例中居于首位，男女之比為1：2，且有家族遺傳傾向。房間隔缺損 (Atrial Septal DASD:病理生理ASD:病理生理分 類房間隔缺損原發(fā)孔缺損繼發(fā)孔缺損中央型上腔型下腔型混合型分 類房間隔缺損原發(fā)孔缺損繼發(fā)孔缺損中央型上腔型下腔型混臨床表現(xiàn) 癥狀： 1. 繼發(fā)孔缺損，一般青年期出現(xiàn)癥狀，主要為 勞累后氣促、心悸、心房顫動(dòng)，易致呼

12、吸道 感染。 2. 原發(fā)孔缺損癥狀出現(xiàn)早，早期可出現(xiàn)肺高壓 和心衰。 晚期可因重度肺動(dòng)脈高壓出現(xiàn)右向左分流而 有青紫，形成艾森曼格綜合癥。 臨床表現(xiàn) 臨床表現(xiàn)體征： 最典型的體征為肺動(dòng)脈瓣區(qū)第二心音亢進(jìn)呈固定分裂，并可聞及-級(jí)收縮期噴射性雜音，此系肺動(dòng)脈血流增加，肺動(dòng)脈瓣關(guān)閉延遲并相對(duì)性狹窄所致。臨床表現(xiàn)體征： 心電圖表現(xiàn)不完全性右束支傳導(dǎo)阻滯，電軸右偏 心電圖表現(xiàn)不完全性右束支傳導(dǎo)阻滯，電軸右X線表現(xiàn) 右房、右室增大、肺動(dòng)脈段突出及肺血管影增多。X線表現(xiàn) 右房、右室增大、肺動(dòng)脈段突出及肺血管影增多房缺：二維超聲模式圖房缺：二維超聲模式圖胸部X線平片可見(jiàn)心尖下移、左心室增大，肺動(dòng)脈高壓時(shí)可見(jiàn)右

13、心室增大、肺動(dòng)脈段隆起、右心負(fù)荷, 右室壓力VSD: 二維超聲模式圖術(shù)前合并肺高壓，延長(zhǎng)輔助通氣時(shí)間（2）漏斗部缺損：約占20%，分為干下型和嵴內(nèi)型二個(gè)亞型。2、遺傳因素：多基因遺傳、環(huán)境因素和遺傳因素相互作用非青紫型 青紫型（左向右分流）（右向左分流）肺動(dòng)脈充血 ASDVSD TGATAPVC PDA肺動(dòng)脈血正常 PS AS主動(dòng)脈縮窄肺動(dòng)脈缺血TOF TGA艾森曼格綜合征（Eisenmenger syndrome）2、外科治療：一種是動(dòng)脈導(dǎo)管的結(jié)扎術(shù)VSD: 二維超聲模式圖比例。染;青紫、蹲踞、缺氧發(fā)作。繼發(fā)孔缺損，一般青年期出現(xiàn)癥狀，主要為宮內(nèi)病毒感染（妊娠月）TOF根治術(shù)：用自體心包擴(kuò)大

14、右心室流出道2、遺傳因素：多基因遺傳、環(huán)境因素和遺傳因素相互作用房間隔缺損（ASD)是一種較常見(jiàn)的先心病，在成人先心病病例中居于首位，男女之比為1：2，且有家族遺傳傾向。法洛四聯(lián)癥： 二維超聲模式圖艾森曼格綜合征（Eisenmenger syndrome）分流量較大者在肺動(dòng)脈瓣聽(tīng)診區(qū)可聞及第二流出道狹窄右室排血右心室壓力右心衰巨大VSD，25-50%嬰兒在1-2歲內(nèi)因肺炎、心力衰竭而死亡，因此，應(yīng)在嬰兒期手術(shù)。治 療小分流量的房間隔缺損（單發(fā)、直徑小于1cm）在出生一年內(nèi)有自然愈合的可能，但1歲以后自然愈合的可能很小，因而小的房間隔缺損在一歲以內(nèi)不需治療。目前有內(nèi)科介入封堵術(shù)和外科開(kāi)胸手術(shù)兩種

15、治療方法。胸部X線平片可見(jiàn)心尖下移、左心室增大，肺動(dòng)脈高壓時(shí)可見(jiàn)右心室主要手術(shù)并發(fā)癥殘余分流心律失常急性左心衰竭動(dòng)脈栓塞主要手術(shù)并發(fā)癥殘余分流術(shù)后監(jiān)護(hù)觀察心律的變化控制入量，防止左心衰術(shù)前合并肺高壓，延長(zhǎng)輔助通氣時(shí)間術(shù)后監(jiān)護(hù)觀察心律的變化室間隔缺損 (Ventricular Septal Defect VSD) 室間隔缺損是胚胎心室間隔發(fā)育不全而形成的左右心室間的異常交通，在心室水平產(chǎn)生左向右分流的先心病。約占先心病的25%。室間隔缺損 (Ventricular Septal DefVSD病理生理 左心室血流 VSD 右 心 室 右室容量負(fù)荷 大室缺右室壓力可升高 左向右分流量 肺動(dòng)脈容量 肺

16、動(dòng)脈血管病變,導(dǎo)致壓力 右心負(fù)荷, 右室壓力 右向左分流 Eisenmenger syndrome VSD病理生理 分 類（1）膜部缺損：約占78%，分為單純膜部缺損、嵴下型和隔瓣下型三個(gè)亞型。（2）漏斗部缺損：約占20%，分為干下型和嵴內(nèi)型二個(gè)亞型。（3）肌部缺損：約占2%，分為流入道和小梁區(qū)二個(gè)亞型。分 類（1）膜部缺損：約占78%，分為單純膜部缺損臨床表現(xiàn) 癥狀： 1. 缺損小，一般無(wú)癥狀。 2. 缺損大，嬰兒期反復(fù)發(fā)生呼吸道感染，甚 至左心衰。 3. 2歲后呼吸道癥狀好轉(zhuǎn)，但出現(xiàn)勞累后心 悸。 4. 肺動(dòng)脈高壓病例可出現(xiàn)紫紺和右心衰。臨床表現(xiàn)致畸藥物：抗癌藥、降糖寧中等室缺可見(jiàn)肺血增多

17、，心影略向左增大肺小動(dòng)脈痙攣 肺循環(huán)壓力 左心負(fù)荷致畸藥物：抗癌藥、降糖寧大缺損者表現(xiàn)為右心室肥厚及右束支傳導(dǎo)阻滯巨大VSD，25-50%嬰兒在1-2歲內(nèi)因肺炎、心力衰竭而死亡，因此，應(yīng)在嬰兒期手術(shù)。控制高血壓：硝普鈉ug/min泵入代謝性疾?。禾悄虿?、高鈣血癥房間隔缺損（ASD)是一種較常見(jiàn)的先心病，在成人先心病病例中居于首位，男女之比為1：2，且有家族遺傳傾向。繼發(fā)孔缺損，一般青年期出現(xiàn)癥狀，主要為肺動(dòng)脈切口的未閉動(dòng)脈導(dǎo)、一般情況：氣急、多汗、喂養(yǎng)困難、反復(fù)呼吸道感原發(fā)孔缺損癥狀出現(xiàn)早，早期可出現(xiàn)肺高壓法洛四聯(lián)癥： 二維超聲模式圖減少刺激，充分鎮(zhèn)靜法洛四聯(lián)癥： 二維超聲模式圖染;青紫、蹲踞

18、、缺氧發(fā)作。阻滯。Eisenmenger syndrome胸部X線平片可見(jiàn)心尖下移、左心室增大，肺動(dòng)脈高壓時(shí)可見(jiàn)右心室增大、肺動(dòng)脈段隆起、密切監(jiān)測(cè)心率、心律的變化臨床表現(xiàn)體征： 1. 胸骨左緣第3、4肋間有響亮而粗糙的全收縮 期雜音，伴有震顫。 2. 分流量較大者在肺動(dòng)脈瓣聽(tīng)診區(qū)可聞及第二 心音增強(qiáng)或亢進(jìn)。致畸藥物：抗癌藥、降糖寧臨床表現(xiàn)體征：心電圖表現(xiàn)中等缺損的心電圖示左心室肥厚，并隨肺血管阻力逐漸增加，心電圖也由左心室肥厚轉(zhuǎn)變?yōu)殡p心室肥厚大缺損者表現(xiàn)為右心室肥厚及右束支傳導(dǎo)阻滯較小缺損的心電圖大多正?；蛴凶笫腋唠妷盒碾妶D表現(xiàn)中等缺損的心電圖示左心室肥厚，并隨肺血管阻力逐漸增胸部X線片（）小

19、室缺可無(wú)異常征象中等室缺可見(jiàn)肺血增多，心影略向左增大胸部X線片（）小室缺可無(wú)異常征象胸部X線片（）大室缺表現(xiàn)為肺動(dòng)脈及其 主要分支擴(kuò)張，心影大小 不一，表現(xiàn)為左房、左室 大，或左房、左室、右室 大或以右室增大為主。胸部X線片（）大室缺表現(xiàn)為肺動(dòng)脈及其VSD: 二維超聲模式圖VSD: 二維超聲模式圖治 療先心病室缺的自然閉合率在21%-63%，5歲以上閉合機(jī)會(huì)較少。巨大VSD，25-50%嬰兒在1-2歲內(nèi)因肺炎、心力衰竭而死亡，因此，應(yīng)在嬰兒期手術(shù)。內(nèi)科介入治療和外科手術(shù)治療兩種方法。治 療先心病室缺的自然閉合率在21%-63%，5主要手術(shù)并發(fā)癥殘余分流房室傳導(dǎo)阻滯肺動(dòng)脈高壓主要手術(shù)并發(fā)癥殘余分

20、流術(shù)后監(jiān)護(hù)密切觀察病人心律、心率的變化維護(hù)左心功能預(yù)防發(fā)生肺高壓危象： 延長(zhǎng)輔助通氣時(shí)間 保證充分供氧 合理調(diào)節(jié)通氣參數(shù) 減少刺激，充分鎮(zhèn)靜 應(yīng)用血管擴(kuò)張劑 NO吸入術(shù)后監(jiān)護(hù)密切觀察病人心律、心率的變化法洛四聯(lián)癥 (Tetralogy of Fallot TOF) 最常見(jiàn)的紫紺型先天性心臟病，包括四種不同病變：室間隔缺損、肺動(dòng)脈狹窄、主動(dòng)脈騎跨、右心室肥厚法洛四聯(lián)癥 (Tetralogy of病理生理病理生理病理生理流出道狹窄右室排血右心室壓力右心衰主動(dòng)脈騎跨：右心室靜脈血主動(dòng)脈紫紺肺動(dòng)脈狹窄輕左向右分流無(wú)紫紺型TOF肺動(dòng)脈狹窄重右向左分流紫紺型TOF病理生理流出道狹窄右室排血右心室壓力右心衰

21、臨床表現(xiàn) 癥狀： 1. 紫紺，新生兒期即可出現(xiàn)，哭鬧時(shí)顯著，可 逐年加重。 2. 氣促、喜蹲踞。 3. 嚴(yán)重者可有缺氧性昏厥、抽搐。臨床表現(xiàn)減少刺激，充分鎮(zhèn)靜缺損大，嬰兒期反復(fù)發(fā)生呼吸道感染，甚VSD: 二維超聲模式圖（1）膜部缺損：約占78%，分為單純膜部缺損、嵴下型和隔瓣下型三個(gè)亞型。應(yīng)用血管擴(kuò)張劑非青紫型 青紫型（左向右分流）（右向左分流）肺動(dòng)脈充血 ASDVSD TGATAPVC PDA肺動(dòng)脈血正常 PS AS主動(dòng)脈縮窄肺動(dòng)脈缺血TOF TGA（ Patent Ductus Ateriosus PDA）大室缺右室壓力可升高、一般情況：氣急、多汗、喂養(yǎng)困難、反復(fù)呼吸道感染;青紫、蹲踞、缺

22、氧發(fā)作。表現(xiàn)為右心室肥厚，電軸右偏。合理調(diào)節(jié)通氣參數(shù)TOF根治術(shù)： 切開(kāi)右室流出道艾森曼格綜合征（Eisenmenger syndrome）術(shù)前合并肺高壓，延長(zhǎng)輔助通氣時(shí)間（二）輔助檢查 1、線胸片：肺血多少，心影大小，形態(tài)，心胸癥狀輕者，可在1歲內(nèi)施行根治術(shù)。右向左分流宮內(nèi)病毒感染（妊娠月）肺動(dòng)脈壓力 右心室肥大 左心衰竭ASD 治療與術(shù)后監(jiān)護(hù)臨床表現(xiàn)體征： 1 . 發(fā)育不良。 2 . 口唇、甲床紫紺，杵狀指（趾）。 3 . 胸骨下段左緣可聽(tīng)到響亮、粗糙的收縮期 噴射性雜音。減少刺激，充分鎮(zhèn)靜臨床表現(xiàn)室間隔缺損肺動(dòng)脈狹窄主動(dòng)脈騎跨右心室肥厚課件心電圖表現(xiàn)表現(xiàn)為右心室肥厚，電軸右偏。心電圖表現(xiàn)

23、表現(xiàn)為右心室肥厚，電軸右偏。X線胸片肺紋理細(xì)小，肺動(dòng)脈段凹陷，右心室肥大，心尖上翹，形成靴狀心。X線胸片肺紋理細(xì)小，肺動(dòng)脈段凹陷，右心室肥大，心尖上翹，形成法洛四聯(lián)癥： 二維超聲模式圖法洛四聯(lián)癥： 二維超聲模式圖手術(shù)適應(yīng)癥： 癥狀輕者，可在1歲內(nèi)施行根治術(shù)。嬰兒期，如缺氧嚴(yán)重，屢發(fā)呼吸道感染或昏厥者，可先行姑息性手術(shù)，稍長(zhǎng)大后再行根治術(shù)，有條件亦可行根治術(shù)。手術(shù)適應(yīng)癥：TOF 的姑息性手術(shù)體-肺動(dòng)脈轉(zhuǎn)流術(shù)TOF 的姑息性手術(shù)體-肺動(dòng)脈轉(zhuǎn)流術(shù)TOF根治術(shù)： 切開(kāi)右室流出道TOF根治術(shù)： 切開(kāi)右室流出道TOF根治術(shù)：疏通右室流出道TOF根治術(shù)：疏通右室流出道悸。非青紫型 青紫型（左向右分流）（右向

24、左分流）肺動(dòng)脈充血 ASDVSD TGATAPVC PDA肺動(dòng)脈血正常 PS AS主動(dòng)脈縮窄肺動(dòng)脈缺血TOF TGA2、遺傳因素：多基因遺傳、環(huán)境因素和遺傳因素相互作用3、超聲心動(dòng)圖：二維彩色多普勒顯示心臟血管解代謝性疾?。禾悄虿?、高鈣血癥嬰兒期，如缺氧嚴(yán)重，屢發(fā)呼吸道感染或昏密切監(jiān)測(cè)心率、心律的變化右室容量負(fù)荷2、遺傳因素：多基因遺傳、環(huán)境因素和遺傳因素相互作用晚期可因重度肺動(dòng)脈高壓出現(xiàn)右向左分流而密切觀察病人心律、心率的變化2.和心衰。密切觀察病人心律、心率的變化主要分支擴(kuò)張，心影大小(Atrial Septal Defect ASD)非青紫型 青紫型（左向右分流）（右向左分流）肺動(dòng)脈充血

25、 ASDVSD TGATAPVC PDA肺動(dòng)脈血正常 PS AS主動(dòng)脈縮窄肺動(dòng)脈缺血TOF TGA3、血管體征：上下肢血壓，周圍血管征房間隔缺損（ASD)是一種較常見(jiàn)的先心病，在成人先心病病例中居于首位，男女之比為1：2，且有家族遺傳傾向。艾森曼格綜合征（Eisenmenger syndrome）TOF根治術(shù)： 切開(kāi)右室流出道代謝性疾?。禾悄虿?、高鈣血癥TOF根治術(shù)： 顯露和修補(bǔ)室缺悸。TOF根治術(shù)： 顯露和修補(bǔ)室缺TOF根治術(shù)：用自體心包擴(kuò)大右心室流出道TOF根治術(shù)：用自體心包擴(kuò)大右心室流出道主要手術(shù)并發(fā)癥低心排ARDS：灌注肺心律失常VSD殘余漏主要手術(shù)并發(fā)癥低心排術(shù)后監(jiān)護(hù)積極治療灌注肺密

26、切監(jiān)測(cè)心率、心律的變化維護(hù)循環(huán)功能觀察胸腔引流的量及性質(zhì)術(shù)后監(jiān)護(hù)積極治療灌注肺 復(fù)習(xí)思考題PDA術(shù)后有哪些主要并發(fā)癥？如何預(yù)防術(shù)后肺高壓危象的發(fā)生？患兒，女，9歲，TOF術(shù)后第2天突然呼吸困難出現(xiàn)噴射性血水樣痰，氣道阻力升高,SPO25060 ，應(yīng)采取哪些措施？ 復(fù)習(xí)思考題PDA術(shù)后有哪些主要并發(fā)癥？謝謝！謝謝！（四）病因1、環(huán)境因素：宮內(nèi)病毒感染（妊娠月）致畸藥物：抗癌藥、降糖寧放射線照射代謝性疾?。禾悄虿?、高鈣血癥2、遺傳因素：多基因遺傳、環(huán)境因素和遺傳因素相互作用（四）病因1、環(huán)境因素： 動(dòng)脈導(dǎo)管未閉（ Patent Ductus Ateriosus PDA） 動(dòng)脈導(dǎo)管未閉（PDA）是主

27、動(dòng)脈和肺動(dòng)態(tài)之間的一種先天性異常通道，多位于主動(dòng)脈峽部和左肺動(dòng)脈根部之間，約占先心病的20%左右，男女之比為1：3。 動(dòng)脈導(dǎo)管未閉 動(dòng)脈導(dǎo)管未閉（PDA）是主動(dòng)房間隔缺損 (Atrial Septal Defect ASD) 房間隔缺損（ASD)是一種較常見(jiàn)的先心病，在成人先心病病例中居于首位，男女之比為1：2，且有家族遺傳傾向。房間隔缺損 (Atrial Septal D術(shù)后監(jiān)護(hù)觀察心律的變化控制入量，防止左心衰術(shù)前合并肺高壓，延長(zhǎng)輔助通氣時(shí)間術(shù)后監(jiān)護(hù)觀察心律的變化動(dòng)脈導(dǎo)管未閉（PDA）是主動(dòng)脈和肺動(dòng)態(tài)之間的一種先天性異常通道，多位于主動(dòng)脈峽部和左肺動(dòng)脈根部之間，約占先心病的20%左右，男女之比為1：3。染;青紫、蹲踞、缺氧發(fā)作。期雜音，伴有震顫。大室缺右室壓力可升高表現(xiàn)為右心室肥厚，電軸右偏。主動(dòng)脈騎跨：右心室靜脈血主動(dòng)脈紫紺嚴(yán)重者可有缺氧性昏厥、抽搐。（ Patent Ductus Ateriosus PDA）代謝性疾?。禾悄虿?、高鈣血癥(Atrial Septal Defect ASD)2、外科治療：一種是動(dòng)脈導(dǎo)管的結(jié)扎術(shù)期雜音，伴有震顫。比例。肺動(dòng)脈狹窄重右向左分流紫紺型TOF嬰兒期，如缺氧嚴(yán)重，屢發(fā)呼吸道感染或昏（六）先心病的分類差異性紫紺（晚期）。胸部X線平片可見(jiàn)心尖下移、左心室增大，肺動(dòng)脈高壓時(shí)可見(jiàn)右心室增